Acromegaly uzroci i simptomi, liječenje i prognoza acromegaly

Video: Russell sindrom - Srebrna, srebrna Russell patuljastog rasta, etiologija, patogeneza, klinička obilježja, liječenje

sadržaj

Video: russell sindrom - srebrna, srebrna russell patuljastog rasta, etiologija, patogeneza, klinička obilježja, liječenje
Povijest acromegaly
Simptomi i tijek acromegaly
Dijagnoza acromegaly
Akromegalija liječenje
Prognoza akromegalija

akromegalija - je rijetka bolest uzrokovana prekomjernim lučenjem oslobađanja hormona rasta (somatotropin), što je rezultiralo u prisutnosti hormonski aktivnog tumora epitela u prednjeg režnja hipofize.

Glavni učinak acromegaly nenormalan rast mekih tkiva, koja se očituje u povećanju noge, ruke, nos, usta, uši i vulve, oticanje jezika i hipertrofije ključnih unutarnjih organa.

Bolest je često popraćena zadebljanje glasa, hipertrihoze, menstrualne nepravilnosti ili potencije, hipertenzija, vid poremećaja, boli u zglobovima kostiju i brojni simptomi u gastrointestinalnom traktu.

Postupak liječenja izbora je kirurško uklanjanje adenom. U slučaju tumora operirati bez suglasnosti pacijenta za liječenje ili nezadovoljavajući učinak transakcija zabilježeni, sintetičke analoge hormona rasta. Kao farmakološkog liječenja i operacije može se nadopuniti zračenja. Neliječena akromegalija često završava smrću zbog komplikacija kardiovaskularnih i cerebrovaskularnih bolesti.

Povijest acromegaly

Prvi set simptoma akromegalije opisana i nazvana Pierre Marie. Hipoteza o uzročnoj vezi između povećanja hipofize acromegaly osnovana 1887. Oskar Minkowskog i narew Cushing 1908. godine imao uspješnu operaciju za uklanjanje tumora hipofize, nakon čega su simptomi nestali.

Simptomi i tijek acromegaly

1. Rast mekog tkiva: u nogama i rukama, čeljusti, nosa (rani znak), uši, jezik, obrva na donjem rubu srca. Porast jeziku može uzrokovati probleme s govorom, opstruktivne apneja za vrijeme spavanja.
2. hipertrofija i kosti deformacija, deformacija zglobova, bol u zglobovima i kostima.
3. Povećanje unutarnjih organa (splenomegalija, hepatomegalija, kardiomcgalijc).
4. alarm stanje (znojenje).
5. zadebljanje kože, dlakavost.
6. dijabetes melitus s otpornosti na inzulin.
7. hipertenzija i krvožilnog sustava (kadiomegaliju).
8. glavobolje.
9. sindrom karpalnog tunela, pareza.

10. Povreda pogled (ograničen gledišta).
11. Izvještaj o menstrualnom ciklusu, amenoreje, galaktoreja, oslabljen potenciju, smanjen libido.
12. Urolitijaza.
13. Zatvor.
14. Polipi debelog crijeva.
15. hipertrofije mišića.

Dijagnoza acromegaly

Macroadenomas hipofiza vizualizirati u proučavanju MRI kod bolesnika sa simptomima acromegaly:

a) određivanje razine IGF-1 - najviši i najkorisnije ispitni laboratorij.
b) povećanje koncentracije hormona rasta u serumu. Zbog značajnih promjena u serumu dnevne hormona rasta vrši dnevno profil u koncentraciji serumskog hormona rasta.
c) odsutnost kočenja ili nedovoljne inhibiciju sekrecije hormona rasta nakon davanja nekog dekstroza testa oralne glukoze (OGTT opterećenja). Smanjenje koncentracije hormona rasta u serumu na vrijednost od 1 ng / ml nakon oralne primjene 75 g glukoze u načelu isključuje akromegalije.
g) koncentracija rasta somatomedini C u serumu.
e) radiološke istraživanja: računalo i magnetske rezonance tomografija.

akromegalija liječenje

Kirurško liječenje je uklanjanje adenoma s pristupom preko zaljeva. Priprema za operaciju je dobiti sintetski analozi hormona rasta. Kirurško liječenje analozima hormona rasta s produljenim djelovanjem (somatostatina, lanreotid, vapreotid, SOM230) se provodi kada postoji kontraindikacija za operaciju ili ako se ne slažete s njegovim pristankom, ili kada je kirurško liječenje bio neučinkovit ili operirati tumor (koji utječu na optički živac). Budući da većina adenoma ima karakter prolaktinom primijeniti dodatne dopaminergičnih lijekova (agonisti dopamina - bromokriptin, kabergolin) i antagonist receptora hormona rasta (pegvisomant). terapija zračenjem (vanjski radioterapija, gama nož) koristi se kao dodatni tretman u slučaju kvara i kirurškog liječenja.

prognoza akromegalija

Stopa smrtnosti kod bolesnika sa tumora hipofize, ekstrakcijom hormon rasta, više nego dvostruko, ponajprije zbog komplikacija bolesti srca (kardiomegalije, insuficijencija mitralne valvule) i cerebrovaskularne bolesti.

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan