Hipopituitarizam u djece: Tretman

Njegov uzrok je obično hipofiza tumora, ali tu su i idiopatski hipopituitarizam. Dijagnoza uključuje određivanje bazalnu razinu hormona rasta (GH) i odgovoru na farmakološke stimulanse. Tretman uključuje uklanjanje uzroka (odstranjivanja tumora) i GH nadomjesnu terapiju.

Hipopituitarizam kod djece klinički manifestira prije svega niskog rasta zbog nedostatka hormona rasta. Nađeno izolirani i nedostatku GH. Uzrok Hipopituitarizam u djece obično hipofiza tumora (najčešće - karniofaringiom), iako je moguće i idiopatski hipopituitarizam. Kombinacija lize koštanih lezija kostura i lubanje s diabetes insipidus pokazuju Langerhansovih bolešću. Nedostatak hipotalamusa ili hipofize hormoni, kao što su izolirani hormona rasta se mogu javiti u bolesnika s medijan grešaka osoba atrezija prozirnih pregrada. GH deficijencija, sama po sebi i uz istodoban anomalija, genetski određena oko 5% slučajeva.

Terapeutsko zračenje na različitim CNS-malignim tumorima dovodi do usporavanja linearnog rasta, koji je često povezan s nedostatkom GH proizlaze. Preventivno ili terapijski zračenje kralježnice dodatno smanjuje potencijal rasta kralježaka i dalje prijeti da će smanjiti konačni rast.

Video: Liječenje enureza kod djece

Simptomi i znakovi Hipopituitarizam u djece

Djeca s rastom Hipopituitarizam ne dođe do trećeg percentila. Sazrijevanje kostura (kao što je određeno dob kosti) je usporen, a koštana dob više od 2 godine manje od kronološki.

Video: Djeca leverets! Kako liječiti prehladu? Dobar liječnik Zajcev! Igre za djecu

Iako je niskog rasta, proporcije između gornjih i donjih dijelova tijela pohranjuju normalno. Pubertet se javlja u pubertetu. Međutim, u izoliranim nedostatkom GH seksualni razvoj, iako kasni, možda.

Podaci o visini i težini sve djece mora biti upisan na posebnom karti za promatranje rast auksologicheskogo. Kada displazija trebao biti radiološki utvrditi koštanu dob. Na nedostatka GH koštanog sazrijevanja obično usporio u istoj mjeri kao i povećanje. Kako bi se isključila kalcifikacije i tumora istraživanja pokazuju hipofize.

Dijagnoza Hipopituitarizam u djece

• Određivanje razine IGF-1, a ponekad - IGF-vezujući protein tipa 3, (IGFBP-3).
• Dijagnoza se potvrđuje obično provokativnog testa.

U dopubertatnogo uzrasta odrediti razinu IGF-1, koja odražava aktivnost GR, budući da je sadržaj GH široko varira, a rezultati njegovog određivanja je teško interpretirati. Normalne razine IGF-1 ukazuje na odsutnost hormona rasta. Međutim, niska razina IGF-1 mogu se pojaviti u uvjetima koji nisu povezani s hormona rasta. Zbog razine nizkonormalnogo IGF-1 u djetinjstvu i početkom sadržaja djetinjstva IGF-1 i normalno je na niskoj razini. Stoga, kako razlikovati normalno i smanjuje njegovu koncentraciju u djece ove dobne skupine nije moguća. Djeca ove dobi odrediti razinu IGFBP 3 (IGF-glavni peptide nosače). Pothranjenost utječe na sadržaj tog proteina manje od razine IGF-1.

Djeca s niskim razinama IGF-1 i IGFBP-3, nedostatku GH obično potvrđuje definiciji sadržaja GR. Kao što mu bazalne koncentracije je obično vrlo niska, ili čak ne može odrediti (osim za prvih sati nakon početka spavanja), za procjenu lučenje GH provokativne testova. Tumačenje podataka temelji se na proizvoljne definicije „normalno”, što ovisi o dobi i spolu.

