Marfan sindrom i trudnoća: aspekti intenzivne njege, anestezija

Marfan sindrom odnosi se na relativno rijetka bolest, kombinacija čija trudnoće može dovesti do fatalnyhoslozhneny. Ovaj sindrom je rijetka (oko 1 do 100 000naseleniya), pa je vjerojatno da ih susreću u vremyaberemennosti pa čak i više od rodovi minimiziran učestalosti spontanih pobačaja i prijevremenog poroda u beremennyhs marfan značajno veće u usporedbi s zdorovymizhenschinami [7] , Međutim, tijekom trudnoće može nablyudatsyasvyazannye s marfan sindrom komplikacija, uključujući smertelnye.Prezhde nego opisati svoje slučajeve, smatramo bit marfan sindrom.

Marfan sindrom: patologija i kliniku

Marfan sindrom, marfan-Ashara ili označuju spojni vrozhdonnyhdefektov vezivnog tkiva - arachnodactyly, gigantizma dolihostenomegalii, giperhondroplazii, mezodermalnu displaziju i drugi. Vpervyeetot sindrom opisan 1896. francuski pedijatra AntoninomBernardom Marfanom (A.B. marfan, 1858-1942), i ,, 1902 Charles Emile g. Frantsuzskimterapevtom Achard (E. Ch. Achard, 1860-1944).

Marfan sindrom odnosi na soedinitelnoytkani nasljedne bolesti (autosomno dominantno nasljednog) kada narushaetsyasintez kolagena i elastina, zbog oštećenja gena 15 para kromosoma koji je odgovoran za proizvodnju fibrilin - proteinska komponenta vezivnog tkiva tvori yavlyayuschegosyavazhnym elastičnost kontraktilnost. Fibrilin mnogi u zidu aorte, ligamenti apparaterazlichnyh tijela. Na sindrom najčešće pogađa voskhodyaschayachast aortu. Često su te promjene uzrok vnezapnoysmerti osobe iz aorte rupture kad nisu ni podozrevalio svoju bolest. Najupečatljiviji primjer - slučaj sa zvijezda amerikanskogovoleybola, član olimpijskog tima Flo Hyman, koji umerot ovu komplikaciju u 1986

Obilježje je pojava pacijenata: duge i tanke konechnostis isti prsti, „ptica lice” (veliki nos i malovyrazhennyypodborodok), kyphoscoliosis, zajednički hyperextension, patologiyaoporno motoričkog sustava, prekomjerne kože proširivanje. Mogutotmechatsya različiti poremećaji vida (Subluxation leće miopiyai ezotropija). Poremećaja kardiovaskularnog sistemyvklyuchayut poraz zalistaka i anevrizmuaorty.

Najopasniji komplikacija marfan sindrom - što je rassloenieanevrizmy uzlazne aorte. Rani znakovi nastajanju katastrofy- promuklost, bol i nelagoda u prsima, kašalj, dispneju, disfagija ili povraćanje, bolove u leđima. [9]

Trudnoća marfan sindrom opasno najmanje dvumprichinam.

Prvo, postoji rizik od naslijedi marfan sindrom, kotoryysostavlyaet 50%. Drugo, u trećem tromjesečju trudnoće u ranom postpartum razdoblju uvelike povećava rizik od aorte rassloeniyaanevrizmy i pojave septičkog endokarditis [10] .Rassloenie aneurizma aorte tijekom trudnoće povezana je s uvelicheniemOTsK, aortno-šuplje kompresije i hormonska izmeneniyami.Risk ove komplikacije povećava proporcionalno uvelicheniyusroka trudnoća [3].

Za postavljanje dijagnoze aneurizme aorte tijekom trudnoće korištenja naiboleeinformativno ehokardiografije (ehokardiografija), pozvolyayuschuyuopredelit aorte veličine nekoliko puta tijekom trudnoće prije rođenja i postnatalnom razdoblju. Sve trudnice s sindromomMarfana preventivno propisati beta blokatori, cardiac output i kotoryeumenshayut napredovanje dilatacije aortyi time smanjiti rizik od svog paketa.

