Tetralogija od Fallot. Klinika i dijagnostika

Video Predavanja za profesionalce VTS centra za obuku "ZOOVET"

sadržaj

Video predavanja za profesionalce vts centra za obuku "zoovet"
Liječenje
Operacija tehnologija
Operacija tehnologija
Operacija tehnologija
Operacija tehnologija
Rezultati i izgledi

U novorođenčadi, klinička manifestacija bolesti u velikom broju opažanja je minimalan i bolesti srca uglavnom je dijagnosticiran samo u prisustvu šuma. Ovaj uspješan stanje bolesnika u prvim mjesecima nakon rođenja zbog nekoliko razloga: prirodne policitemiji, upornosti patent ductus arterijskog značajke relativno mali otpor stenoza zbog vrlo male količine udarnog volumena.

Kritični period razvoja bolesti počinje u 4-6 mjeseci starosti i obično traje do 172-2 godina dok on će dobiti maksimalan razvoj kompenzacijskih mehanizama, kao što su kolateralna plućne cirkulacije i policitemiji.

Prvi znaci mane, koje primijetiti roditelja, obično nedostatak daha i plavetnilo usana mali, jagodice, kada se hrane i djetetovu plakati. Do kraja prve godine života otkriva otstavanie` dječjem tjelesnom razvoju, koji je najizraženiji u najtežim, cyanotic pacijenata.

Gotovo konstantan za sve oblike tetralogije o Fallot prigovora je otežano disanje, povećanje napora. U najtežim slučajevima, otežano disanje javlja se čak i na ostatak, ozbiljno ograničava fizičku sposobnost pacijenata. U cyanotic pacijenata je izraženije i pojavljuje u ranoj dobi u bolesnika s otežano disanje blijedo obliku mane obično se pojavljuje u dobi od 4-6 godina između.

Nakon žalbe po učestalosti cijanoza je da kod pacijenata sa srednjim oblik kvara pojavljuje kod opterećenja, a kod pacijenata s cyanotic oblik konstanta. Neko vrijeme nakon pojave cijanoza u bolesnika počinju razvijati karakterističan deformacija terminala falangi i nokte, koje imaju oblik vremenskih prozora. Jedan od najstrašnijih manifestacija vice su odyshechno-cyanotic epizode. U većine bolesnika napadaji se javljaju u dobi od 1 / 2-2 godina.

Razvoj napada je moguće zbog vanjskih uzroka, ali češće se razvija kao posljedica fizičkog ili emocionalnog stresa, te je s obzirom na vrijeme nastanka grč desnog ventrikula odljev odjela. Sam napad karakterizira povećana cijanoza, teške otežano disanje i lupanje srca, a ponekad i gubitak svijesti. Tijekom napada pacijent uzima prisilno situacija zlonamjernom upotrebom ili leži na boku s onima s obzirom na trbuh noge.

Na ispitivanju, bolesnici, zajedno s primjetnom zaostajanja u fizičkom razvoju, ne može instalirati brojne značajke koje karakteriziraju stupanj hipoksije. To uključuje stupanj cijanoza, deformacija terminal falangi, ozbiljnost mreže kapilara potkožnih tkiva.

Na palpaciju srca u svih bolesnika bez obzira na oblik defekta u drugi - treći interkostalnog prostora lijevo od prsne kosti je utvrđeno sistolički podrhtavanje.

Udaraljke granica srca umjereno raširimo u oba smjera. Istraživanje puls i krvni tlak, u pravilu, ne otkriva nikakve detalje.

Auskultacijskih slika mana prilično tipično. Tonovi glasno, ja na umu nekoliko napore na vrhu. Najviše obilježje je slabljenje ili čak nedostatak II tonu plućne arterije. Međutim, ova značajka možda neće biti apsolutna jer 20-25% bolesnika u projekciji ventila za plućne arterije može se čuti žičanu II ton aorte (Bakulev, 1955- TAUSSIG, 1947. i dr.).

Svi pacijenti preko srca auscultated grubo ribanje ton sistolički šum uz maksimalnu zvuka lokalizacije u trećem - četvrtom interkostalnog prostora lijevo od prsne kosti. Buka se ne spajaju s tonovima i soundtrack ima dijamantni oblik.