Najučinkovitiji način da stimulira lučenje GH je, očito, insulinotolerantny testa. Manje opasan, ali manje pouzdan, testovi s infuzije arginina, levodope, kao i ispitivanje spavanja ili 20-ak minuta teškim fizičkim opterećenjem.

Međutim, presuda od normalne reakcije su proizvoljne i sve stimuliraju lučenje GH testovi ponekad daju čudne rezultate. Budući da nijedna od ovih testova ne jamči dobitak 100% u odnosu na GH sekrecije, kod prijema nenormalan rezultat testa mora se održati drugi.

Klinička vrijednost testa sa samo jednim GRRG procijeniti GH sekreciju nije dokazano. U zdrave osobe nakon / u GRRG 15-30 sa lučenje GH povećava, ali stupanj ovog povećanja nepostoyanna- vršne koncentracije GH obično snimljenih oko 60 minuta nakon primjene GRRG. Varijabilnost u odgovoru hipofize GRRG je u skladu s ulogom intermitentne izlučivanja somatostatina (suzbija djelovanje GRRG), moduliranje oslobađanje GH iz hipofize. Odsutnost ili smanjenje GH razinama povećati nakon primjene GRRG vjerojatno ukazuje na GH nedostatak. Međutim, nije jasno da li je priroda reakcije varira s primarnim hipotalamusu i hipofizi primarnog patologije. U djece s hormona rasta vjerojatno, zbog GRRG nedostatkom GH odgovora na GRRG varira. Kombinacija arginina GRRG povećava osjetljivost dijagnoze nedostatka hormona rasta.

S provokativnim testova ne može uvijek biti lako prepoznati kršenje regulaciji lučenja GH. Na primjer, dijete s niskim stasom zbog kršenja GH lučenja rezultati provokacija ispitivanja su obično normalni. Međutim, sa serijskim određivanjem GH razinama iznad 12-24 sati sastavni indeksi otkriti smanjenje lučenja GH.

Liječenje Hipopituitarizam u djece

• Uvođenje rekombinantnog GH.

Upotreba rekombinantnog GH je pokazao sve usporava djece s dokumentiranom GHD. Obično GH ubrizgava SC / K1 puta dnevno. Takva terapija u prvoj godini često povećava stopu rasta od 10-12 cm / godinu i, iako u budućnosti poveća stopa rasta sporije, ona i dalje ostaje iznad originala. Terapija se nastavlja sve dok se pacijentu za postizanje prihvatljive rasta ili do stope rasta neće padati ispod 2 cm / god.

Prije pojave rekombinantne GH koristi ekstrakt GH iz hipofize. Ovaj lijek rijetko uzrokuje bolest Creutzfeldt-Jakobove bolesti. Od korištenja GR, ekstrahiran iz hipofize, napuštena je u 1980-ima.

Mnogi stručnjaci preporučuju suđenje GH terapija za 6-12 mjeseci s produžetkom to samo u slučaju da je udvostručenje stope rasta, ili barem 3 cm / godinu veći od originala. Drugi poriču ovaj pristup, jer je vrlo skupo, još uvijek eksperimentalna, može biti popraćena nuspojavama, to vam omogućuje da postupa zdravo u svakom drugom pogledu djece kao pacijenata te promiče „heytizma” (diskriminacije u porastu).

Pacijenata bilo koje dobi s patuljastim rastom, hipofize i niske razine kortizola i hormona štitnjače razine u serumu se moraju davati nadomjesnu terapiju tih hormona.

Korištenje GH u djece s niskim stasom zbog hipofize ozračenja malignih tumora teoretski mogao biti povezan s rizikom od recidiva tumora. Međutim, posebna istraživanja nisu otkrila u takvim slučajevima, prelazi očekivanu stopu novih tumora ili recidiva. GH nadomjesna terapija vjerojatno nije opasno početi kasnije, najmanje 1 godinu nakon uspješnog završetka jednog tretmana protiv raka.