Hemolitička anemija

URL

hemolitička anemija - grupa patoloških stanja povezana s povećanom razaranja eritrocita. Svi gemoliticheskiesostoyaniya karakterizira povećanje razine u krvi crvenih krvnih stanica produktovraspada: bilirubin ili slobodnog hemoglobina u mokraći hemosiderina ilipoyavleniem. Važna značajka - značajan porast krvi posto "novorođenčad" eritrocita - retikulocita račun povećanja proizvodnju crvenih krvnih stanica. broj stanica značajno je povećana u koštanoj srži miraz tzv anemiju"crvena serija" - stanice prekursori eritrocita.

nasljedna microspherocytosis. Uzroci i mehanizmyrazvitiya. Bolest je naslijedio u dominantnom način. Osnova hemolize (uništenje crvenih krvnih stanica) je oštećeni eritrociti membrane chtoprivodit povećati propusnost i promovira stanični proniknoveniyuvnutr natrijeve ione i nakupljanje vode. Priobretayutsfericheskuyu oblik eritrocita (normalno, oni izgledaju kao izdubljen disk), oštećena tijekom prolaska kroz uski prostor sinusa selezonki.Povrezhdonnye crvene krvne stanice su zarobljeni od strane makrofaga i razrushayutsyav ih (unutarstanični hemolizirajuće). Hemoglobin lizira eritrotsitovprevraschaetsya u bilirubina, što dovodi do neizravne hiperbilirubinemije, žutica.

Klinička slika i dijagnostika. Prvo simptomybolezni se može pojaviti u bilo kojoj dobi, ali u stvari onanachinaetsya rođenja. Duga, od ranog djetinjstva, suschestvuyuschiygemoliz popraćeno povećanjem obujma koštane srži koja WSS skretanje dovodi do poremećaja u kosti. Zabilježeno je s pogrešnom mjestu deformatsiyachelyustey zubi, visoka nepca vystupayuschiylob, smanjenje veličine zjenice i sl Nadalje etihpriznakov pacijenata karakteriziranih žutice, proširenu jetra, slezena, anemija, tendencija da se dobije žučnih kamenaca. Sleduetotmetit sadržana u ovom bolešću "napadi" hemoliza kada vselezonke uništen posebno puno crvenih krvnih stanica - gemoliticheskiekrizy, tijekom koje nastaje oštar pogoršanje samochuvstviyapatsientov. Kada će anemija razviti u punoj snazi, poyavlyayutsyaharakternaya blijede kože i vidljive sluznice na fonezheltuhi, mučnina, vrtoglavica, umor i drugi.
Krv slika: microspherocytosis eritrotsitov- pojavljivanje stanica predshestvennikov- retikulotsitov- normochromic anemije različitog stupnja vyrazhennosti.V tijekom hemolitičke krize može povećati broj tzv leykotsitov.Ochen oštro ustati aregeneratornye krize kada povyshennyygemoliz za nekoliko dana ne prati generiranje novih crvenih krvnih stanica kostnymmozgom. Ishodišne ​​stanice nestaju iz krvi brzo anemija povećava, bilirubin razini kapi.

dijagnoza zbroj karakteristične kliničke slike, anketa roditelja (jedan od njih nužno obnaruzhivayutsyate iste značajke), proučavanje krvnoj slici.

Liječenje. Postupak radikal - uklanjanje slezene (splenektomijom) pojavljuje kad izraženi hemolizu, anemija, kolelitijaza, vene noge. U djece, ova operacija je poželjno vypolnyatv dob 7-8 godina, ali teška anemija, teškim gemoliticheskiekrizy su izravna indikacija za operaciju zaljubio dobi. Nakon uklanjanja slezene gotovo sve bolnyhnastupaet kompletan klinički oporavak, iako krvnoj slici su nepromijenjeni. Ako u vrijeme splenektomijom u žučni mjehur je imeyutsyakamni, onda je uklonjen zajedno sa slezene. Kada aregeneratornyh krizahneobhodimo transfuzija upakirane crvenih krvnih stanica, ponekad naznachaetsyaprednizolon.



Nasljedni elliptocytosis (elliptotsitoz) - nasleduemayaanomaliya dominantne crvene krvne stanice, ponekad složene visoke gemolizom.U većina prijevoznici anomalije vanjski znakovi povećane gemolizanet. Klinika za hemolize je isto kao i kad microspherocytosis. Diagnozustanavlivayut temelji elliptocytosis većinu eritrocita ipriznakov unutarstanični hemoliza (žutica, retikulocitoza, uvelichenieselezonki)

Liječenje. U izrazitoj hemolize - uklanjanja slezene.

nasljedna stomatotsitoz - dominantno naslijeđena anomaliyaformy crvenih krvnih stanica, ponekad komplicirali intracelularne gemolizom.Sama u sebi anomalija asimptomatski.

Uzroci i mehanizmi razvoja hemolitičke sindromaanalogichny onom u nasljedni sferocitoza.

klinička slika hemolitička sindrom harakterizuetsyazheltuhoy, retikulocitoza, povećanje slezene. Spetsificheskayaosobennost eritrocita u ovoj bolesti: dva jedinstvena stanične linije koje povezuju rubova u području središnje prosvetleniyaeritrotsita. To daje eritrociti usta oblik, stoga nazvanieanomalii.

Liječenje. U označenom hemolitička sindrom -splenektomiya.

Hemolitička anemija uzrokovana nedostatkom enzima glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (G-6-PDG). Bolest je česta u nizu azijskih i afričkih zemalja, u Azerbajdžanu. Sporadično - posvuda.

Uzroci i mehanizmi razvoja. Gen reguliruyuschiysintez G-6-PDG, koji se nalazi na X kromosomu. Poremećaji u struktureetogo gena dovodi do nedostatka enzima. Patologija javlja preimuschestvennou ljudi. Genetski poremećaji uvelike variraju. Dakle, aktivnost enzima odnihsluchayah nešto niža od normalne, u drugima - pochtiotsutstvuet. Uzroci i mehanizmi povećane hemolize na defitsiteG-6-FDG nije posve jasna. Povreda kemijskih procesa u eritrotsitevedot oksidacije hemoglobina lanaca taložiti na taloženje globin povećane razaranje crvenih krvnih stanica u slezeni.

Klinika. Patološki procesi povezani s nedostatkomfermenta vrlo raznolika. Klinički se očituje gemoliticheskimikrizami kao odgovor na prijem određenih lijekova, pije u pischukonskih graha. No, tu je kronični proces, obostryayuschiysyapod utjecaj istih okidač čimbenika. Poticatelji gemolizayavlyayutsya kinin, kinakrin, primakin, sulfonamidi, protivodiabeticheskiesredstva, nitrofurani, derivati ​​8-oksihinolona (nitroksolin et al.), Nalidična kiselina (nevigramon), izoniazid (tubazid) ftivazid, påsk, antipirin, fenacetin, aminopyrine, aspirin, menadion.

Hemolitička kriza sa deficitom G-6-PDG naznačen poyavleniemtomnoy urina (hemosiderina i besplatan hemoglobina u urinu), na 2-3 dana nebolshoyzheltuhoy sata lijeka izazvala gemoliz.Dalneyshy prijem tog lijeka dovodi do teških vnutrisosudistomugemolizu s groznica, bol u kostima krakova u teškim slučajevima - pada krvnog tlaka, anemicheskoykomoy. U krvi bolesnika pokazalo je povećan broj neytrofilnyhleykotsitov, tešku anemiju, visoka retikulocitoza. Urin tamno burogotsveta. Razina bilirubin umjereno povišena. Odustani-provokatoravedot lijek jenjavala do hemolize. Ponekad postoji privremena prekrascheniegemoliza unatoč kontinuiranom prihvaćanja izazivanja preparatav vezu s pristupom upornim visokog krvnog mladih oblika eritrotsitov.Tyazholy hemolitičke krize može izazvati akutno zatajenje nekroza srazvitiem teške bubrežne insuficijencije.
Poseban oblik bolesti je teško hemolitička kriza u novorođenčeta, uzorak koji odgovara Rh-sukoba.

favism - Razvoj akutne hemolitičke stanju u nekotoryhlits nedostatak enzima G-6-PDG odgovor na primjenu u pischukonskih grah ili uzimajući u pluća biljnog peluda. Kartinagemoliticheskogo kriza odgovara da kada uzimate lijekove, ali je razvio ranije - nekoliko sati nakon što je teška hemoliza upotrebleniyabobov pojavljuje s razvojem bubrega nedostatochnosti.Gemoliz izazvan pelud ove grah, voznikaetcherez nekoliko minuta nakon kontakta s njim, teče lako.
Uz hemolitičke kriza sa deficitom G-6-PDG postoyannyygemoliz moguće malim žutice, blaga anemija, kroviprotsenta porast eritrocita prekurzorskih stanica, povećava razmerovselezonki. Utjecaj izazivanje faktori gore opisano, vt.ch. infekcija, poboljšava hemolizu. Bytpostavlen pouzdane dijagnoze mogu samo pomoću metoda koje određuju aktivnostG-6-PDG u eritrocitima.

Liječenje. Odustani lijek koji je izazvao gemoliticheskiykriz. Imenovani riboflavina u Erev / m. Teške gemoliticheskomkrize za sprečavanje zatajenje bubrega u / sporo vvodyatrastvor natrijevog bikarbonata, diuretike (Lasix) kako bi se poboljšala razvoj diureza.Pri anurija (urin odsutnost) koristeći Plazmafereza (krvi ochischenieplazmy) ako je potrebno, - hemodijaliza (umjetna bubrega) .Tyazholaya anemiju s početne znakovi anemičan koma može bytosnovaniem eritrocita za transfuziju.

Prevencija. Bitno je da svaka neispravno mediji (osim za nedavno dijagnosticiran) je dostavljen je popis protivopokazannyhemu lijekova i svjesni opasnosti od hrane upotrebleniyav boba. Cijepljenje dao kategoriilits provoditi samo pod strogim indikacijama epidemije.