Hemokromatoza (pigment ciroze, bronca dijabetes, sindrom truazeano- Chauffard, siderofiliya et al.), Bolest karakterizirana -General poremećaja metabolizma željeza, povećava njezin sadržaj u serumu i u tkivima i akumulacija unutarnje org

Hemokromatoza (pigment ciroze, bronca dijabetes, sindrom Troisi -Ano- Chauffard, siderofiliya et al.), Bolest karakterizirana -General poremećaja metabolizma željeza, povećava njezin sadržaj u serumu i nakupljanja u tkivima i unutrašnjih organa. Relativno rijetki, posebno u muškaraca.
Etiologija, patogeneza. primarni ("idiopathy-cal") Hemokromatoza iz fermentopathy i tretira kao kongenitalnih bolesti s autosomno dominantnom nasljedstvom, gdje se u tankom crijevu čovjeka apsorbira znatno više željeza nego što je normalno, a prekomjerno se talože u tkivu u jetri, gušterače, srčani mišić, kožu, i t. d., uglavnom u obliku nerastaljenog gemosidorina. Postoji sekundarni upalni odgovor sklerotične tkiva zahvaćenih organa. Glatka mišića također pretjerano odgođen lipofuscin, u epidermi - melanin. Sekundarna hemokromatoza se događa kada višak željeza ulaska u tijelo (dugotrajno liječenje nekontrolirane željeza priprema, ponovio česte transfuzije krvi i slično. D.).
Simptomi unutar. Karakterizira hiperpigmentacije kože (posebno izložene dijelove tijela, pazuha, ruku, genitalija i starih kožnih ožiljaka) prima sivo-smeđe ili smeđe boje, proširene i gustu jetre i dijabetes. Česti neuspjeh fenomen endokrinih žlijezda, osobito seks. Hemosiderosis miokarda očituje elektrokardiografskih znakove infarkta distrofije, aritmije, zatajenja srca.
Povećana serumskog željeza (50-70 mkmop / L), transferin zasićenja željeza dosegla 90% (obično 30%). Giperferremiya otkriti čak i prije nego što hiperpigmentacije kože i jetre proširenje. Studija obojene plavo nitroprusid histološke pripravke pripravljene iz jetre biopsijama pacijenta, može otkriti veliku količinu unutarstaničnog željeza. Zabilježeno je s povećanim izdavanjem izlučivanje željeza nakon deferoksamin injekcije. Biokemijske promjene karakteristične za cirozu jetre, pojavljuju se u kasnijoj fazi bolesti u usporedbi s hiperpigmentacije i povećanje jetre. U pravilu, otkrivena hiperglikemiju i glikozurijski.
Za postupno progresivna.
Predviđanje liječi nepovoljni. Očekivano trajanje života pacijenata nakon dijagnoze (ako se ne liječi) ne prelazi 4-5 godina. Uzrok smrti pacijenata može biti jetre ili dijabetes coma, akutno krvarenje iz varikozitete jednjaka i želuca, srca nedostatochnost- u starijih bolesnika s dugotrajnom tijeku bolesti u 15-20% slučajeva razviju rak jetre.
Liječenje. Dodijeliti sustavno vađenja krvi (oko jednom tjedno 400-500 ml krvi), ponovlejene injekcijama deferoksamin (10 ml 10% otopine w / o ili w / w). Dijabetes, jetrene i srčane komplikacije hemokromatoza izrezana odgovarajuće simptomatsku terapiju.