Gigantizam i akromegalija: razlike

Liječenje se reducira na uklanjanje ili uništenje adenom.

Mnoge stanice luče hormon rasta (GH adenoma), sadrži mutirani oblik y5belka koji aktivira adenilat ciklazu. Takve stanice lučenje GH i u odsutnosti rasta hormon-oslobađajući hormon (GRRG). Također opisani slučajevi ektopične tumora izlučivanje GRRG,

Znakovi i simptomi gigantizma i acromegaly

Hipofiza gigantizam. skeletni stopa rasta i postići najviša povećanje rasta, ali kosti gotovo ne deformira.

Akromegalija. Za akromegalije rezultate u sekrecijom hormona rasta, s početkom u 20-40 godina. Promjene pregled, bolesnici moraju povećati veličinu prstena, rukavice i cipele. Pratite tijek bolesti pomaže fotografije pacijenata snimljenih u različitim vremenima.

U odraslih bolesnika s akromegalije tijela prekrivenog grube dlake, koža je zadebljana i često ima tamnu boju. Rast donje čeljusti uzrokuje njegovo proširenje i protruzije međuzubnih prostora. Jezik se često povećava i ojačala svoj preklop. Tijekom vremena, oni rastu hrskavice rebra, što čini prsima bačvastim izgled. Hrskavica zglobova vrlo rano reagira na prekomjerne proliferacije GH s mogućom nekrozom i erozija. Pacijenti se često žale na stanje u zglobovima i degenerativnim slučajeva artritis javljaju, što dovodi do invaliditeta.

Zbog kompresije živca susjedna proliferacije i fibrozno tkivo endoneurial vlakna često razvijaju periferne neuropatije. hipofiza tumora često uzrokuje glavobolje. srčane bolesti javlja se u oko 30% pacijenata, a dvostruko rizik smrtnosti od tih bolesti. Gotovo 30% bolesnika pati od hipertenzije. Rizik od raka, naročito gastrointestinalnog trakta, povećava se 2-3 puta.

U nekih žena s acromegaly razviti galaktoreja obično na pozadini hiperprolaktinemije. Međutim galaktoreja se može dogoditi s viškom GH sama, jer potiče laktaciju. Kod pacijenata s GH tumora koji izlučuju često smanjene izlučivanja gonadotropina.

Video: Razlika u veleslalomu puževa ACAT (lat. Achatina Fulica) iz arhahatiny (Archachatina Marginata)

Dijagnoza gigantizma i acromegaly

Dijagnoza se može postaviti na temelju karakterističnih kliničkih znakova. Tolerancija glikozil obično slomljena i razine fosfata u serumu malo povećan.

Ako se sumnja na akromegalija, treba odrediti razinu IGF-1 u serumu. Obično, to je značajno povećana, a koliko manje volatilna od razine GR, njegova definicija - najlakši način procjene GH sekrecijom. Također možete procijeniti odgovor na tretman po razini IGF-1.

GH razine u plazmi u određivanju radioimunoispitivanjem, obično povišen. Krv po definiciji treba uzeti prije doručka (u bazalnom stanju). Prolazna povećanje njegova razina je moguće i normalno, i to treba razlikovati od abnormalne hormona hipersekrecije. U bolesnika s povišenim razinama GH procijeniti razmjere svog pada pod utjecajem opterećenja glukozom (standardni test). Međutim, rezultati ovog testa ovisi o načinu utvrđivanja GR i granicu između normalnog i patološkog reakcije, različiti autori definiraju drugačije. U zdravih osoba nakon prijma <2 нг/мл (предельная концентрация <75 г глюкозы )уровень ГР в течение 90 мин. снижается менее чем на 2 нг/мл (за точку разграничения часто принимают величину <1 нг/мл). По базальному уровню ГР судят также о реакции на лечение.

Za detekciju tumora pomoću CT ili MRI glave. Ako se utvrdi da je tumor, moramo pretpostaviti postojanje tumora izvan središnjeg živčanog sustava, koji proizvodi velike količine izvanmaternične GRRG koji uzrokuje prekomjerno lučenje hipofize GH. Povišene razine plazma GRRG potvrđuje dijagnozu. Ognjište ektopično proizvodnja GRRG prvo treba tražiti u pluća i gušterače.

Liječenje i gigantizma acromegaly

• Operacija ili radioterapija.

Obično prikazan ablativnu terapija -hirurgicheskaya operaciju ili zračenje. Najbolja metoda - transsphenoidal resekcija, ali u različitim klinikama mogu koristiti različite pristupe. Korištenje sterotaksičke instrumenta je ozračena ultrahigh trenutni napon na kojem hipofize imaju oko 5000 cGy. Međutim, razina GH i onda mogu ostati povišen dugi niz godina. Zračenje s brzim protona (čestice) teški daje apsorpciju hipofiza doze. Nekoliko godina nakon ozračivanja često razvijaju Hipopituitarizam. Zbog oštećenja zračenjem zbrajaju protonske snopom ne može izvršiti nakon što se uobičajeno u-zračenja.

Ako razina GH tijekom testa tolerancije na glukozu, a koncentracija IGF-1 ozračena je smanjen na normalu, kirurško uklanjanje tumora obično dovodi do oporavka. Ako se jedan ili oba ova pokazatelja ostati povišen, to obično zahtijeva daljnje liječenje.

Kada kontraindikacije za operacije i zračenja, njihova nedjelotvornost ili zaostajanja učinak terapije zračenja koriste droge. U takvim slučajevima, n / k daje analog somatostatina oktreotid u dozama u rasponu od 0,05 do 0,15 mg svakih 8-12 sati. U bolesnika koji su operacije ili radijacije nisu učinkoviti, Oktreotid inhibira sekreciju GH. Neki bolesnici sa značajnim smanjenjem razine GH može se postići dodjeljujući im bromokriptin mesilat (1,25-5,0 mg oralno dva puta dnevno), ali je manje učinkovita od analoga somatostatina.

Je pokazala da se u akromegalije pegvisomant blokator GH receptora prigušuje učinke GH i smanjuje razinu IGF-1, bez znatno povećanje veličine tumora hipofize. Ovaj preparat se koristi u slučajevima djelomičnog ili potpunog neosjetljivost na somatostatin analoga.

VIDEO: Najveći i strašan LJUDI U usporedbi s drugim divovima