Dermatomiozitis (polimiozitis), sistemski bolesti koštanog i glatkih mišića i kože. Etiologija. Smatra se virus (Coxsackie B2) etiologija đermatomitoze

Dermatomiozitis (polimiozitis) - sistemska bolest skeleta i glatkih mišića i kože.
Etiologija. Smatra se da se virus (Coxsackie B2) etiologije dermatomiozitisa. Predisponirajući čimbenici - hlađenje, izlaganje suncu, ozljede, trudnoća, netolerancija droga. Dermatomiozitis tumor opažena u 20 - Z0% bolesnika.
Patogeneza: razni immunopathological poremećaji. Prevlast žena (2: 1), dvije godine pikova bolesti (klimakterijskih) i prijelaznim razdobljima naznačeno vrijednosti neuroendokrinog reaktivnosti. Obitelj genetska predispozicija.
Simptomi unutar. Bolest počinje s akutnim ili subakutni sindrom mišića (miastenije, mijalgija), artralgija, groznica, oštećenja kože, guste rasprostranjenog edem. Nakon toga bolest preuzima relaps tečaj. skeletni uključenost mišića zabilježen je u svih bolesnika u obliku plućnu tijekom vožnje, čak i na ostatak, osjetljiv na pritisak i povećanje mišićne slabosti. Mišići ramena i prsni pojas zapečaćen, povećanje volumena, značajno povrijeđene aktivne pokrete, pacijent ne može sjesti na svoje, podizanje udova, glave s jastuka, držite ga dok sjedi ili stoji. Kada značajan distribucija procesa, pacijenti biti potpuno nepokretan, au težim slučajevima, oni su u stanju potpune sedžde. Mijastenički sindrom ne umanjuje se za primanje neostigminu i njegovih analoga. Širenje patoloških procesa u mišićima lica dovodi do maske poput lica, porazom ždrijela mišiće - to disfagija i interkostalnyh i otvora - do prekida daha, smanjenog kapaciteta pluća, hipoventilacije i česte upale pluća. Može utjecati na okulomotorni mišiće s razvojem diplopija, strabizam, bilateralne vjeđe stoljeća, itd u ranim fazama bolesti i često bolan mišić oteklina i kasnije na mjestu izloženom pothranjenosti i myolysis mišićnih vlakana razvijaju miofibroz, atrofije, kontrakture, barem - .. kalcifikacije. Kalcifikacija se također može pojaviti u potkožnom tkivu, najčešće u mladih odraslih osoba, te je lako otkriti rendgenskom pregledu. Kada elektromiografija promjene su nespecifični.


lezije kože varirala (erythematous papularni, bulozne erupcije purpura, teleangiektazija, hiperkeratoza, hiper- i depigmentaciju i m. p.). U nekim slučajevima, osip praćen svrbežom. To je vrlo karakterističan i pathognomonic prisutnost periorbitalne edema s purpurnolilovoy (suncokret) eritem - tzv dermatomiozitnyv bodova.
Polyarthralgia prilikom vožnje i ograničena pokretljivost zglobova do razvoja ankiloza uglavnom zbog kvara mišića. Postoji gubitak infarkta ili upalne degenerativne prirode, koja se očituje trajnu tahikardiju i nestabilni puls, hipotenzija, povećanje srca na lijevo, isključen tonova, sistoličke šum na vrhu. Elektrokardiografskih promjene izraženi smanjenjem napona, razdražljivost i provođenja abnormalnosti, depresija ST segmenta, T val inverzija difuznog miokarditis razviti tešku sliku zatajenja srca. U`! pacijenti imaju Raynaudov sindrom. plućne bolesti rijetko je povezana s osnovne bolesti, najčešće je posljedica infekcije banalno koju bolesnik predisponiran zbog hipoventilacije pluća zbog udisanja hrane disfagija. Gastrointestinalni trakt je uključen u proces je gotovo polovica bolesnika. U pravilu, obilježeno anoreksija, bolovi u trbuhu, gastroenterokolitis simptome, hipotenzija gornje trećine jednjaka. Možda poraz sluznice želuca i crijeva za proizvodnju nekroze, edema i krvarenja do teškog gastrointestinalno krvarenje, perforacije želuca, ponekad kishechnika- označenih simptoma koji stimuliraju crijevne opstrukcije.
Laboratorijski nalazi su nespecifični. Obično uočeno umjereno leukocitozu s označenom eozinofila (do 25 - 70%), stabilne iako umjereno povećanje omjer sedimentacije eritrocita, hipergamaglobulinemijom. Dijagnostički značaj biokemijski pregled krvi i mokraće i biopsija mišića, pogotovo u kronične i subakutni (otkriven zadebljanja mišićnih vlakana s gubitkom križa striation, fragmentacije i distrofije uključujući nekrozu primijetio značajan stanični odgovor - nakupljanje limfocita, plazma stanica, itd ... ).
Kod akutnih tijekom katastrofalnog rastuće generalizirani poraz izbrazdan mišića do potpune imobilizacije, disfagiju i dizartrija fenomene. Postoji opća teška grozničavo stanje s različitim toksičnim kožnih erupcija. Uzrok smrti, što se događa u neliječenih slučajeva nakon 3 - 6 mjeseci su obično aspiracija upala pluća ili plućna bolest srca u vezi s teškim pluća ili srca. Subakutni različite cikluse, ali i dalje stalno raste slabost, kože i unutarnjih organa. - kronične bolesti najpovoljnija oblik, pri čemu se utječe samo pojedine mišiće. Stoga, unatoč značajnom broju egzacerbacije, opće stanje pacijenata i dalje je zadovoljavajuća, a oni zadržavaju sposobnost za rad za dugo vremena. Iznimka je mladi ljudi koji razvijaju opsežne kalcifikacije u kožu, potkožno tkivo, mišići, sa stvaranjem trajnih kontraktura i gotovo potpune nepokretnosti bolesnika.
Liječenje. U prisutnosti malignog tumora njegove uklanjanje rezultira stabilnom remisije. Akutne i subakutne prikazano glukokortikoida u velikim dnevnim dozama (velika doza prednisolonske od 60 - 80 mg, a više po potrebi). Nakon postizanja učinka koja se pojavljuje ubrzo, kortikosteroid doza smanjena vrlo sporo (za poltabletki svakih 7 - 1 0 dana), kako bi se doza održavanja na pozadinsku delagila (0,25 g), plakenil (0,2 g) i 1 tabletu nakon večere. Tek s razvojem stabilnog otpust glukokortikoida može biti u potpunosti ukinuta. Triamcinolon zbog svoje sposobnosti kako bi se poboljšala mijastenički sindrom je kontraindicirana.
U terapiji važno ostaju nesteroidne protuupalne lijekove u uobičajenim dozama, osobito u dozama kortikosteroida. Kombinirani tretman preporučuje za B vitamina i askorbinska kiselina. Teške umor mišića prikazano neostigmin i njegovih analoga u normalnim dozama, ATP-a i cocarboxylase, methandrostenolone (Nerobolum). Razvojem kalcifikacija preporučenih ztilendiamintetrauksusnoy kiseline, dinatrijeve soli koje mogu tvoriti kompleks s kalcijevim ionima i ukloniti ih iz tijela. Se primjenjuje intravenski u 5% otopini glukoze (500 ml glukoze od 2 - 4 g pripravak) infuzijom tijekom 3 - 4 sata ili 6 sati frakcijskom svake 3 tijek liječenja -, 6 dana nakon 7 dana intervala može ponoviti predmeta. Lijek je kontraindicirana u oštećenja jetre i bubrega. oprezni fizioterapija, udovi masaže može se preporučiti u razdoblju remisije akutnih događaja. U kroničnoj fazi s označenom atrofije i kontrakture prikazano upornog fizioterapiju i masažu.
S početkom liječenja s odgovarajućim dozama kortikosteroida u bolesnika s akutnim dermatomiozitisa pitanju trajnog liječenje.
Kada subakutni obično je moguće kako bi se postigla remisiju, podržava glukokortikoida. Kada se bolest postaje kronična đermatomitoze valovit Naravno.