Phonocardiogram s tetralogije o Fallot

Elektrokardiogram u bolesnika s tetralogije o Fallot, iako ne sasvim specifične karakteristike, u kombinaciji s drugim istraživanjima može biti važan čimbenik u dijagnozi poroka. Najviše karakterističan za sve kliničke i hemodinamičkih oblika mane odstupanje osi u standardu vodi u desno. Svi pacijenti su također popraviti znakove teškog pravo preopterećenja klijetke.

Elektrokardiogram s tetralogije o Fallot

X-ray pregled je jedan od najvažnijih dijagnostičkih vrijednosti, budući da na odgovarajući način otkriva pathognomonic znakove nedostatka.

U bolesnika s oblikom cyanotic tetralogije od Fallot u vezi s smanjenjem protoka krvi u pluća rendgenskim ispitivanja ukazala povećava transparentnost područja pluća zbog iscrpljenosti vaskularne uzorak. U Anteroposteriorni projekcije većine bolesnika nije povećan veličinu srca, ali konfiguracija njegove sjene ima karakterističan oblik, koji podsjeća na „drvene cipele”. Vrhunac srca je zaokružen i podigao iznad dijafragme, obmechaetsya prestaje različitim stupnjevima u području plućne arterije. Vaskularni snop u antero-posterior projekcija nekoliko proširenog povećanjem aortalni korijen. Maksimalno produljenje je postignut na jednostranog luka aorte, koja je zabilježena u oko 25% bolesnika s tetralogije o Fallot.

U prvom položaju prednji kosa kontura srčani formirana desne klijetke i plućne arterije je usko uz prsnu kost. U slučajevima infundibulyarnogo stenoza na slikama u ovoj projekciji je moguće imati na umu „zarez” na izlaznom odjel klijetke i plućna hipoplazija sa arterije - na ravnanje svojih luka. U drugom kosom položaju, važno je procijeniti veličinu klijetki. U svih bolesnika, a došlo je do značajnog povećanja desne klijetke, dok su lijeva klijetka je obično male veličine, au najtipičnijih slučajeva, izgleda kao strmom ispupčen stražnje površine srčane sjene u obliku kape (Kjellberg, 1955).

Yandex

Ateroskleroza? To je loše. Kliknite!Iznenađujuće tajne o tome kako se brzo i lako pobijediti ateroskleroze. Čitajte ..s-down.ruEst kontraindikacije. Razgovarajte sa svojim liječnikom.

Specifičnost rendgenski blijedo oblici tetralogija od Fallot određuje hemodinamski svojstva. Jedna od prepoznatljivih odlika je svijetla stanje plućna vaskularna obrazac, koji na odgovarajući način se povećava stupanj protoka krvi u njima jača. Pacijenti iz ove skupine imaju tendenciju da se povećati i veličinu srčanog sjene. I to se događa kao povećanje štetu desno i lijevo na račun odjela.

Druge posebne kliničke studije nisu utvrđeni pouzdani dijagnostički znakove. Samo u bolesnika s cyanotic obliku mane uvijek izraženi policitemija (crvenih krvnih stanica može doći do 7 000 000-8 000 000), što je značajno povećanje u hemoglobina (do 18-22%) i g hematokrita (70-80%). Promjene u crvenim krvnim stanicama su odgovor na hipoksemije i cilj povećati kapacitet kisika.

Apsolutna dijagnostička vrijednost u procjeni bolesnika s tetralogije o Fallot imaju kateterizaciju srca i posebno angiohordografiya.

Provedeno na sondiranje mjerenje tlaka kako bi se utvrdilo bitne hemodinamske parametre - iznos tlaka u desnu klijetku i plućne arterije. Promatrana s gradijentom sistoličkog tlaka karakterizira stenozu, te prirodu krivulje promjene na isti način kako je opisano u izoliranom stenoza arterija, plućna - oblik. U bolesnika s tetralogije od Fallot sistoličkog tlaka u desnom ventrikulu je uvijek jednak tlaku u sistemskim arterijama i plućne arterije u obliku cyanotic je smanjen na 20-15 mm Hg. Čl. Kad je blijed oblik vice plućnog tlaka arterija ostaje unutar normalnih vrijednosti.

Određivanje zasićenja kisika u krvi preusmjeren kroz cijev iz šupljine srca i sistemske arterije, omogućuje koristeći metodu Fick, utvrditi postojanje intrakardijalnog shunta, njegov smjer i volumena. Kada cyanotic oblik kvar zbog manevriranje venske krvi u sistemsku cirkulaciju arterijske zasićenosti krvi može smanjiti za 50-60%.

Angiokardiograficheskoe studija provedena normalno za očitavanje, je li moguće identificirati niz važnih bodova u dijagnozi. Kada je obavljanje angiografija važan ispravan izbor projekcije i mjestu primjene kontrastnog sredstva. Najbolje projekcije antero-posterior i bočno. U antero-posterior projekcija kada su venski angiokardiografii izrazito suprotnosti gornje šuplje Beču i desni atrij.

Često u bolesnika s tetralogije o Fallot temeljem povećanog tlaka u desnoj pretklijetki i ubrizgavanja kontrastnog materijala otkrila svoje refluks u donju šuplju venu, pa čak i jetre. Na prvim serijskim slike angiokardiografii otkrivena jedna od najvažnijih značajki tetralogije o Fallot - opacification od uzlazne aorte, koja se javlja istovremeno s pojavom kontrasta u plućne arterije.

opacification gustoće aorte varira. S malom istjecanje krvi iz desne klijetke u aortu, aorta je zanemariv gustoće sjena i obratno, kada je intenzitet ispuštanja značajnih aorte Nasuprot smije prelaziti gustoću hladu plućne arterije. U istoj projekciji može biti dobra procjena anatomije debla i grana plućne arterije, ali gotovo nije moguće pratiti podatke o strukturi desne klijetke izlazne kartice, kao što je u suprotnosti s njim u isto vrijeme aortalni korijen ga pokriva.

Angiograme dati ideju o volumenu desne klijetke, koji se često zauzima cijelu prednju površinu srčanog sjeni, te o stupnju hipertrofije svojih zidova.

Deblo plućne arterije u većini slučajeva, osim za stenozu ventila, konusan, ali joj grana dovoljna širina i dobar kontrast može se pratiti na malim granama. Opacification od plućne arterije grane duže nego normalno, što ukazuje na usporavanje protoka krvi u plućnu cirkulaciju.

Primarni značaj za proučavanje stanja izlaznog kartice su prvi kosi i krilca. Te projekcije, osim resetiranja kontrastno sredstvo u aortu, čak je moguće dijagnoza i infundibulyarnogo stenoza ventil, određivanje položaja i duljinu stenoze.

Angiokardiogrammy pogled sa strane s tetralogije o Fallot:
i - u izoliranom infundibulyarnom stenoze- b - u kombinaciji s jednostavnim stenoza

Selektivni angiocardiography izvedena na od tetralogije Fallot davanjem kontrastno sredstvo za sondu izravno u desne klijetke šupljine ima nekoliko prednosti u odnosu na venski Angiocardiography. Najvažniji od njih - optimalni uvjeti za kontrastne pravo odjel za ispuštanje klijetke s obzirom na činjenicu da je kontrastno sredstvo ubrizgava direktno u srce. Agent kontrast nije razrijeđen u velikom volumenu krvi, a time i stvorili uvjete za vrlo „široka” i kontrasta detekciju malih strukturnih komponenti desne klijetke istjecanja puteva. Do apsolutnih prednosti selektivnog angiokardiografii istina da ona omogućuje da se izoliranu sliku ciljnog odjela desne klijetke bez nametanja na njega drugim odjelima.

liječenje

Kirurško liječenje indiciran za sve pacijente s tetralogije od Fallot, osim kada je kvar u kombinaciji s drugim neizlječive bolesti. Najteže pitanje je izbor metode rada i vremena njegove provedbe. Za liječenje mane razvili mnogi oblici palijativna operacije i radikalne naširoko koristi za ispravljanje mana rad obavlja na „suhom” srce pomoću izvantjelesna cirkulacija.

