Acromegaly: klinička obilježja, dijagnoza i liječenje

akromegalija

Više od 95% od akromegalija uzrokuju rast hormonski luče tumori hipofize. U rijetkim slučajevima, to se događa u izvanmaternične sekreta somatoliberin uglavnom karcinoidi i otočića gušterače tumora. Smrtnost u bolesnika s acromegaly je 3,5 puta veći od prosjeka, a najčešći uzrok smrti - kardiovaskularnih bolesti. U svom podrijetlu somatotropinsko adenom monoklonskih. Utvrđeno je da je uzrok akromegalije je GSP-podjedinica mutacija Gspla stanica koje luče hormon rasta, što dovodi do produženog lučenje hormona rasta.

Klinički znakovi acromegaly:
• okrupnjavanja lica.
• projektiranje donju čeljust i frontalni sinus.
• Povećanje u rukama i nogama.
• hyperhidrosis.
• makrogloziju.

• Znakovi Hipopituitarizam.
• Diabetes (10-25%).
• papiloma virus (prikazano u probiru za polipoza kolona).
• Hipertenzija (25-30%).

• kardiomiopatija (50-80%).
• sindrom karpalnog tunela.
• Sleep Apnea (5%)

kao Hormon rasta Lučenje pulsira u prirodi, jedan definicija njegova količina se smatra uninformative. obično je potrebno više studija za dijagnozu.

Inzulinu sličan faktor-1 rasta (IGF-1) ostaje u krvnoj plazmi do 1.5 puta više od hormona rasta, i služi kao marker za izvrsna ispitivanje osnovnog probira sumnja acromegaly. Povećao broj svojih gotovo uvijek se potvrđuje dijagnozu. U bolesnika s loše kontroliranim dijabetesom i neishranjenosti su mogući lozhnonizkie broj serumskog IGF-1.

"Zlatni standard„Za dijagnozu smatra test tolerancije na glukozu u svoje uzimanja (kada se koristi kemiluminiscentne testa). U zdravih osoba, koncentracija hormona rasta je ispod 1 g / l, na 2 sata nakon primjene od 100 g dekstrozu (glukozu).

Rast tumora hormon izlučuju ponekad i sintetizirani prolaktin, pa žene mogu liječiti simptome hiperprolaktinemije i samo slabe znakove acromegaly. Ova kombinacija sekreta iz raznih hormona mogu se naći u nekoliko godina. Prvo, pacijent postoji velika koncentracija prolaktina, a nekoliko godina kasnije počinje prekomjerno sintezu hormona rasta.

Posebnu pozornost treba obratiti na identifikaciju kardiovaskularnim oboljenja, jer oni su glavni uzrok smrti u tih bolesnika. Ovi pacijenti imaju povećan rizik za širenje polipoza kolona s mogućim malignih bolesti, koja također utječe na životni vijek. U svjetlu toga, bolesnici trebaju proći kolonoskopija svakih 3-5 godina, dok će neki točniji podaci biti dostupni. To je trenutno nejasno da li je potrebno da se također provesti temeljitije selekciju raka na drugim mjestima, uključujući rak dojke, pluća i prostate.

Video: neuropatija perifernih živaca. Klinika, dijagnostika i osnove liječenja

akromegalija liječenje

Glavni ciljevi liječenje akromegalija Sastoji se u ublažavanju simptoma, smanjenje veličine tumora, normalizacija razine IGF-1 i hormona rasta, te sprječava rast tumora. Tretman lijekom acromegaly stekla poseban značaj jer je postalo očito nedostaci radioterapije i kirurgije.

Najučinkovitije lijekovi - analozi somatostatina. Upotreba znatno promijenilo oktreotid liječenje akromegalije, smanjuje i normalizaciju IGF-1 na 90 i 65% pacijenata, respektivno. Oktreotid općenito daje p / 3 puta na dan. FDA preporučuje produženo oblika (Sandostatin Lar *) intramuskularnom injekcijom 1 put mjesečno.

Dugotrajna promatranja pacijenti, primaju somatostatin analozi pokazuju da tijekom vremena, ne postoji ovisnost i gubitak osjetljivosti na lijekove (tahifilaksa). Smanjenje veličine tumora zabilježena je u 50% bolesnika, iako u većini slučajeva je smanjen za manje od 50%. Najčešće nuspojave povezane s poremećajima u probavnom traktu - proljev, bolovi u trbuhu i mučnina. Najozbiljnije nuspojave - kolelitijaza, javlja se u 25% bolesnika.

Imajući ove pacijente je isti kao i onaj kolelitijaza u tselom- potrebu za praćenje ultrazvukom tamo. Izvješća o korištenju somatostatin analoga tijekom trudnoće je još uvijek vrlo mali.

normalizacija Količina IGF-1 Pacijenti koji primaju dopamin agonisti, pojavljuje samo u 10-15% slučajeva, a vjerojatno s tumora hipofize luče hormona rasta, i prolaktin. Kirurgija se preporuča kada tumori i mikroadenoma ograničena Sella turcica, s pozitivnim ishodom za 90%. Međutim, u bolesnika s akromegalije macroadenomas rad ima učinak od najmanje 50%. No, čak iu tom slučaju, zbog smanjenja volumena tumora obično događa poboljšanje kliničkih simptoma i smanjenje IGF-1.

Radioterapija gotovo uvijek pomaže smanjiti veličinu tumora i smanjuju sadržaj hormona rasta, ali često ne normalizira količinu IGF-1. Zbog niske učinkovitosti, visoki rizik od Hipopituitarizam i nedostatka informacija o udaljenim učinke na neuropsihijatrijske funkcija radijacijske terapije treba koristiti samo ako je otpornost na druge tretmane. Radiosurgery (gama nož) predstavljala najveću uspjeh u tom području, ali opsežna studija o učinkovitosti i dugoročne sigurnosti i dalje je vrlo mala.

Najvažniji nedavna otkrića u liječenju akromegalija Sam se novi antagonist receptora hormona rasta. Ovaj rekombinantni hormon rasta molekula zajedno s polietilen glikol koji sprječava dimerizaciju receptora hormona rasta. U kliničkoj praksi, IGF-1 sadržaj serumu u normalno više od 90% pacijenata, ali je koncentracija hormona rasta iz hipofize ekstrahirana, povećava za jednu trećinu. Ovaj pripravak (pegvizomant) trenutno preporučio subkutano ubrizganog volumena od približno 1 ml.