Pedijatrija-hemolitička anemija u djece.

URL

Od bolesti krvi hemolitička anemija račun za 5% i 11% među anemicheskihsostoyany.
Hemolitička anemija - skupina različitih bolesti u smislu svoeyprirody, a ujedinjeni zajedničkom simptom - hemoliza.
Fiziologija u eritrocitima. Eritrocita u prosjeku žive 120 dana, a zaeto put je put krvotok je oko 180 km, a 160 tisuća. Oksigenacija, da je crvena krvna stanica ima ogromnu funktsionalnuyunagruzku, pa se odlikuje jakim metabolizam.
Funkcionalna aktivnost je određena eritrocita sljedeće čimbenike:
1. Struktura Save eritrocita ("Pripravak crvenih krvnih stanica")
2. Spremite eritrocita obliku (izdubljen disk)
3. postupci konzerviranja daju metabolizam hemoglobina (eritrocita yavlyaetsyasostavnoy dio).
Najvažniji pokazatelj za aktivan čimbenik je funktsionalnuyupolnotsennost biokemijsku djelatnost, biokemijska protsessy- glukozu, koja pruža sintezu ATP (macroergs) kotoryyraspadayas daje energiju eritorcita.
Glutation štit. Strukture eritrocita smo dodjeljuje jedinstveni beloktripeptid - glutationa. Da je uključen u sve glavne protsessahzhiznedeyatelnosti eritrocita osigurava sigurnost svog strukturyuchastvuet kako bi se osiguralo normalno metabolizam hemoglobina.
Glavna komponenta pruža stabilnost dimenzija je strukturyeritrotsita eritrocita membranske lipoproteini. U opredelennoymere uključeni u procese endo- i eksocitozu.
Od velike je važnosti u osiguravanju korisnosti membrane eritrotsitovpridaetsya svoje proteinske strukture. Ona igra važnu ulogu sposobnosteritrotsita do deformiranja, odnosno sposobnost da se ne zastrevatpri ulaska kapilare i na izlazu iz sinusa u slezeni. Deformiruemostzavisit od:
Unutarnji faktori:
· Vnutrieritrotsitarnaya viskoznost koja je predviđena optimalnoykontsentratsiey hemoglobin koji ispunjava srednji dio u eritrocitima
· Vnutrieritrotsitarnoe onkotskog pritisak, koji bi trebao byturavneno da onkotskog tlaka krvne plazme. Ako onkoticheskoedavlenie izvan iznad plazme elemenata juri u vnutreritrotsita i pukne. Vnutrieritrotsitarnoe onkotskog davleniezavisit o sadržaju eritrocita kalij i magnezij kationima. U svoyuochered optimalni sadržaj kalija i magnezija je ovisna o prometnom sootvetstvuyuschihmehanizmov - proteini, a njihov sadržaj i djelovanje zavisitot stanje eritrocita membrane. Stanje membrane svojstva eritrotsitaopredelyaetsya viskoelastični koji su određeni u garmonichnymsootnosheniem membranske fosfolipide, dijelovi proteina. To bi bilo sve estkak membrana faktori su povezani jedni s drugima. Ako narushaetsyakakie određeni elementi genetskog programa u eritrocitima - kontrolirati sintezamembrany sintezu eritrocita transportnih proteina - to će stradatkompozitsiya unutarnje čimbenike i eritrocita će umrijeti.
Vanjski čimbenici (faktori koji su izvan crvene krvne stanice)
· Onkotskog tlaka krvne plazme
· Transportnih proteina koji osiguravaju prijenos hemoglobina
· Mehanizmi za osiguranje metabolizam hemoglobina (preimuschestvennopechenochnye faktora)
· Imunološki čimbenici
· vitamini
Kršenje ovih faktora se pojavljuju, na primjer, spali bolesti.
· Vanjski čimbenici mogu uključivati ​​čimbenike parazitskih (malarije)

Dakle, kombinacija vanjskih i unutarnjih čimbenika pruža aktivnosteritrotsita.