Prednosti najnovije operacije su očite, pa sada se smatra metoda izbora. Međutim, tu je i potpuna korekcija kvaru zbog nepotrebno visokim rizikom od neprikladno u nizu uvjeta. Zbog specifičnih rizika umjetne cirkulacije krvi ljekovito operacije gotovo ne proizvode djeci mlađoj od 5-6 godina starosti. Kontraindikacija za operacije naći visok stupanj hipoksijom (arterijski zasićenja kisikom najmanje 70%, i od 65-70% hematokrita) i plućna arterija hipoplazije, kada je promjer manji od 1/3 širine uzlazne aorte.

Sve od tih bolesnika, s iznimkom male djece koja imaju bolest je relativno dobar, a ne postoje ozbiljne hipoksemije odyshechno-cyanotic napada, smatra se pokazati da palijativne operacije.

Sve palijativne operacije provode zadatak smanjiti stupanj hipoksemije povećanjem protoka krvi u plućnoj arteriji. Prema proceduri operacije mogu se podijeliti u tri temelja različite grupe: 1) extracardiac interoccular anastomoze, 2) palijativne operacije usmjerene na eliminiranje stenoza, 3) operacije rezultira kolateralna povećava protok krvi.

Početak uspješnog kirurškog liječenja tetralogije o Fallot je položeno TAUSSIG, koji je predložio da se poveća učinkovitost plućne protoka krvi nametnuti anastomoza između subklavijsko i plućne arterije. Prva operacija provedena je u 1944 Blaloc. Strana operacija pristupa se izvodi u četvrtom interkostalnog prostora. Otvaranjem pleuralni šupljinu izolira lijevoj grana plućne arterije. Oko nje i njegove grane roditi nit-trakom. Zatim je izvršena autopsija nad mednastinalnuyu pleura subklavijsko arterija i žila ima značenje 1-2 cm distalno ispuštanjem vrata cijevi i štitnjače. Na ovoj razini potključnih arterije je prešao.

To svodi bliži kraj prema plućne arterije. Najprikladnije pas položaj gornje površine otvaranje plućne arterije stvoriti najveći lumen subklavijsko arterije i primjenjuje kontinuirani šav anastomoze.

Kao što je prikazano od strane Vrijeme rada je vrlo učinkovit i zadovoljavajući rezultati su spremljeni nakon koraka za 10-15 godina. Međutim, operacija je moguće, nisu svi pacijenti. To ne s kratkim prtljažniku potključnih arterije. Učinkovitost operacije u potpunosti ovisi o veličini lumen anastomoze, te je stoga uputno izvesti uz uvjet da subklavijsko arterije ima promjer od najmanje 5 mm.

Najbolja opcija anastomoze eliminira te poteškoće je predložio AA Vishnevsky i Doletsky DA (1960). U svom postupku ne nameće anastomoza izravno između potključnih arterije i plućnu i šivanjem krajeve implantata u bočnim brodovima.

Dalje, najčešće se koristi u praksi, operacija je anastomoze jedne na drugu stranu između silaznu aortu i lijeve grane plućne arterije metodom koju je razvio Potts u 1946. g.

operacija Tehnologija

Najbolji pristup je posterio-lateralni torakotomija u petom interkostalnog prostora. Nakon izolacije dijela silaznom aorte i lijevoj strani plovila grana plućne arterije lako uskladiti. Aorta je blizu stijenke istisnuti posebnu isječak ili spona Satinskogo- protok krvi u plućnoj arteriji je zaustavljena pritezanjem tourniquets proksimalnu i distalnu u anastomoze namijenjen. U obje posude provrta 5-6 mm u promjeru i kontinuirano šav anastomoze primjenjuje jedan do drugoga.

Operacija je vrlo učinkovit, značajno smanjenje u hipoksemije javlja u prvim danima. Međutim, postojanje izravne, aorte i plućne arterije u roku 5-7 godina dovodi do razvoja teške plućne hipertenzije. Stoga Davidson (1955) je predložio da nameće anastomoza pomoću sinteze protezu šiva između aorte i plućne arterije tipa kraj strane. No, ova operacija se danas koristi manje i manje. Glavni razlog za to je tehnička poteškoća eliminacije anastomoza tijekom radikalne korekcije defekta, provodi se kao drugoj fazi liječenja.

