Višestruki djeca kongenitalne arthrogryposis

Inteligencija relativno normalno, osim kada je pozvao arthrogryposis bolest ili sindrom, također utječu na inteligenciju.

Postoje dvije glavne vrste MBA:

• amioplaziya (klasični arthrogryposis) nekoliko simetrične kontrakcije javljaju u udovima;
• distalni arthrogryposis: uključuje gornje i donje ekstremitete, ali veći zglobovi nisu pogođeni.

razlozi

Svako stanje koje narušava fetusa kretanje na >3 tjedna, a može dovesti do MVA. Razlozi mogu biti:

• fizička ograničenja gibanja (npr, zbog malformacija maternice, višestrukog trudnoća ili oligohidramnion);
• Majčinska bolesti (npr, multiple skleroze, umanjena maternice vaskularizacije);
• fetalni poremećaji (npr neuropatija, miopatija, distrofii- mišića uključujući abnormalnosti vezivnog tkiva, poremećena opskrbe krvi).

Više od 35 specifičnih genetskih abnormalnosti su povezane s MVA.

Simptomi i znakovi

Deformacije vidljive pri rođenju. MVA ali ne progressiruet- države koje uzrokuju (npr mišićna distrofija), mogu biti progresivni. Pogođeni zglobovi su komprimirani u fleksiji ili proširenje. U klasičnim MBA ramena kosim, pokazuje i okretati vnutr- vytyanuty- koljena zapešća i prstiju savijen. Bokovi mogu biti dislocirana i obično malo savijena. Udlineny- koljena noge često nalaze u equinovarus položaju. Mišiće nogu obično Hipoplastični udovi cijevi i nemaju oštrih značajke. Ponekad postoji meko tkivo isprepleteni po trbušnoj strani savijena zglobova. To se može izraziti skolioze. Osim vitkih dugih kostiju na x-ray kostur izgleda normalno. Fizički nedostaci mogu biti teške. Kao što je već navedeno, neka djeca mogu imati primarnu disfunkciju središnjeg živčanog sustava, ali inteligencija se obično ne utječe.

Video: Ivan Shutov, 1 mjesec, kongenitalna bilateralni clubfoot

dušnika intubacija za vrijeme operacije može biti teško, jer djeca nerazvijenim čeljusti i čeljusnog zgloba.

dijagnostika

• Klinička procjena.
• Utvrđivanje uzroka.

Video: Kongenitalna u zglobovima. arthrogryposis

Procjena mora sadržavati detaljnu provjeru povezanih anomalija. Elektromiografija i biopsija mišića su korisni za dijagnozu neuropatske i myopathic poremećaja. U klasičnom MBA mišićne biopsije obično otkriva amioplaziyu zamjena masti i vezivnog tkiva.

liječenje

• Manipulacija i razvoj zglobova.
• Ponekad operacije.

To pokazuje ranu procjenu ortopedskim i fizikalnu terapiju. Može pomoći ortopedskih metode korekcije. Kirurgija svibanj biti potrebno naknadno uskladiti kut ankiloza, ali mobilnost rijetko je poboljšana. Sami Mnoga djeca chuvstvuyut- iznenađujuće dobre dvije trećine nakon tretmana su sposobni za samostalno kretanje.