Alergijskog angiitisa (Churg-Straussov sindrom)

Video: VSHBV PODTS vaskulitisa. Što je vaskulitis?

alergijskog angiitisa - to granulomatozni vaskulitis prvenstveno utječu srednje i male krvne žile (kapilarama, vene, malih arterija) i razvoja u zid i perivaskularnom eozinofilni infiltrira u kombinaciji s astmom.

Etiologija i patogeneza

Slabo razumio. Pretpostavlja se patogenu značaj protiv neutrofila citoplazmatski antitijela.

klinika

Bolest se obično prvi put predstavlja simptome alergijskog rinitisa, koji može biti komplicirano nosnih polipa, i još mnogo kasnije simptoma astme pojavljuju. sindrom astma prethodi vaskulitis, u prosjeku od 2-3 godine. Obično na početku bolesti ima blagu periferni eozinofiliju u krvi (10-15%), ali točna dijagnoza u ovoj fazi je gotovo nemoguće.

Generalizacija bolesti, kao i debi, često se razvija kao posljedica alergije na lijekove. Osim napada astme, bolesnika dolazi s groznica, mialgija, bol u zglobovima. Možda su lezije kože u obliku hemoragične purpura ili eritema osip. U tom razdoblju obično je obilježen visokim krvnim eozinofilija - 35-85%. Polovica pacijenata utjecati plućni parenhim u obliku infiltracije, ali rano korištenje kortikosteroida (oko astme) mogu „podmazati” tipičnu kliničku sliku: brzo nestaju hipereozinofilija, plućni infiltrati, smanjuje simptome astme. Većina bolesnika s generalizacije bolest napada astme zaustavljen.

dijagnostika

Dijagnoza je prisutnost četiri kriterija razvrstavanja American College of reumatologiju (ACR, 1990):

astma (u povijesti stridor i suhog difuzne visoke tonove na hripanje izdisanja);
eozinofilija više od 10%;
mono- polineuropatija;
plućni infiltrati (ili prolazni migracijski infiltrira nonabsorbable rendgenski pregled);
paranazalnih sinusa patologija (povijest akutne ili kronične paranazalnih sinusa ili radiološki zatamnjenje sinusa);
ekstravaskulamo eozinofilija biopsija malih arterija, arteriola i venula.

liječenje

Rabljeni kortikosteroidi tijekom njihove neučinkovitosti - citostaticima.

Kortikosteroidi propisan za 1 mg / kg na dan prije klinički učinak (prosječno 6-12 tjedana), tada se doza postepeno smanjena održavanja (10-15 mg po danu). Možda korištenje impulsa metilprednizolona terapije u prisutnosti lezija kardiovaskularnog sustava, pluća, multiple mononeuritis.

Ciklofosfamid - 1,2 mg / kg dnevno na usta, primjena shema detaljno razrabotana- nije moguće koristiti impulsa terapiju 0.5-1.0 g / m² mjesečno.

"reumatologija"
TN Bortnaya

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan