Adenomatozna (obitelj) polipoze kolona

Video: Kirurgija

sadržaj

Video: kirurgija

Dijagnostika
Liječenje

Adenomatozna (obitelj) polipoza debelog crijeva - rijetka nasljedna patologiju prenose u autosomno dominantan način na koji bezbrojni „prekancerozne” adenomičnih polipi razvijaju u debelom crijevu tijekom prvih desetljeća života. Prema istraživanju, etiologija gena bolesti igra ulogu u svezi s 5. kromosomu.

Naslijeđe učestalost u rasponu od 1: 6000 do 1:12 000 rođenja. Na temelju nataliteta u SAD-u, možemo reći da se svake godine rođen 3000 dojenčadi koji su pod rizikom od razvoja ove bolesti. S različitim stupnjevima pojavnosti gen čini se da je povezana sporadične slučajeve bolesti kao posljedica spontanih mutacija.

Postoje dvije ili čak tri „podvrsta” adenomatozna polipoza, ali bez obzira na sve pacijente s tom bolešću ima na stotine adenomatoznih polipa u debelom crijevu, kao i njegove adenokarcinoma.

Lijek (otvor) uklanjanje kolona na tinejdžerom s adenomatoznom polipozom (obitelji). Relativno jednake veličine polipi gusto pokrivaju crijevo

Tijekom prvih deset godina života polipoza kolona pojaviti u vrlo malo od tih bolesnika. Prosječna dob u kojoj su polipi - 16 godina, i kliničke manifestacije - u 29 godina, što je za kolorektalni karcinom crijeva, to je razvijena u 36 godina (prosječno). Smrti povezane s malignosti, javljaju u 40 godina. Najranije dobi, prema literaturi, koji je ukazao na pojavu polipa - 1 godina života, najranije dobi u kojoj su uz karcinoma debelog crijeva dijagnosticiran - 8 godina. Neki znanstvenici smatraju da su djeca koja se razvijaju rak u ranoj dobi može biti homozigota za Polipoidne gena.

Podjela bolesnika s adenomatozne polipoze različite skupine definirane ekstraintestinalni manifestacija bolesti. Najčešći i poznata varijanta ove bolesti - Gardnerov sindrom, koji kombinira kolona koja polipa s mekog tkiva i kosti tumora. Većina ekstra crijevne tumori benigni. Pitanje frekvencijskim komponentama ekstra-crijevnih polipa u obiteljskoj ostaje kontroverzno, a brojevi se nazivaju vrlo različiti - od 10% do 75%. U jednoj od najtežih studija je pokazala da je samo debelo crijevo su pogođeni u 26% slučajeva.

Oko 38% pacijenata ima mekih tkiva i kosti tumora, ali u 75% bolesnika ima samo jedan pomoćni-crijevne ognjište. najčešće od ekstraintestinalni manifestacija tumora kosti (80%), nakon čega slijedi ciste (35%) i desmoid tumora (18%). Što više temeljito i duboko ispituje ovi bolesnici, više su pronašli extra-crijevne lezije. Neki istraživači vjeruju adenomatozna familijarna polipoza i Gardner se sindrom je čest (prerasti svaku drugu) patologije s povećanjem ekstra crijevne manifestacije života.

Ekstra-crijevne manifestacije, obično epidermalnih ciste se mogu pojaviti tijekom prvog desetljeća života, t. E. U vrijeme kada polipoza kolona češće, br. Tijekom drugog desetljeća tamo lipoma, fibrom, desmoid tumora, benignih tumora kostiju i hrskavice, a kasnije - benigni osteoma, osteochondromas i adamantomy čeljusti. Mnogi pacijenti su prvi došli do stomatologa ili oralni kirurg prije nego se pojave kliničke manifestacije samih kolona polipa.

S dolaskom i uvođenje endoskopske proučavanje gornjeg gastrointestinalnog trakta postao je dijagnosticiran i gastroduodenalnog polipa kao jedan od sastojaka ovog sindroma. Periampulyarnaya zloćudni tumor koji se razvija u 3-4th desetljeću života, javlja se u bolesnika s obiteljskom polipoza je puno više zajedničkog nego u općoj populaciji. Ta okolnost dovodi do hipoteze da žučne metaboliti mogu imati određeni sindrom karcinogeno djelovanje na crijevnu sluznicu.

Neki to pripisuju predispozicijom povezane s osobitostima gena. U rijetkim slučajevima, bolesnici s obiteljskom polipoza debelog crijeva adenomatozne polipe pojaviti u jejunuma i ileuma. U literaturi postoje mnogi izvještaji o mogućnosti kasnog nastupa vnezheludochno-crijevnih malignih bolesti u bolesnika s obiteljskom polipoza debelog crijeva. A u nekim opažanjima ekstra-crijevne manifestacije mogu biti višestruki i teška, proizlazi, u pravilu, ne ranije nego u odrasloj dobi.