Video: Kako hraniti dijete mlađe od 6 mjeseci. Savjeti za roditelje - Unija pedijatara Rusije

Radna verzija klasifikacije hemolitička anemija u djece.

Skupina 1 - nasljedni anemija uzrokovana:
· Anemija povezana s oštećenjem strukture eritrocita membrana: Minkowskijev-Chauffard bolesti piknotsitoz, elliptocytosis.
· Anemija povezana s nedostatkom ili nedostatak enzima sistemeritrotsita: nedostatak glukoza-6-fosfatidegidrogenazy, piruvat kinaze, glutation ovisnih enzima.
· Anemija povezana s oštećenjem strukture i sinteza hemoglobina: talasemije (malih i velikih) haemoglobinopathies (serpovidnokletochnayaanemiya) methemoglobinemia.
Grupa 2 - stečena anemije:
· Imunološki: hemolitička bolest novorođenčeta, anemije autoimmunnyegemoliticheskie
· Ne-imuni-deficiency anemija: parazitski, spali.

Nasljedni hemolitička anemija povezana sdefektom strukturu membrane eritrocita.
Minkowskog bolest - Chauffard (nasljedna microspherocytosis) Tip nasljeđivanja - autosomno dominantno, to jest, ako se izroditeley prijevoznik znači dijete Bude bolesti. Međutim kazhdyychetverty unheritable slučaju, očito je temelj ove vrste mutacije tipalezhit razvila pod djelovanjem teratogeni čimbenika javlja se spontano). Glavni simptom bolesti - povysheniesoderzhaniya microspherocytes, koji je cijeli niz čimbenika predgemoliticheskoy.Vydelen genetski utvrđenim, kotoryeprivodyat ubrzati eritrocita život:
· Eritrocita membrana lipida ima nedostatak koji uzrokuje smanjenje knekotoromu membrana koja omogućuje kršenje egoformy
· Odozdo transport proteina, koji je opskrbljen perenoskaliya i magnezija, te stoga trpi od eritrocita tlaka neoptimalnogoonkoticheskogo
Smanjena · formiranje normalnog kontraktilnim fibrila eritorcita
· Zbog neobjašnjivih razloga je da je intenzitet metabolizmamikrosferotsita je izuzetno visok (mnogo veći nego u zdrav)
· Pokazale veći sadržaj hemoglobina eritrocita (kao što pruža vnutrieritrotsitarnuyu viskoznost) tj vnutrieritrotsitarnayavyazkost povećava.
Sve to objašnjava prirodu hemolize, kao posljedica razvoja hipoksije, hiperbilirubinemije i anemija.
Bolest se javlja o vrsti izmjenjuju egzacerbacija i remissiy.Obostrenie zove kriza. Do nabran pridobiti:
· hipotermija
· pregrijavanja
· Trauma
· Infekcija interkurentne
· cijepljenje
· Egzacerbacija kronične infekcije
Kliničke manifestacije nasljednog microspherocytosis.
Pogoršanje općeg stanja: umor, glavobolja, povyshennayautomlyaemost prilikom napora, palpitacije. Ponekad Bolivija želudac, rijetka stolica. No, glavni simptomi:
žutica (limun žuta), slezene, u dijelu deteymozhet biti povećana jetre. Objektivan pregled osim žutice, splenomegalija napomenuti prigušene tonove, sistolicheskiyshum granice širenja relativnu srčani tupost.
Žutica hemolitička geneza i za razliku od mehaničkih i parenhimatoznoyne karakterizira pojavom obojenih izmeta i urina tsvetapiva.
Dijagnoza se potvrđuje laboratorijskim podacima: u kliničkom analizekrovi: smanjenje broja crvenih krvnih stanica i hemoglobina, ali soderzhaniegemoglobina u eritrocitima ne mijenja, tako da su indikatori boja su normalna ili povišena, ono što razlikuje ovaj od hemolitičke anemije.
Povećanje sadržaja microspherocytes za 20-30%. Često se koristi za krivulje differentsialnoydiagnostiki Cijena-Jones (krivulja otrazhayuschayanalichie eritrocita različitih promjera) na kojem se nalazi sdvigk microspherocytes. U perifernoj krvi eritroidnih pojavljuju nezrelyekletki povećava količinu retikulotsitovdo od 50 ppm (obično 12). Jedna karakteristika osobennosteyetoy anemija je smanjenje osmotski minimalnog otpora i maksimalno otpor je normalno.
Ova bolest za sve uzraste: čak u razdoblju novorozhdennosti.Pervy znakovi koji bi trebali pobuditi sumnju novorozhdennyhdetey je produljenu žuticu u vremenu (Usput, kada zheltuheest rizik od kernicterus - CNS podkorkovyhyader). Kriza često razvijaju u dobi od 3-5 godina između, tako da je ovo doba Kakva Rijeka dobiva veće prisutnosti faktora.
Diferencijalna dijagnoza anemija-Chauffard Minkowskog periodenovorozhdennosti:
· Hemolitička bolest novorođenčeta
Kongenitalna · hepatitis
· Atrezija žučnih
Unutarmaterično · infekcija (jetre često vsegoporazhaetsya s infekcijom intrauterinog)
U ranom djetinjstvu:
Virusni hepatitis ·
· leukemije
· hemosiderosis
TRETMAN
· Simptomatska (vitamini i slično)
· U teške anemije - transfuzija krvi, transfuzija eritrotsitarnoymassy
· Splenectomy. Ovaj postupak se smatra metoda izbora perspektiva pozvolyayuschimrezko razbiti pojavu krize. Od gemolizrazvivaetsya zbog činjenice da su crvena krvna zrnca zapeti u sinusahselezenki.

