Sekundarni hemokromatoza: Simptomi

Dijagnoza se vrši uvidom u serumu željeza. Tretman se obično provodi preko keliranja.

Uzroci sekundarne hemochromatosis

Sekundarna željezo preopterećenje javlja kod bolesnika s:

• hemoglobinopatija (npr anemije srpastih stanica, talasemija, što ukazuje na sideroblastičnu anemiju);
• kongenitalna hemolitička anemija;
• mijelodisplastičnog.

Željezo preopterećenja nastaje zbog sljedećih mehanizama:

• povećana apsorpcija željeza (koji se javlja zbog nepoznatih razloga s neučinkovitom eritropoeze);
• željezo unos izvana za liječenje anemije;
• ponovljena transfuzije krvi (svaka jedinica krvi daje oko 250 mg željezo akumulacije željeza u tkivima postaje značajan kada obrađuju više od 40 jedinica) u krvi.

Bolesnici s hemoglobin nereda i kongenitalne hemolitičke anemije obično rastu, pa komplikacije povezane s preopterećenja željezom, postali su uobičajena. U tih bolesnika, željezo preopterećenje, što je utjecalo na organe srca, jetre i endokrini je uzrok smrti. No, preživljavanje u takvoj situaciji može se produžiti za uklanjanje željezne.

Dijagnoza sekundarne hemokromatoze

Bolesnici s nedjelotvornim eritropoeze mora se ispitati na prisutnost sekundarnog preopterećenja željezom, što se dijagnosticira mjerenjem serumskog feritina, serumskog željeza i zasićenje transferina.

Liječenje hemokromatoze sekundarne

• Obično se to chelation deferasirox ili deferoksamin.

Neki bolesnici mogu se liječiti vađenja krvi i primanje eritropoetin za održavanje eritropoeze. Međutim, budući da povećava anemije, korištenje vađenja krvi za mnoge pacijente ne preporuča (na primjer, one s razinom hemoglobina <10 г/ дл, зависящие от переливания, и те, у кого появляются симптомы анемии после флеботомии). Таким больным необходимо назначать хелацию.

Deferoksamin je lijek tradicionalno koriste za chelation terapijom. Održava se u malim potkožnog infuzije tijekom noći s prijenosnog pumpa 5-7 puta tjedno ili pomoću infuzije 24 sata. Međutim, ova terapija je teško upravljati i zahtijeva bolesna vremena, to često dovodi do neusklađenosti. Nuspojave uključuju hipotenziju, poremećaje probavnog trakta i anafilaksije (teške), gubitak vida i sluha (s kroničnim uporabu).

Deferasirox, oralni agens za tvorbu, na snazi ​​je i najčešće se koristi kao alternativa deferoksamin. Deferasirox smanjene razine željeza i sprječava ili odgađa početak komplikacija od preopterećenja željezom. Pacijenti svaki mjesec promatrati kroz povećanje doze. Liječenje može se prekinuti ako feritina u serumu <500 нг/мл. Побочные эффекты (которые появляются примерно у 10% пациентов) могут включать тошноту, боль в животе, диарею и сыпь. Могут возникнуть нарушения функции печени и почек, следует проводить периодические исследования этих функций.