Konačna, rijetka podtip ova skupina nasljednih bolesti je Turco sindrom (Turcot) - maligni tumor mozga u kombinaciji s adenomatoznih polipa debelog crijeva. Budući da su svi bolesnici s tim sindromom u mladoj dobi razvija karcinom debelog crijeva, liječenje ovom sindromu komponente je glavni fokus. Maligna bolest može razviti polipa direktno izložene degeneracija, ili na mjestima između epitelnih polipa. adenokarcinom debelog crijeva u ovim sindromom često su multifokalne.

dijagnostika

Adenomatozna (obitelj) polipoza raka debelog crijeva se dijagnosticira barij ispita (sa zrakom i kontrastnog sredstva), sigmoidoskopije ili fibrocolonoscopy prilikom testiranja djece iz obitelji gdje je patologija promatrali. U nedostatku simptoma, preporučujemo da počnete drži spomenutog kompleksa anketu, od 10 godina, a onda ga ponoviti svake godine tijekom 2. i 3. desetljeće života kako bi se utvrdilo - da li je bolest naslijeđena ili ne pacijenta. U prisutnosti kliničkih manifestacija pacijenta pregledao ubrzo nakon početka simptoma.

Unatoč pomno provedenih studija još uvijek nisu bili u mogućnosti pronaći pouzdanog marker gena baštinu ove bolesti. Klinička slika obiteljskom polipoza kolona uključuje postupno povećanje intenziteta kronični proljev s krvi u stolici, često u pratnji anemija. Do kasnih manifestacije uključuju enteropatija s gubitkom proteina, glad i ponavljanje epizoda prihvatanje uzrokovane polipa.

Emerging polipa u početku malo na broju i male veličine, ali s vremenom su se postupno povećava kako u veličini (do 2-3 cm u promjeru), te broj, koji se proteže u ravnoj liniji i cijelog debelog crijeva otprilike ravnomjerno. Svaki od polipa pacijenata su gotovo identični u veličini, imaju izrazito kugle strukturu koja izgleda podsjeća na maline, značajno razlikuje od polipa u sindroma Peutz-Jeghersovog, imaju izraženiji lobulation, kao i od savršeno glatke sjajne dječji polipi, koji se nalaze na duge noge.

Oni se razlikuju od umbilicate limfoidnih polipa. Histološki, ovi polipi su adenomatozna jasan znak i može se lako iskusni patolog za razliku od ostalih vrsta polipa u djece. Znakovi stanične displazije označava malignoj polipa, koje se javlja istovremeno više polipa, a u jednom ili u više dijelova crijeva. S ultrastrukturalnoy mikroskopije koje proizlaze iz promjena polipa može biti uhvaćen prije nego s konvencionalnim mikroskopom.

Sporadični slučajevi bolesti mogu se prepoznati tijekom ispitivanja bolesnika s anemijom, koja se razvija kao posljedica gubitka krvi ili krvavog proljeva. Ergography sa zrakom i barija može otkriti polipe ranije od uobičajenog kontrasta ergography (bez zraka). Adenomatozna polipoza lik u svakom slučaju nužno mora biti potvrđena od strane studiji biopsijom materijala uzet preko endoskopije. U ovom slučaju, to je dovoljno krut sigmoidoskopija rektoskopa. Ova metoda je učinkovita u svih dobi i oba probira i kao dijagnostički, jer za dane polipa sindromom gotovo uvijek nalazi u prednjem i / ili donjem dijelu sigmoidalne debelog crijeva, te u skladu s tim, su dostižan u studiji.

liječenje

Kada adenomatozna polipoza uvijek na kraju maligne bolesti javlja, pa liječenje mora biti radikalna i ukloniti zahvaćeni dio crijeva prije razvoja malignosti. Što se tiče izbora načina i vremena kirurške intervencije, pitanje se stalno raspravlja. Jer, kao što je analiza pokazuje, većina bolesnika sa simptomatskim polipa malignosti je obično već dostupna u vrijeme postavljanja dijagnoze, malo prigovorio činjenici da je liječenje treba provesti prije pojave kliničkih simptoma.

Najsigurniji način ukloniti sve potencijalno sklone malignosti slojeva debelog crijeva - jedna stupnja proktokolektomije s nametanjem trajni ileostomskim. Iako je ova operacija je najbolji način za prevenciju raka debelog crijeva, ali nakon toga je pacijent ostaje na istoj iliostoma i, osim toga, može biti raznih neželjenih učinaka uz ovaj smetnje opsežne kirurške manipulacije u području zdjelice (na primjer, oštećenja živaca s naknadnim kašnjenje mokrenja mjehura ili impotencija kod muškaraca).

Osim toga, pacijenti koji su kliničke manifestacije bolesti su mali, vrlo negativan stav prema fizioloških i psiholoških promjena u načinu života, što podrazumijeva postojanje stalnog ileostomskim. U tom smislu, bolesnici s adenomatozna polipoza bitno razlikuju od bolesnika s ulceroznim kolitisom koji su spremni podmiriti za ileostomskim, jer ih oslobađa od života patnje uzrokovane stalnim vezanost za WC. Sve ove činjenice upućuju na to da proktokolektomije nije metoda izbora za liječenje adenomatozna polipoza.

Najracionalniji način profilaktičko liječenje bolesnika s adenomatozna polipoza je nesumnjivo kolektomijom i ileoproktoanastomoz nakon pažljivog kontrolu stanja bolesnika i pregleda preostalog rektuma u razmacima od 3-6 mjeseci praćenja zaostalih ili novonastalih rektalni polipi. Ovaj postupak je tehnički jednostavna, rijetko pratnji smrtnost ili komplikacija, te je prihvatljiva za pacijenta s estetskog gledišta, kao novi mehanizam normalnog pražnjenja crijeva je osnovana kao rezultat intervencije. Međutim, takvi pacijenti zahtijevaju ponavljanje ispita (proctoscopy), a čovjek nikada ne može biti siguran da će jednoga dana u budućnosti neće imati karcinom rektuma. Ponekad ostaje u rektum nakon stvaranja ileoproktoanastomoza polipa može nazadovati.

Ostaje sporno pitanje o tome što je vjerojatnost malignosti nakon nametanja ileoproktoanastomoza. U posljednjih nekoliko radova navodi se da je rak debelog crijeva razvija na povećanje stope s dobi: od 5% bolesnika nakon 5 godina života i 60% - u bolesnika nakon 20 godina ili stariji. U tim slučajevima, kada se obavlja kolektomijom ostavljajući 12-15 cm u rektum, maligne bolesti zabilježen je u 0-12% bolesnika (s praćenjem do 20 godina nakon operacije).

Savršen rad benignih polipa je uklanjanje svih tkiva koja ima potencijal ozlokachestvlyatsya. Kada adenomatozna polipoza kolona, ovaj ideal se postiže uklanjanjem colectomy i rektalna sluznica, jer rektum je ljigav, i to sama, je „prekancerozne” sloj. Zato je 1973. godine još jednom okrenuo za rad, prvi put opisana 1948. godine Ravich. Kada se to interferencije ukloni cijelu sluznicu rektuma do dentatnom liniji do analnog morganievyh ili nabora i degradirati ileum tada stvoren kroz rektalnog mišića slučaju i anastomosed (sašivena) na ostatak analnog sluznice.

Endorectal Ova operacija eliminira potrebu za masivnim izdavanjem tkiva u području zdjelice. Prema našem iskustvu, pacijenti nakon operacije fine kontrole pokreta crijeva, dobro drži ne samo stolac, ali i plinove, a oni nemaju kalomazaniya. Sve veći broj kirurga preporučujemo ga uzimati s adenomatozna polipoza ovu operaciju uz nametanje privremene ileostomskim iscjedak i stvaranje endorectal spremnika.

Ako je operacija ileoanalnogo degradirani proizveden u odraslih bolesnika, a rezultati su gore nego u slučajevima kada se zahvat provodi kod djece. Neki kirurzi obzir neprihvatljivu pojavu, ponekad nakon rada različitih ozbiljnosti kalomazanie, fekalne inkontinencije, ili češće stolice, a nakon ileoproktoanastomoza postaviti gotovo normalan rad crijeva. Za druge, rezultati poslovanja ileoanalnoy degradirani odrasle prilično dobro. Međutim, uklanjanje sluznicu rektuma s rušenjem ileum treba provesti u mlađih pacijenata koji imaju veliki broj rektalni polipi, dok ileoproktoanastomoz preporuča za starije bolesnike ili one pacijente koji su u vrijeme postavljanja dijagnoze broj rektalni polipi male.

Bez obzira na metodu sprečava kolorektalni karcinom, na žalost, postoji postupak za prevenciju tih bolesnika razvoj ekstraintestinalni manifestacijama sindroma, čija je učestalost raste s dobi.

KU Ashcraft, TM posjednik

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan