Hemophagocytic lymphohistiocytosis: liječenje, uzroci prognozu

Mnogi pacijenti imaju pozadinsku imunološki patologiju, iako se u nekim slučajevima to ostaje nepoznato. Znakovima manifestacija bolesti uključuju limfadenopatiju, hepatosplenomegalija, groznicu, neurološke poremećaje. Dijagnoza se vrši na temelju posebnih kliničkih simptoma i rezultatima genetskog testiranja. Bolest je obično mogu tretirati kemoterapijom. U vatrostalne ili genetski određenim slučajevima transplantacije hematopoetskih matičnih stanica.

Hemophagocytic lymphohistiocytosis je karakteriziran sljedećim značajkama:

• Visoke razine citokina;
• nekontrolirana proliferacija i aktiviranje citotoksičnih T-stanica, prirodnih stanica ubojica i makrofaga u različitim tkivima. Karakteristične patoloških promjena određenih aspekata imunološkog sustava, na primjer, aktivnost prirodnih stanica ubojica i citotoksične T stanice.

Hemophagocytic lymphohistiocytosis odnosi rijetkih bolesti. Uglavnom to pogađa djecu <18 месяцев. Формы гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза:

• nasljedni (primarni)
• Stečene (sekundarni).

Razlozi hemophagocytic lymphohistiocytosis

Bez obzira na oblik genetskih abnormalnosti, Klinički tijek bolesti imaju usporedivo prirode. Stečena hemophagocytic lymphohistiocytosis može biti povezana s drugim imunološkim poremećajima (leukemija, limfom, lupus, poliarteritis nodosa, sarkoidoza, progresivna sistemska skleroza, Sjogrenov sindrom, Kawasaki bolest), pojavljuje u primaoca transplantiranog bubrega ili jetre. Stečena hemophagocytic lymphohistiocytosis mogu razviti zbog drugih bolesti ili imunosupresivne terapije koriste se postupa s njima, kao i zbog infektivnog procesa.

Simptomi i znakovi hemophagocytic lymphohistiocytosis

Od ranih znakova bolesti uključuju temperaturu hepatomegaliju, slezene, osip, limfadenopatiju, neurološke poremećaje (napadaje, mrežnice krvarenja, ataksija, poremećaj svijesti ili koma). Postoji svibanj biti lezije na kostima. Klinička manifestacija bolesti može biti popraćeno stvaranjem „Grim” izraza lica djeteta.

Dijagnoza hemophagocytic lymphohistiocytosis

• Posebne kliničke i druge kriterije.

Hemophagocytic lymphohistiocytosis treba sumnjati kod djece s rekurentnim infekcije nepoznatog podrijetla i tipične laboratorijske abnormalnosti (citopeniju, koagulopatije, promjene funkcije jetre, testovi visoke razine feritina u serumu) ili uobičajene simptome i znakove bolesti.

Dijagnoza je prisutnost >5 sljedeće:

• groznica;
• slezene;
• citopeniju uključuje >2 zametnih stanica;
• hipertrigliceridemije ili gipofibrinogenemia;
• hemophagocytosis (u biopsijama koštane srži, slezene i limfnih čvorova);
• smanjene ili odsutne aktivnost prirodnih stanica ubojica;
• serumskog feritina > 500 g / l u kombinaciji s porastom razine topljivog IL-2 (CD25) (>2400 IU / ml ili značajno suvišak dobi normi).

Budući da su neki od tih testova nisu u širokoj upotrebi, a hemophagocytic lymphohistiocytosis ne odnosi na uobičajene bolesti pacijenti obično tretiraju u specijaliziranim centrima u svrhu provjere dijagnoze.

Liječenje hemophagocytic lymphohistiocytosis

Liječenje treba započeti ako postoji sumnja na bolest, čak i ako pacijent ne ispunjava sve dijagnostičke kriterije. Liječenje, u pravilu, su sudjelovali u dječju hematologiju u specijaliziranim centrima s iskustvom liječenja bolesnika s hemophagocytic lymphohistiocytosis. Ovisno o prisutnosti faktora rizika poput obiteljske povijesti izvagane hLH, oportunističkih infekcija, značajne nedostatke u imunološkom sustavu, u kombinaciji terapija može se koristiti, uključujući transplantacije hematopoetskih matičnih stanica, korištenje deksametazona, ciklosporin, etopozid, metotreksat.