Peutz-Jeghersovog sindroma, Touraine

• više polipi u crijevima;

sadržaj

• Simptomi peutz-jeghersovog sindroma, touraine
• Peutz-jeghersovog polip
• Video: tourette-ov sindrom
• Peutz-jeghersovog bolest
• pigment točke na koži i sluznici;
• genetska predispozicija.

U razvoju Peutz-Jeghersovog sindrom je temeljni čimbenik gena. Ako jedan roditelj ima mutirani gen ST Kii, onda pola vremena ona će ga dati svom djetetu. Uzrokuje mutacija gena još nije studirao. Peutz-Jeghersovog bolest relativno rijetka, ali je opasnost leži u činjenici da je 20% od toga se razvija u rak. Dakle, važno je da se odmah prepoznati bolest i započeti liječenje.

Simptomi Peutz-Jeghersovog sindroma, Touraine

Prvi znakovi sindroma u obliku pigmentnih mrlja na koži uzrokovanih hamartomskih (dobroćudnog kožnog tkiva), poznat u ranoj dobi. Oni izgledaju kao male točke (1-4 mm), plavkasto-smeđe boje na licu, bukalne sluznice i prostire se na rukama, trbuhu, prsima, oko anusa. U budućnosti, boja postaje manje intenzivan, gotovo neprimjetan.

S razvojem polipoza primijetio jaku bol u trbuhu, proljev, nadutost. Ako komplikacija protoka Peutz-Jeghersovog sindrom kod djece može doći do kašnjenja u razvoju i rastu. Subjektivni osjećaj u isto vrijeme nisu dostupni, a dijagnoza je moguće u istraživanju.

Peutz-Jeghersovog polip

Pojava polipa u probavnom traktu u Peutz-Jeghersovog sindroma dotad ne može precizno objasniti. Oni se nalaze u različitim dijelovima sustava, a najčešće u tankom crijevu, a oko trećina od njih mogu se vidjeti u debelom crijevu. Kada veliki prostor za distribuciju epitelnih stanica može dijagnosticirati u dvanaesniku i želucu.

Video: Tourette-ov sindrom

Dimenzije raznih tumora, i kreću se od nekoliko milimetara do pet do šest centimetara. Unatoč činjenici da su tumori benigni adenomatozna tipa, prisutnost u njima hiperkromatskim jezgrama i klijavost stanice graditi-gore kroz sluznicu, to nam omogućuje da ih uzeti u obzir prije kancerogene stanice. Od početka Peutz-Jeghersovog sindrom, do prvih znakova degeneracije u maligni tumor traje oko 25-40 godina.

Veliki formiranje vezan na sluznicu, a mijenjaju nogu i hiperemije ugrožena površine. Razgranate stromi množinu polipi s Peutz-Jeghersovog sindroma sastoji od kombinacije hiperplastične žlijezdanog epitela sluznice s mišića plastika. Studija je pokazala da biopsije tumora može biti ravna i visoka, s površinom kugle ili isprekidana.

Njihova osobina je pogrešnom mjestu preuređene žlijezde. Pogrešnost leži u činjenici da je glatka mišićna vlakna poput „burst” preko sluznice mišića ploče. Osim čestih malignosti formacije s Peutz-Jeghersovog sindrom se često opisuje ileusa. Prisutnost hamartoma u probavnom traktu može izazvati unutarnje krvarenje.

Peutz-Jeghersovog bolest

Prve manifestacije Peutz-Jeghersovog sindroma su već vidljive u povojima, a ponekad su urođena. Riječ je o pigmentnih mrlja na koži i sluznici. Uzrokovane točke na granici kože i sluznica s godinama počinju da blijede i na kraju postati nevidljiv, koji izaziva ozbiljan stav prema bolesti.

Sami tamne mrlje okruglog ili ovalnog oblika, rijetko prelazi veličinu od tri do četiri milimetra, imaju jasne obrise i ne spojiti u jednu veliku mrlju. Između njih je uvijek tu, iako male, ali čiste intervali kože. Boja mjesta, koji se nalaze na sluznicu, naznačen time, plavo-smeđa primjesa, dok su drugi u rasponu od svijetložute do duboke smeđe.

Polipoza dijagnosticira u dobi od pet do trideset godina između. Da bi se spriječilo neželjeno razvoj transformacije u malignom tumoru, djeca sa sindromom Peutz-Jeghersovog bi trebao biti pod stalnim nadzorom i liječničkim nadzorom. Kod utvrđivanja na temelju histoloških studija biopsijom materijala, stvarajući veći broj kvržica ili njihove velike veličine, preporučljivo je provesti kirurško odstranjivanje.

Ako su ti tumori su mnogi i oni su se raspršili, a potom održao klina resekciju male ili velike crijeva. Endoskopska polypectomy izvedena na pojedinačne nakupljanja. Za uklanjanje malih struktura pomoću endoskopa. Ako je stvaranje vrlo velikih i postoji visoki rizik od krvarenja, kao i pronalaženje zona polipa postići colonoscope, oni su uklonjeni kroz rez u crijevnoj stijenci (laparotomija). Laparotomija se provodi istovremeno s polypectomy i enteroscopy temeljito očistiti tankog crijeva od raka do nemogućnosti povratka crijeva opstrukcije.

U slučaju više malih tumora u sluznice gastrointestinalnog trakta kod sindroma postupno razvija Peutz-Jeghersovog, nedvosmislena mišljenja o načinu da ih liječiti, br. Međutim, većina istraživača vjeruje da je najučinkovitiji način bi se preventivne mjere, uključujući štede prehrane i lijekova. Prepisuje lijek imaju adstrigentno djelovanje, kao što su, natrij Tanalbin bizmuta.

Peutz-Jeghersovog sindrom je rijetka bolest (1 slučaj na 250.000 osoba), ali s obzirom na činjenicu da se u isto vrijeme u cijelom životu osobe, postoji visok rizik od razvoja različitih vrsta raka, uključujući rak debelog, dojke i gušterače, a čak rak pluća, bolest zahtijeva hitnu pozornost. Istraživanja bolesnika s Peutz-Jeghersovog sindroma treba provoditi češće od zdravih ljudi, a osobito u starijih osoba.