Rodova vaginalno mogući žene ne imeyuschihvyrazhennoy patoloških stanja kardiovaskularnog sustava i aorte promjera ne prelazi 4 cm. Trudnoće i rađanja takve žene testirani, obično bez ozbiljnih komplikacija za majku i fetus [7] može biti .Illyustratsiey sljedeće opažanje.

Trudna K., 24 godina (rođenje povijest N 62) je došao kući vRodilny N1 od Petrozavodsk 01/04/94, dijagnoza o prijemu: Trudnoća 38-39 tjedana. Marfan sindrom. Prolaps od letaka mitralnogoklapana bez regurgitacije. Subluxation leće. Pravostoronniynefroptoz. Ponavljanje herpes infekcije. Ostatochnyeyavleniya ARI. Marfan sindrom je prvi put dijagnosticirana u vozraste1,5 godine. Na vanjskim pregledom pažnje: neproportsionalnodlinnye gornjih i donjih ekstremiteta, visok (184 cm), tjelesne mase od 72,5 kg. Tijekom trudnoće i više puta osmatrivalasterapevtom kardiologa, izvode 4 puta ehokardiografiya.Dannye ehokardiografiju od 11.11.93 g. Blagi prolaps od letaka mitralnogoklapana bez regurgitacije. Promjer aorte na razini ventila - 2,3sm sijalice - 2,8 cm, gornji dio - 3,3 cm Stenkiaorty nepromijenjen .. Hiperkinetski tipa hemodinamski. Za vremyaberemennosti dvaput prošao bolničko liječenje na srokahberemennosti 24 i 30 tjedana u vezi s affiliate logkoyformoy preeklampsije i prijeti pobačaj. Reshenovypolnit bio planiran kirurški isporuku. 6.1.94 g proizvedenaoperatsiya carski pod općom anestezijom (tiopental, droperidol, fentanil, za opuštanje mišića i dušikovog oksida). Izvadak zdorovyymalchik težine 3960 g sa Apgar ocjenama od 8 bodova. Posleoperatsionnyyperiod nastavila bez komplikacija. U 10 dana nakon operacije bolnayavypisana kuće.

Postoje, međutim, mnogo više slučajeva teškog Marfanapri sindrom trudnoće, što je ilustrirano sljedećom promatranja.

Trudna P., 26 godina (rođenje povijest N 2158), gospitalizirovana7.12.98, u odjelu patologije trudnoće perinatalnu tsentraRespubliki Kareliae (Petrozavodsk) s dijagnozom Beremennost35-36 tjedana, prijeteći prijevremeni porod. Vyvihlevogo kongenitalna hip operirana ranije. Skolioza je grudopoyasnichnogootdela kralježnice. Miofacijalnom disfunkcionalna sindrom.Anemiya I stupanj. Visoka kratkovidnost. Kososmeschenny zdjelice. Ekzostozmalogo zdjelice. Na prijemu se pacijent predstavljanje zhalobyna jake bolove u križima. Bol poyavilisposle intenzivnog vježbanja (pranje odjeće, dlitelnayahodba). bolni sindrom je smatran kao posljedica miofastsialnoydisfunktsii. Trudnoća je prekinut prijetnja povoduchego pacijenta hospitalizirana dva puta na vrijeme 13 i 21 nedeliberemennosti. Iz podataka iz objektivnog istraživanja: nepravilnogoteloslozheniya: dugim, tankim ekstremitetima s izduženim prstima, izduženih oštrih crta od „ptičje” lice. Ove klinicheskihi biokemijska laboratorijska istraživanja bez patologicheskihizmeneny. Prsa radiografija ne izvodi i mislio diagnozesindrom marfan. Uzimajući u obzir izgled pacijenta isosudistuyu patologije, to bi trebao biti sumnja i podtverdit.Togda, možda ishod bi bio drugačiji. Liječenje - nesteroidni protivovospalitelnyepreparaty i prokain blokada s ciljem rasterećenje bolevogosindroma - nije dovelo do značajnog poboljšanja povećanja čelika boli samochuvstviya.14.12.98, što je zahtijevalo uvođenje promedola.19.12.98, tijekom zaobići pacijenti su izvijestili da je imala za dnyau ponovio povraćanje. Do večeri toga dana u 21 sat 15 minuta a stanje naglo pogoršalo kada pokušavate izaći iz krovatipoteryala svijesti označena končast puls, krvni davleniene utvrđena, pojedinačne udisaja, difuzno cijanozu. Ukratko konstatirovanaklinicheskaya smrt (21 h 30 min). U običnom odjelu počeo pervichnyereanimatsionnye događaja (zatvorenog srca masažu, iskusstvennayaventilyatsiya pluća), zbog Asistolija postavljen elektrokardioskopicheski.Cherez pet minuta reanimacije radilo nastavak vpalate intenzivnu njegu. Zbog neučinkovitosti tih radnji (ima dovoljan protok cerebralne krvi zabilježeni) u 21chas50 minuta pod IT komora formirana carski secheniyana nastavak reanimaciju složene pozadine. Operacija vypolnenabez anesteziju. U 21 sati 51 minuta - nakon 21 min nakon ostanovkiserdtsa majke - dječak izvađen živa (2680 g) u ocjenjivanju 3 sostoyaniiasfiksii Apgar rezultat. Nakon što su završetak operatsiireanimatsionnye aktivnosti zaustavljen nakon 35 minuta posleih početka zbog neučinkovitosti. Od patologoanatomicheskogoissledovaniya protokolu: Neposredan uzrok smrti - gemotamponadapolosti perikarda nastao zbog puknuća zida anevrizmyvoskhodyaschey aorte. Komadići tkiva uzeta iz područja rassloeniyaanevrizmy, postoji samo unutarnja ljuska. Nekroza, vospalitelnyhizmeneny, ateroskleroza, degenerativne pojave izmeneniyne pronađeno. Patološka dijagnoza: marfan sindrom. Anevrizmagrudnogo i trbušne aorte. Subtotalna bala anevrizmyaorty s kidanjem aneurizme zida u uzlaznom dijelu (3 cm vysheaortalnogo ventila). Hemotamponade perikarda šupljinu. Carski rez na mrtvo trudna. Mjesec dana nakon rođenja sostoyanierebonka bez vidljivih odstupanja od normalne.

U vezi s opisanim slučajevima marfan sindrom, predstavlyaetsyatselesoobraznym uzeti u obzir sljedeća pitanja: 1) anesteziologicheskoeposobie tijekom rada analgezije i operativnog isporuke uberemennyh sindrom Marfana- 2) uspjeh kesarevasecheniya na pozadini kliničke smrti trudne.

1. Postupak izbora kada isporuka analgezije kod žena sindromomMarfana smatrati niskim koncentracija otopine mestnyhanestetikov epiduralne analgezije uz dodatak opojne analgetikov.Obezbolivanie treba početi u prvoj fazi rada. U ovom svyazis bušiti epiduralni prostor treba biti izvedena od samog početka rada. U prvoj fazi trudova analgezije provodyatepiduralnuyu lokalne anestetike (lidokain 0,5% ili 0,75%) uz dodatak bupivakain analgetikovili opojnih agonist-antagonisti). Poželjno je održavanje postoyannoyepiduralnoy analgezije infuziju, naznačen hemodinamike minimalnymiizmeneniyami [3]. Ako iz nekog razloga da nachalupotuzhnogo period analgezije je nedovoljna, pokušaji kako bi se uklonili neobhodimopolnostyu kliješta.

Kada aorte promjera korijena prelazi 5,5 cm mora dosrochnoerodorazreshenie [5]. Postoji mišljenje [4] da je takav zhenschinsledovalo će proizvesti kiruršku korekciju aortyvo aneurizme tijekom trudnoće, čak iu nedostatku bilo ugrozhayuschihsimptomov.

Preoperativna priprema prije izborne operacije kesarevasecheniya treba uključivati ​​imenovanje beta-blokatora i vazodilatatorov.Metodom izbor anestezije za operativne isporuke yavlyaetsyaepi- ili subduralnih anestezije. To treba imati na umu da je rizik rassloeniyaanevrizmy aorta traje nekoliko tjedana poslerodov.

Jedan od razloga za smrti žena u porodu s marfan sindrom može bytseptichesky endokarditisa. U tom smislu, u poslije poroda ili posleoperatsionnomperiode potrebna antibiotska terapija.

2. U ovom slučaju, dijagnoza marfan sindrom nije ksozhaleniyu, isporučena na vrijeme, tako intenzivan terapiyai reanimacija je započeo u vrijeme već nepopravimyhizmeneny. Možete raspravljati hoće li slijediti u pozadini neeffektivnogozakrytogo prsa kompresije za obavljanje torakotomije i izravnu masažu, ali carski rez na pozadini reanimacija meropriyatiypri održivih fetusa svakako treba.

U literaturi postoje izvješća o rukovanju kesarevasecheniya nakon srčanog zastoja kad reanimacija okazalasneeffektivnoy [6]. Kamata nije činjenica od operacije i da odmah nakon fetusa vađenje uspio vosstanovitserdechnuyu aktivnosti majke. Brzo poduzeti operativnoerodorazreshenie značajno povećava vjerojatnost uspjeha provodimyhreanimatsionnyh događaja.

Analiza izvješća, koje opisuju carski rez izvodi u agonal stanju, ili čak i nakon srčanog udara, dopustiti takve situacije u obzir ove operacije komponenta chastyureanimatsionnyh događaja [8]. Osim uklanjanje kompresije nizhneypoloy vene, fetus ekstrakciju dovodi do povećanja rastyazhimostigrudnoy stanica značajno smanjena i na normalnoyberemennosti [2]. To povećava učinkovitost srca legochnoyreanimatsii, bez obzira na mehanizam je isključena krovotokaili izvantjelesna oživljavanje je vodeći - serdechnyyili grudi pumpa [1]. Većina djece naučili takoydramaticheskoy situacija preživjeti, ako se postupak provodi vtechenie 5 minuta nakon srčanog zastoja. [11] Rezultati dobiveni u ovom slučaju znači da dijete može izvlechzhivogo i 21 minuta nakon cirkulacijskog aresta kada oživljavanje kompleks ne prati znakove adekvatnogomozgovogo toka. Vjerujemo da je tijekom kardiopulmonalne legochnoyreanimatsii u trudnica u kasnoj trudnoći, osobennopri marfan sindrom, carski rez treba vypolnyatsyakak rano i smatra se jednim od reanimatsionnyhmeropriyaty složenih komponenti.

književnost

1. A.P.Zilber. "kritične medicinske skice", Vol.1. - Petrozavodsk: PGU Izdavač, 1995, S.218-224.
2. A.P.Zilber, E.M.Shifman, I.M.Egorova. Proširivost sistemylegkie - prsa u trudnoćama otežan zbog preeklampsije. Anestezija. i reanimatol. - 1995. - N.5. - SA 12 - 15.
3. A.P.Zilber, E.M.Shifman. Akušerstvo oči anesteziolog."kritične medicinske skice", V.3. - Petrozavodsk: IzdatelstvoPGU, 1997. 397 S ..
4. Elkayam U., Ostrzega E., A. Shotan, e.a .. kardiovaskularne problemsin trudnice sa marfan sindrom. // Ann. Intern. Med., 1995, v. 15., p.117-122.
5. HSIA J. A. ženskim zdravstvenim problemima I. dio Kardiovaskularne diseasesin žene. // Medicinski ordinacije Sjeverne Amerike, 1998, v 82, N 1, str. 1-9.
6. Lindsay S.L., Hanson G.C. Srčani zastoj u kratkoročnom razdoblju pregnancy.// anestezije, 1987, v.12, p.1074 -1077.
7. Lipscomb K.J., Smith J.C., Clarke B., E.A. Ishod pregnancyin žene s Marfan`s sindroma. // Br. J. Obstet. Gynaecol., 1997, v.104, str. 201-206.
8. Marx G.F. Izvantjelesna oživljavanje kasno trudna women.// anesteziologiju, 1982, v. 56, p.156.
9. Pyeritz R.E. Majke i fetusa komplikacija pregnancyin na marfan sindrom. // Am. J. Med., 1981, v. 71 p.784-790.
10. Rossiter P., Repke J. T., Morales AJ, E. A. Prospectivelongitudinal procjena trudnoće u marfan sindrom. // Am. J. Obstet. Gvnecol., 1995, v.173, p.1599-1606.
11. Schwable S.S. Oživljavanje trudnica. // G.H.Mc Morland, G.F. Marx (ur.) Priručnik porodiljske Anesthesiaand analgezije, W.F.S.A., 1992, p.103-106