Od svih vrsta extracardiac interoccular anastomoze najveće priznanje transakcije predložio Waterston (1962) i poboljšanu Cooley (1966), - stvaranju anastomoza između uzlazne aorte i desne grane plućne arterije.

operacija Tehnologija

Za anastomoza prsa otvorio prednji desni pristup u trećem interkostalnog prostora. Perikarda je otvoren uzdužno i emitiraju pravu granu plućne arterije između aorte i gornju šuplju venu. Satinsky spona istovremeno stisnuti pristenochnoe aortu i proksimalni kraj desne grane plućne arterije. Zatim okretište zatvara udaljeniji kraj arterije. U stijenke arterija i aorte provrta promjera 3-4 mm i kontinuirani kirurškim anastomoze primjenjuje.

Prednosti su neporeciv rad. O učinkovitosti njega je Potts anastomoze, međutim, njegova provedba ne zahtijeva seciranje veliki niz mišića, nisu podijeljeni medijastinuma kolaterala, to je jednako jednostavno izvesti s desnu i levoraspolozhennoy luka aorte i na bilo kojoj dobnoj skupini bolesnika. Pri obavljanju radikalne operacije jednostavno uzeti u nadređenog anastomoza tijekom kardiopulmonalne obilaznici kada pristupate kroz aortu.

Među palijativne operacije grupe usmjerene na eliminiranje stenoza izdržao test vremena samo valvulotomy plućne operacije i resekcija infundibulyarnogo stenoza kada se pristupa kroz desnu klijetku (Brock, Sellors, 1948).

operacija Tehnologija

Operacija može biti izvedena kroz prednji lijevi pristupa ili uzdužno seciranje prsne kosti. Nakon otvaranja perikard na prednjoj površini klijetke su odabrani avaskulamoj zonu koja se preklapa na šava i unutar njega bi se ubodna rana. Kroz nju je u šupljini klijetke unijeti posebne alate. Da biste uklonili korištenje stenoze ventila valvulotomy raznih dizajna i posebnog infundibulyarny stenoza izrezanom resector.

Krvarenje iz ventrikula šupljine kontrolira zatezanja torbicu-šava. Nakon završetka faze intrakardijalnog ventrikularne radnog rane šavom u obliku slova šavovima. Adekvatna hemodinamski rezultat operacije se obično može dobiti samo u onim slučajevima u kojima postoji stenoza ventil ili suženje izlaznog kartice na vrlo ograničenom području. U svim drugim oblicima stenoze, povoljnom za obavljanje operacija interoccular zaobići.

Rad radikalna korekcija tetralogije o Fallot je prvi put napravljen Lillehei je 1954. godine i moguće zahvaljujući uspješnom razvoju kardiopulmonalne zaobići.

operacija Tehnologija

Operacija se izvodi kroz prsne kosti srednjeg pristupa. Povezani su konvencionalne kardiopulmonalne obilaznici i nakon početka otkrivaju desnu klijetku. Pod kontrolom stenoza ventil i izvadite pažljivo secira sve mišića i vlaknaste strukture koje pridonose protoka opstrukcija krvi iz desne klijetke u plućne arterije. U sljedećem koraku započeti zatvaranje klijetke septuma defekt. Obodu ruba na svojim nanizanim u obliku slova zglobova koji su tada fiksne sintetičke patch tijesno kvar. Nakon toga, rez je zašivena klijetke kontinuiranog šava.

Ako je operacija se izvodi u pacijenata s prethodno obloži sporedne, oni eliminiraju prije operacije.

Rezultati i izgledi

Radikalna kirurgija, unatoč i dalje posluje i mortaliteta [110-30% VA Buharin (1967), Kirklin (1960), Bahnson, 1962)], pokazao najpouzdaniji način za liječenje pacijenata sa tetralogije o Fallot, dajući do 80 85% izvrsni i dobri dugoročnih rezultata.

V. Ya Buharin, VP Podzolkov

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan