Akromegalija i gigantizam. Etiologija i patogeneza

Video: PBC: Growing Pains

sadržaj

Video: pbc: growing pains
Etiologija i patogeneza

Akromegalije i gigantizam su neuroendokrini bolesti, koje se temelje na patološkog povećanjem aktivnosti rasta.

Gigantizam (. Grčki Gigantos - div, div syn: makrosomije.) - bolest koja se javlja u djece i adolescenata s nepotpunim fiziološkog rasta, karakterizirane prelazi fiziološkim granicama relativno proporcionalni porast epifize i naperiostilnoj kostiju, mekih tkiva i organa.

Smatra nenormalan rast iznad 200 cm za muškarce i 190 cm za žene. Nakon epifize hrskavice okoštavanja gigantizma obično odvija u akromegalija. Vodeći značajka acromegaly (grčki Akros -. Zadnji, većina daljinski i mega, megalu - veliki) također je brzi rast tijela, ali ne po dužini i po širini, što je rezultiralo nerazmjeran naperiostilnoj povećanje koštane mase skeleta i unutrašnjih organa, što je u kombinaciji s naznačen time, metaboličkim poremećajima. Bolest se obično razvija u odraslih.

Prvi put je bolest opisao P. Marie 1886, a godinu dana kasnije O. Minkowskijev (1887.) su pokazali da je temelj P. Marie bolest je za hormonsku aktivnost tumora hipofize, koji je postavljen S. Benda (1903), je A „konglomerat će umnožiti snažno eozinofilne stanice prednjeg režnja privjesak.” U ruskoj književnosti, prvi izvještaj acromegaly napravio 1889 Shaposhnikov.

Etiologija i patogeneza

Opisan je velika većina slučajeva sporadične, ali obiteljskih slučajeva acromegaly.

U kasnom XIX stoljeća, predloženo je teorija hipofize sindrom. Nakon toga, uglavnom su ruski znanstvenici na velikom kliničkom materijalu bio prikazan nedosljednost lokalisticheskih koncepte o isključivoj ulozi hipofize u patogenezi bolesti. Dokazano je da je značajnu ulogu u razvoju imaju glavnu patološke promjene u međuprostoru i drugim dijelovima mozga.

Obilježje akromegalije povećava lučenje hormona rasta. Međutim, nije uvijek postoji izravna veza između njegov sadržaj u krvi i kliničkih znakova aktivnosti bolesti. Oko 5-8% slučajeva, s malo ili čak normalnih razina hormona rasta u serumu bolesnika s akromegalije, postoji izrazita zbog relativnog porasta sadržaja pojedinog oblika hormona rasta, koji ima visoku biološku aktivnost, sam razine povećanje IGF.

Djelomična ili djelomično akromegalija, što se očituje povećanje skeletnih dijelova ili organa, obično nije povezana s viškom sekrecije hormona rasta, i predstavlja inherentnih lokalna tkiva preosjetljivosti.

U literaturi se opisuje široku paletu patoloških i fizioloških stanja izravno ili neizravno odnose na razvoj acromegaly. To uključuje psiho-emocionalnog stresa, česte trudnoće, pobačaj, sindroma post-menopauze i kastracije vnegipofizarnye tumora mozga, ozljede glave s potresom mozga, utjecaj određenih i nespecifičnih infektivnog procesa u centralnom živčanom sustavu.

Tako, uzroci akromegalije kao sindroma mogu biti primarne patologije hipotalamusa ili nalijegajućim dijelova CNS-a, što dovodi do stimulacije hormona rasta funkcija i hiperplazija stanica gipofiza- početnom razvoju tumora hormona hipersekrecije rasta hipofize sa autonomna ili njegov aktivni form- povećanje sadržaja u krvi ili aktivnosti IGF izravno utječe na rast osteoartikularne apparata- senzibilizacije na djelovanje hormona rasta ili IGF perifernu tkaney- tumora luči hormon rasta ili C TG-faktora otpuštanja i izvanmaternične u drugim organima i tkivima u tijelu - pluća, želuca, crijeva, jajnika.

NT Starkov

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan