Panhypopituitarism: simptomi, liječenje, što je to?

Dijagnoza zahtijeva korištenje imaging studija i odrediti razine hormona hipofize, i bazalna i stimulirana u raznim provokativne testove. Liječenje ovisi o uzroku, ali uglavnom se svodi na ukloniti tumor, nakon čega slijedi imenovanje zamjene hormona.

razlozi panhypopituitarism

Primarna lezija hipofize (panhypopituitarism):

Primarni lezija hipotalamusa:

Simptomi i znakovi panhypopituitarism

Simptomi i znakovi odnose na uzrok hipopituitarizam i uz prevlast određenog nedostatka hormona. Panhypopituitarism obično se razvija postupno i ne uvijek ostvaruje bolnymi- ponekad dolazi iznenada i jasno očituje.

U većini slučajeva, prvi kapi lučenje hormona rasta (GH B) i zatim - gonadotropine zatim tiroidni stimulirajući hormon (TSH), te ACTH, Kada panhypopituitarism smanjena funkcija ciljnih žlijezda.

Nedostatak luteinizirajući (LH) i folikul stimulirajući hormon (FSH) u djece uzrokuje kašnjenje spolnog razvoja.

Nedostatak GH mogu biti u pratnji umor, no obično su asimptomatski u odraslih klinički dijagnosticiranim. Pretpostavka ubrzanog razvoja ateroskleroze s deficitom od GH ostaje nedokazana. Nedostatak dovodi do TSH hipotireoze, naznačen puf lice, produbljivanje glasa, bradikardija i povećana osjetljivost na hladno. Nedostatak ACTH adrenalna insuficijencija popraćena s pratećom slabost, hipotenzija i netolerancije na stres i infekcije.

Oštećenje hipotalamusa, što dovodi do panhypopituitarism može utjecati i regulaciju apetita centri, što dovodi do sindroma nalik anoreksija, a ponekad -giperfagiyu s masivnim pretilosti.

Skien sindrom koji se javlja u žena nakon poroda, zbog nekroze hipofize.

Hipofiza apopleksija simptom očituje uzrokuje krvarenje u hipofize, ili (češće) hipofize tumora. Akutni simptomi uključuju oštru glavobolju, vrat ukočenost, groznica, umanjena vizualne polja i okulomotorni paralizu živca. edem u razvoju može dovesti do kompresije hipotalamusa, pospanost ili koma. Hipopituitarizam različite razine mogu se pojaviti iznenada i biti u pratnji vaskularni kolaps zbog nedostatka ACTH i kortizol. CSF je često naći krov- hemoragijski infarkt hipofize MR potvrdio.

dijagnoza panhypopituitarism

• MRI ili CT
• Određivanje razine besplatne tiroksina (T4) Prolaktin TTGi
• Određivanje razine kortizola, plus studija hipofiza-nadbubrežna sustava pomoću provokacija ispitivanja
• Ponekad drugi provokativni testovi

Hipofiza disfunkcija treba razlikovati od anoreksija, kronične bolesti jetre, distrofični miotonije, autoimuno poliglandulamo oboljenje i oštećenja perifernih endokrinih žlijezda. Strukturne anomalije nedostatka hormona hipofize i treba detektirati metode prikaza i laboratorijske pretrage.

tehnike slikanja

Morate koristiti visoke rezolucije CT ili MRI s kontrasta (uz isključenje takvih strukturnih promjena kao adenoma hipofize). Oprema za PET ima nekoliko specijaliziranih centara, a ovo istraživanje je rijetkost. U nedostatku suvremene opreme za neurobiološke studije sella slike može se dobiti jednostavnim konus rentgenografii- takvo istraživanje otkriva hipofiza macroadenoma s promjerom >10 mm.

laboratorijska istraživanja

Prije svega treba provjeriti da li TSH i ACTH nedostatak postoji, budući da se oba ova uvjeta mogu ugroziti život pacijenta. Testovi nedostatak drugih hormona također raspravlja drugdje.

Potrebno je odrediti koncentraciju slobodnog T4 i TSH. Kada se razina panhypopituitarism obje, obično snizheny- postoje i slučajevi jedino smanjiti slobodni T4.

Razlikovati hvpothalamic disfunkcije hipofize pomaže test sa na / u TRS. Međutim, ovaj test se rijetko koristi. TSH obično se određuje na 0,20 minuta i 60 minuta nakon primjene TRH. Ako je funkcija hipofize nije narušena, TSH smije prelaziti >5 mU / L, dostižući maksimum kod 30 minuta nakon davanja TRH. Za karakteristične patologije hipotalamus kasnije porastu TSH.

Sama po sebi, razina kortizola u serumu - nije pouzdan pokazatelj funkcije ACTH-nadbubrežna sustava. Za procjenu ovu značajku, morate koristiti jednu provokativnu test. Kratki ACTH stimulaciju Test se koristi za otkrivanje nedostatak kortizola, sef i manje radno intenzivni od testa tolerancije inzulina. kortizol vrh trebao značajno vozrastat- <20 мг% указывает на патологию. Однако при вторичном дефиците кортизола аномальные результаты короткого теста с АКТГ получают только в случае его проведения не ранее, чем через 2-4 недели после возникновения дефицита,т.е. после развития атрофии надпочечников.

Insulinotolerantny test je najtočnija metoda za procjenu ACTH Reserve (kao i GH i prolaktina), ali s obzirom na potrebu da se u skladu s određenim uvjetima tijekom provođenja ovog ispitivanja treba koristiti samo u slučaju fuzzy kratkom rezultatima ispitivanja sinaktenom ili u procjeni stanje pacijenta prije 2- 4 tjedna nakon navodnog oštećenja hipofize. Ubrizgava inzulin kada su razine glukoze u pasti <40 мг% или возникают симптомы гипогликемии, то концентрация кортизола должна возрасти не менее чем на >7мг% и превысить 20 мг%. Если пациент испытывает сильное сердцебиение, теряет сознание или у него возникают судороги, тест необходимо немедленно прекратить в/в введением 50 мл 50% раствора глюкозы.

Ni kratka testa s ACTH ili insulinotolerantny testirati sami ne dopuštaju razlikovati primarne i sekundarne adrenalne insuficijencije. Još jedna provokativna Test se koristi mnogo rjeđe, test s KRG. Nuspojave uključuju prolazne navalu vruće, metalni okus u ustima i mali privremeni pad krvnog tlaka. razina prolaktina se određuje na uobičajeni način. Za velike tumore hipofize, čak i ako oni ne luče razina prolaktina ovog hormona često je 5 puta veća od normalne. Hipofiza tumora cijedi nogu, sprječava ulazak u njemu dopamina, koji inhibira sintezu i izlučivanje prolaktina. U bolesnika s hiperprolaktinemije često je prisutna smanjena lučenja gonadotropina i javlja se sekundarni hipogonadizam.

Pouzdano procijeniti prisutnost hipopituitarizam na osnovnu razinu LH i FSH su najlakši za žene nakon menopauze (bez uporabe egzogenih estrogena), kao u normalnoj koncentraciji gonadotropina u krvi se moraju povećati (>30 mIU / mL). U drugim bolesnika s razinama panhypopituitarism gonadotropina obično se smanjuju. B / u hormona koji otpušta gonadotropin (sintetički) GnRH mora povećati koncentracija oba gonadotropina. Sa testom s egzogenim GnRH razlikovati patologiju iz primarne hipofize primarne hipotalamusu nemoguće.

Hormona rasta kod odraslih Preporučuje se dijagnosticirati samo u onim slučajevima kada se namjerava odrediti GR za terapeutske svrhe (na primjer, neobjašnjene slabosti i smanjiti kvalitetu života u bolesnika s panhypopituitarism protiv adekvatne nadopunjavanje nedostatka drugih hormona). kada je kvar >2. druga hipofize nedostatak hormona treba sumnja i GR. Od GH razine variraju ovisno o dobu dana i drugih čimbenika, teško je interpretirati promjene. Obično određuje se ovisno o sadržaju GH IGF-1. Niska razina ne ukazuje na nedostatak hormona rasta, ali normalno ne isključuje takvu deficit. To može zahtijevati provokativan test GH sekreciju.

Iako je pouzdanost procjena hipofize funkcije pomoću provokativnog testa sa ispuštanje hormona nije sigurna, ali ako takva procjena i provesti, najveći učinak će biti simultano određivanje razine mnogih hormona.

tretman panhypopituitarism

• Hormonske nadomjesne terapije. „Uklanjanje uzrok (npr uklanjanje tumora).

Za nadomjesnu terapiju koriste hormoni ciljanje žlijezde, čija funkcija je smanjena kada hipopituitarizam (vidi. Ovaj i drugi dijelovi priručnika). Odrasle osobe u dobi <50 лет при дефиците ГР в настоящее время иногда назначают ГР п/к в дозах 0,002-0,02 мг/кг один раз в сут. Это обычно приводит к повышению активности и качества жизни больных, увеличению мышечной и уменьшению жировой массы. Возможность предотвращения характерного для дефицита ГР ускоренного развития атеросклероза с помощью заместительной терапии ГР остается недоказанной.

Kada hipofiza apopleksija, ako je zbog kompresije hipotalamus razvija akutne povrede vizualnog polja ili paralize očnih mišića, ili ako pospanost ide u komu, prošla kiruršku intervenciju. U nekim slučajevima to je dovoljno za korištenje visokih doza kortikosteroida i učiniti rutinske suportivne mjere, ali u pravilu je potrebno hitno transsphenoidal dekompresija tumora.

Kirurgija i zračenje može dovesti do gubitka mnogih lučenja hormona hipofize. Gubitak endokrine funkcije nakon ozračivanja hipofize razvija tijekom godina. Dakle, hormonalni status nakon liječenja treba provjeriti dovoljno često, bolje je na 3 i 6 mjeseci, a zatim jednom godišnje. Provjera treba biti najmanje funkcija štitnjače i nadbubrežne žlijezde. U budućnosti, bolesnici mogu razviti oštećenja vida. Dakle, u prvih 10 godina, pogotovo ako je preostali tumorsko tkivo mora biti najmanje 1 put kako bi se ocijenilo stanje Sella u 2 godine, a za provjeru vidno polje.