Elliptocytosis. Kada elliptocytosis u perifernoj krvi vyyavlyayutsyaeritrotsity ovala. To je vrlo povoljan oblik bolesti. Mozhetbyt tri oblika bolesti:
· Bez hemolize
· Kompenzirana hemoliza (hemoliza je, ali klinička Onne prikazano)
· 10-11% slučajeva elliptocytosis teče kroz gemoliticheskoyanemii tipa.
Taktika su apsolutno isti kao kod microspherocytosis: kada tyazheloyanemii - transfuzija krvi, splenectomy.

Video: B-12 deficiency anemija. Anemija uzroci. hemolitička anemija

Zbog nasljedne anemije povezane s defektom ili defitsitomfermentnyh eritrocita sustava.
Glavni predstavnik ovog grupe anemija - hemolitička anemija povezana s nedostatkom enzima - glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (G6PD). Utvrđeno je da nedostatak ovog enzima priznaje nasinteze ATP stanje tio štit metabolizam glutationa.Tip baštinu djelomično autosomno dominantno, a dijelom stseplennyys kat. Bolest se javlja prema vrsti remisije i krizov.Prichiny kriza: važno mjesto zauzima čimbenicima kao što su kemijski lijekovi. Opisana krize u bolesnika prinimavshihnesteroidnye protuupalnih lijekova, neki antibiotici, vitamini, sulfonamidi i drugi. Faktorommozhet se provocira infekcije, hipotermija.
Favism - varijanta od ove bolesti, imamo rijetku (osnovnomv u jugoistočnoj Aziji). Kriza potaknuta gutanjem graha.
Klinički se bolest može otkriti u bilo vozraste.U djece s visokim rizikom za kernicterus. Tijekom imeethronichesky karaktera. Tijekom krize žutice, koja sochetaetsyas discolored stolice, tamni urin s izdavanjem. Opći simptomi: lupanje srca, pospanost, gubitak apetita.
Laboratorijske dijagnostike:
· Smanjenje broja crvenih krvnih stanica, hemoglobina
· Normalna indeks boja
Visoka · retikulocitoza (100 ppm)
Odlučujući Dijagnostički postupak je proučiti aktivnostiG6FDG u eritrocitima.
LIJEČENJE:
1. Uklonite lijek koji izaziva krizu
2. infuzije
3. transfuzija
4. splenectomy u ovom slučaju nije primjenjivo

anemija Grupa uzrokovana nedostatkom enzima pruža obmenglutationa: glutation reduktaze sintetaze. Opisanyvarianty nedostaje jedan ili više enzima. Klinika gore. Čimbenici koji uzrokuju krizu:
1. Uzimanje lijekova
2. Vježba
3. et al.
Neki ljudi su spontani hemolizu. Tu metodydlya odrediti aktivnost ovih enzima. Tretman - transfuziju krvi, splenektomijom.

Anemija zbog nasljednih mana u hemoglobina metabolizam.
U ljudi, hemoglobin dodijeljen 7 izvedbe. Hemoglobin sostoitiz 2 paralelna para alfa i beta lance. Ako smisao tochechnyhmutatsy hemoglobina defekt u ostacima povreda posledovatelnostirazmescheniya aminokiselinskih beta lanac.
U slučaju mutacije u regulatornoj lokusa će biti više gruboynarushenie ne sintetiziraju u cjelini bilo sklop ili sokraschaetsyadlina lanac.
Dakle, u oba slučaja je povrijeđeno skladan strukturagemoglobina, u drugom slučaju, tu je vrlo teška varijanta tallasemiya.
Haemoglobinopathies događa kada mutacije točke. Na primjer: (serpovidnokletochnayaanemiya anemije S-stanica) - nasljedne bolesti. Krizyvyzyvayutsya od istih čimbenika. Pod utjecajem tih faktora idetsryv naknade, pa čak i više zbog začaranog usilvaetsya vnutrieritrtsitarnayavyazkost hemoglobina (koji čini veretenoobraznyeformy pucanja razbijanje oblik stanice, te time dovodi do hemolize sozdayutsituatsiyu).
KLINIKA: Klinika anemije srpastih stanica nalikuje klinikulyuboy drugi hemolitička anemija, žutica, hepatosplenoraegalija, s obzirom na činjenicu da mijenja oblik crvenih krvnih stanica gubi sposobnostzastrevat, tako da je hematurija, paraliza i pareze, povraćanje, proljev, jaka bol.
U kliničkoj analizi krvi za otkrivanje retikulocitoza 200promille, leukocitoza, neutrofilija s lijeve smjene, ponekad lihoradochnyesostoyaniya. Neka djeca pokazuju tužba je kriza umor, gubitak apetita.

Video: Preventivni pregledi djecu od 1 godine do dospijeća. Unija pedijatara Rusije

Methemoglobinemia. Među razlozima izoliran idiopatske (razvivayutsyapod utjecaj taman razloga, ali smatra se da je više svyazanoso zlostavljanje prehrambene hrana bogata nitratima i nitrati i nitritami.Nitrity pogoršati prijelaz methemoglobina hemoglobina kao sadržaj methemoglobina rezultat (preko 12%), povećana je u krvi, a methemoglobina čvrsto veže kisik distancira i tkanyahne koji uzrokuje hipoksiju tkiva. Nasledstvennyeformy methemoglobinemia povezan s nestalom vosstanavlivayuschihsistem. Pod ti oblici imaju u peri de nablyudaetsyavyrazhenny neonatalni cijanoza, srčane i respiracijske insuficijencije, hepatomegalije.
obrada:
· Metilenskog modrila glukozom (hromosmon)
· Vitamin C je dugo vremena (vrijeme krize i dugo vrijeme remisije)
· Kisik terapija i na vrhuncu krize