Miozitis (polimiozitis)

URL

Dermatomiozitis (polimiozitis) - sistemska bolest skeletnoyi glatkih mišića i kože.

Etiologija. Vjeruje se virus (Coxsackie B2) etiologija dermatomiozita.Provotsiruyuschie faktori - hlađenje insolacija, traume, trudnoća, droga netolerancije. Tumor đermatomitoze nablyudaetsyau 20 - Z0% bolesnika.

Patogeneza: razni immunopathological poremećaji. Preobladaniezhenschin (2: 1), dva peak dob bolesti (prijelazna i klimaktericheskiyperiody) upućuju na važnost neuroendokrinog reaktivnosti.Vozmozhno obiteljski genetska predispozicija.

Video: Popularni videozapisi - đermatomitoze & bolest

Simptomi unutar. Bolest počinje akutno ili sindrom podostros mišića (miastenija, mijalgija), artralgija, vrućica, lezije kože, gusta raširena edem. U dalneyshembolezn dobiva relaps tečaj. skeletnyhmyshts poraz zabilježen je u svih bolesnika u obliku mijalgija idazhe Kada vozite sami, s pritiskom i povećanje mišićne slabosti.Myshtsy ramena i prsni pojas zapečaćen, vobeme značajno povećao povrijeđeno aktivne pokrete, pacijent ne mozhetsamostoyatelno sjesti, uzeti udove, glavu s jastuka, držite se sjedi ili stoji. Kada je značajan proces distribucije značajno bolnyepo potpuno imobiliziran, te u teškim slučajevima nahodyatsyav u stanje potpune sedžde. Mijastenički sindrom ne prima umenshaetsyaot neostigmini njegove analoge. Širenje patoloških procesa u mimicheskiemyshtsy dovodi do maske poput lica, poraz od ždrijela mišiće -k disfagiju i interkostalnyh i otvora - do prekida daha, smanjenog kapaciteta pluća, hipoventilacije i česte upale pluća. .. Može porazhatsyaglazodvigatelnaya mišiće s razvojem diplopija, strabizam, bilateralne vjeđe stoljeća, itd u ranim fazama myshtsyboleznennye bolesti i često otečene, a kasnije na mjesto izloženo myolysis distrofije mišićna vlakna razvije miofibroz, atrofije, kontrakture, barem - kalcifikaciju. Kalcifikacija se također može pojaviti u podkozhnoykletchatke, najčešće u mladih odraslih osoba, i lako obnaruzhivaetsyapri rendgenski pregled. Kada elektromiografija izmeneniyanespetsifichny.

lezije na koži varira (erythematous papularni, bulleznyevysypaniya, purpuru, teleangiektazija, hiperkeratore, hiper- i depigmentatsiyai m. p.). U nekim slučajevima, osip praćen svrbežom. Vesmaharakterno i pathognomonic prisutnost periorbitalne edema s purpurnolilovoy (suncokret) eritem - tzv dermatomiozitnyv bodova.

Polyarthralgia prilikom vožnje i ograničena pokretljivost sustavovvplot razvojuankiloza uglavnom zbog kvara mišića. Nablyudaetsyaporazhenie infarkta upalnim ili degenerativnim prirode, što se manifestira uporni tahikardiju i nestabilni puls, arterialnoygipotenziey, povećanjem srca na lijevo, isključen tonova, sistolicheskimshumom na vrhu. Elektrokardiografskih mijenja vyrazhayutsyasnizheniem napon, poremećaj razdražljivost i vodljivost depressieysegmenta ST, T val inverzijom difuznim miokarditis razvivaetsyatyazhelaya slika zatajenja srca. U`! Raynaud pacijenti nablyudaetsyasindrom. Plućna bolest rijetko je povezana s osnovne bolesti, najčešće je uzrokovana uobičajenih infekcija na koje se pacijenti predraspolozhenyvsledstvie sna, ulaska hrane zbog disfagii.Zheludochno trakta koji su uključeni u proces gotovo polovinybolnyh. U pravilu, obilježeno anoreksija, bolovi u trbuhu, simptomygastroenterokolita, hipotenzija gornjoj trećini jednjaka. Možda porazhenieslizistoy membrane želuca i crijeva uz tvorbu nekroze s edemom i krvarenja, do teške gastrointestinalne kishechnyhkrovotecheny, želuca perforacije, ponekad kishechnika- otmechayutsyasimptomy stimulacije intestinalne opstrukcije.

Laboratorijski nalazi su nespecifični. umerennyyleykotsitoz obično vidi s označenim eozinofilija (do 25 - 70%), stabilan, iako je umjereno povećanje omjer sedimentacije eritrocita, hipergamaglobulinemijom. Diagnosticheskoeznachenie imaju biokemijske krvi i urina i biopsiyamyshts, osobito u kroničnih i subakutnih (obnaruzhivaetsyautolschenie mišićnih vlakana, gubitak poprečnog striation, fragmentacije i degeneraciju do nekroze uočeno znachitelnayakletochnaya reakcije - akumulaciju limfocita, plazma stanica, itd ...).

Kod akutnih tijekom katastrofalnog rastuće generalizovannoeporazhenie izbrazdan mišića do potpune imobilizacije, disfagiju i dizartrija fenomene. Postoji opća teška grozničavo toksicheskoesostoyanie s različitim osip na koži. Smertelnogoiskhoda razlog da se u neliječenih slučajeva javlja u roku od 3 - 6 mjeseci su obično aspiracija upala pluća ili plućna serdechnayanedostatochnost u vezi s teškim pluća ili serdtsa.Podostroe u različitim ciklusima, ali i dalje neuklonnonarastayut slabost, kože i unutarnjih organa. Hronicheskoetechenie bolest - najpovoljniji oblik u kotoroyporazhayutsya samo nekoliko mišića. Stoga, unatoč znachitelnoechislo egzacerbacije, opće stanje bolesnika je zadovoljavajuća, oni zadržavaju sposobnost za rad za dugo vremena. Iznimka sostavlyayutmolodye ljudi koji razvijaju opsežne kalcifikacije u kožu, potkožno tkivo, mišići, sa stvaranjem uporni kontrakture gotovo potpune nepokretnosti bolesnika.

Liječenje. U prisutnosti malignih tumora dovodi do njegova uklanjanja stoykoyremissii. Akutne i subakutne pokazuje velike dnevnih doza glukokortikoida (prednisolon veliku dozu od 60 - 80 mg, a boleepri potreban). Nakon postizanja učinka koji nastupaetneskoro, kortikosteroid doza smanjena vrlo sporo (za poltabletkikazhdye 7 - 1 0 dana), kako bi se doza održavanja na pozadini delagila (0,25 g), plakenil (0,2 g) i 1 tabletu nakon večere. Samo prirazvitii stabilna remisija glukokortikoida može biti polnostyuotmeneny Triamtsinoloniz zbog svoje sposobnosti kako bi se poboljšala miastenik sindrom je kontraindicirana.

Video: polimiozitis

U terapiji ostaju važni nesteroidni protivovospalitelnyepreparaty u konvencionalnim dozama, pogotovo na nižim dozama kortikosteroidov.V složen tretman preporučenih vitamine B i askorbinovayakislota. U teškim umora mišića pokazanykokarboksilazametandrostenolon (Nerobolum). Razvojem kalcifikacije rekomenduetsyadinatrievaya sol ztilendiamintetrauksusnoy kiseline sposobnayaobrazovyvat kompleks s kalcijevim ionima i ukloniti ih iz svog organizma.Vvodyat intravenozno u otopini 5% glukoze (500 ml glyukozy2 - 4 g proizvoda) infuzija u toku 3 - 4 sata ili frakcijskom kazhdye6 h brzine. liječenje 3 - 6 dana nakon 7 dana pauze kursymozhno ponoviti. Lijek je kontraindiciran u oštećenjem bubrega ipecheni. U razdoblju remisije akutnih događaja može biti rekomendovanyostorozhnaya fizioterapija, masaža udova. U hronicheskoystadii s atrofijom i kontraktura prikazan nastoychivayalechebnaya gimnastiku i masažu.

S početkom liječenja s odgovarajućim dozama kortikosteroida u bolnyhostrym dermatomiozitisa pitanju trajnog liječenje.

Video: Sergej Baido od uklanjanja bubrega

Kada subakutni obično je moguće kako bi se postigla remisiju, podržava glukokortikoida. Kronične dermatomiozitezabolevanie ostvaruje zmijoliki tok.