Sekundarni hemokromatoza: Simptomi
sadržaj
Sekundarni viška željeza nastaje kao posljedica prekomjernog apsorpciju željeza, ponovljene transfuzije krvi, ili u suvišku oralnu primjenu, obično pacijenata s oslabljenom eritropoezom.
Dijagnoza se vrši uvidom u serumu željeza. Tretman se obično provodi preko keliranja.
Uzroci sekundarne hemochromatosis
Sekundarna željezo preopterećenje javlja kod bolesnika s:
- hemoglobinopatija (npr anemije srpastih stanica, talasemija, što ukazuje na sideroblastičnu anemiju);
- kongenitalna hemolitička anemija;
- mijelodisplastičnog.
Željezo preopterećenja nastaje zbog sljedećih mehanizama:
- povećana apsorpcija željeza (koji se javlja zbog nepoznatih razloga s neučinkovitom eritropoeze);
- željezo unos izvana za liječenje anemije;
- ponovljena transfuzije krvi (svaka jedinica krvi daje oko 250 mg željezo akumulacije željeza u tkivima postaje značajan kada obrađuju više od 40 jedinica) u krvi.
Bolesnici s hemoglobin nereda i kongenitalne hemolitičke anemije obično rastu, pa komplikacije povezane s preopterećenja željezom, postali su uobičajena. U tih bolesnika, željezo preopterećenje, što je utjecalo na organe srca, jetre i endokrini je uzrok smrti. No, preživljavanje u takvoj situaciji može se produžiti za uklanjanje željezne.
Dijagnoza sekundarne hemokromatoze
Bolesnici s nedjelotvornim eritropoeze mora se ispitati na prisutnost sekundarnog preopterećenja željezom, što se dijagnosticira mjerenjem serumskog feritina, serumskog željeza i zasićenje transferina.
Liječenje hemokromatoze sekundarne
- Obično se to chelation deferasirox ili deferoksamin.
Neki bolesnici mogu se liječiti vađenja krvi i primanje eritropoetin za održavanje eritropoeze. Međutim, budući da povećava anemije, korištenje vađenja krvi za mnoge pacijente ne preporuča (na primjer, one s razinom hemoglobina <10 г/ дл, зависящие от переливания, и те, у кого появляются симптомы анемии после флеботомии). Таким больным необходимо назначать хелацию.
Deferoksamin je lijek tradicionalno koriste za chelation terapijom. Održava se u malim potkožnog infuzije tijekom noći s prijenosnog pumpa 5-7 puta tjedno ili pomoću infuzije 24 sata. Međutim, ova terapija je teško upravljati i zahtijeva bolesna vremena, to često dovodi do neusklađenosti. Nuspojave uključuju hipotenziju, poremećaje probavnog trakta i anafilaksije (teške), gubitak vida i sluha (s kroničnim uporabu).
Deferasirox, oralni agens za tvorbu, na snazi je i najčešće se koristi kao alternativa deferoksamin. Deferasirox smanjene razine željeza i sprječava ili odgađa početak komplikacija od preopterećenja željezom. Pacijenti svaki mjesec promatrati kroz povećanje doze. Liječenje može se prekinuti ako feritina u serumu <500 нг/мл. Побочные эффекты (которые появляются примерно у 10% пациентов) могут включать тошноту, боль в животе, диарею и сыпь. Могут возникнуть нарушения функции печени и почек, следует проводить периодические исследования этих функций.
- Potreba za željezom u dojenčadi
- Anemija u raka želuca
- Anemija uzroci i vrste anemije
- Hemoglobinopatije u trudnoći: uzroci, liječenje, simptomi
- Fero laktat, željezo (fero lactas). Željezo laktata. Sinonim: Ferrum lacticum
- Željeza željezo sulfat (Ferrosi sulfas). Sinonimi:. Željezo sulfat, željezo sulfat, Ferrum…
- Konferon (sonferon) +. Kapsule koje sadrže 250 mg željeznog sulfata (ii) (odgovara do 50 mg…
- Tardiferon (tardiferon) +. Depo formulacija željeznog sulfata. Dražeja (retard) koja sadrži 0.257 g…
- Feramid (ferramidum). Dihlorodinikotinamid željezo (ii). Kompleksa željeza spoj s nikotinamida
- Ferkoven (fercovenum). Priprema željezo za intravensku primjenu. On sadrži željezo sukrozu,…
- Ferbitol (ferbitolum). Priprema željezo za intramuskularne injekcije. Vodeni je…
- Ferrum Lek (Ferrum Lek) +. Priprema željezo za intramuskularne i intravenozne injekcije. Pripravak…
- Koamid (soamidum). Dihlornikotinamid-kobalt. Prah je svjetlo ljubičasta boja, gorak okus, bez mirisa
- Veliki Medicinska Enciklopedija IC nevronet. lijekovi
- Veliki Medicinska Enciklopedija IC nevronet. lijekovi
- Hematološki
- Anemija
- Anemija nedostatak željeza
- Tablete štete željeza DNK
- Uporaba željeza u trudnoći
- Nedostatak željeza u tijelu: simptomi, uzroci, obrada, simptomi