Chiari malformacija

Video: Chiari malformacija

Tablica. 6-5. Usporedni karakteristike 1. i 2. tipa Chiarijev malformacija (modificiran)

Tablica. 6-6. Pritužbe na vrste deformacija Chiarijev 1 (71 bolesnika)
G / B često uzrokovane ravnanje vrat i Valsalvinog manevra. Slabost je također vrlo izražen, pogotovo u jednostranom slegnuti ramenima njegovih ruku. Mogu se pojaviti Lhermitte simptom. Uključenost donjih ekstremiteta najčešće predstavlja s bilateralnim spastičnost.

Tablica. 6-7. Simptomi tipa malformacija Chiarijev 1 (121 bolesnika)
* U klasičnom slučaju: nistagmus dolje tijekom vertikalnih pokreta ili rotor horizontalnoj nistagmus na dvizheniyah- također uključuje oscillopsia

Silazni nistagmus smatra karakteristika ove bolesti. U 10% slučajeva, neurološki status bolesnika bez promjena jedini prigovor na zatiljni D / B U nekim slučajevima, glavni prigovor može biti spastičnost.prirodni tijek

Prirodni naravno, nije točno poznat (postoje samo dvije publikacije o toj temi). Pacijent može biti u stabilnom stanju za nekoliko godina s povremenim aggravations. U nekim slučajevima, moguće spontano poboljšanje (sporno).

dijagnostika

istraživanje kraniogramme

U analizi 70 kraniogramme promjena pregled pronađeni su samo u 36% slučajeva (26% slučajeva je basilaris dojam, 7% - platibaziya- jedan bolesnik imao konkavan rampu i Pagetove bolesti). 60-spondylograms patoloških promjena su bili u 35% slučajeva (uključujući asimilaciju atlasa, produžetku kanala, vratne kralježnice, fuzije stražnji luk od atlasa agenezom).

MR

Dijagnostička metoda izbora. MRI je lako otkriti većine navedenih anomalija, uključujući i krajnici efekta i gidrosiringomieliyu, koja se opaža u 20-30% slučajeva. Isto tako vidljivo trbušna moždanog debla kompresija, kada je dostupan.

Položaj cerebralne krajnika u 200 normalnih ljudi i 25 bolesnika s tipom Chiarijev malformacija 1 prikazan je u tablici. 6-8. Tablica. 6-9 pokazuje promjene koje se javljaju kada se donja granica položaj pretpostavlja krajnika 2 umjesto 3 mm.


Za razliku iznad dati informacije, donja granica položaj krajnika, pogodan za prepoznavanje prisutnosti 1 tip malformacija Chiarijev često ukazuju 5 mm.

mijelografija

Lažno negativni rezultati su uočeni samo u 6% slučajeva. HF mora proći do BZO.

CT

U vezi s kostiju artefakata u snimanje CT-om ima ograničenja područja BZO. Pouzdanost istraživanja povećava kada je u kombinaciji s intrahekalno injekcije HF (Mijelografija). Nađeno: izostavljanje krajnika i / ili povećanje ventrikula.

liječenje

Indikacije za kirurško liječenje

Temelji se na činjenici da se najbolji rezultati vidjeti u slučajevima kada pacijenti djeluju unutar prve 2 godine nakon pojave simptoma, preporuča se za simptomatskih bolesnika, rano kirurško liječenje. Asimptomatski bolesnici mogu pratiti i upravljati kasnije, kada će imati simptome. Pacijenti koji su imali simptome, ne mijenjaju tijekom godina, što se može promatrati. Kirurško liječenje za njih prikazana je u slučaju pogoršanja.

kirurške tehnike

Najčešći tip operacije je dekompresija PCF (suboccipital kranioektomiya) sa (ili bez drugih intervencija) (obično u kombinaciji s plastike i cervikalni laminektomiji Tmo C1 C2 ili C3.

Pacijent leži na trbuhu s valjcima ispod rebara. Voditelj je popraviti držači glavu Mayfilda. Vrat je savijen da se poveća razmak između okcipitalnog kosti i stražnji alke C1. Rame povučen prema dolje pomoću ljepljive trake. Jedan hip treba staviti na valjak (vreća pijeska) u slučaju da je potrebno da se fragment fascije lata za plastiku. Rez u središnjoj liniji savezni gore &Jedno- spinozni nastavak za C5. Reseciran kost iznad BZO &SIM-i 3 cm &sim-3 cm u širinu. TMO autopsija Y-oblika rez i izrezana gornji poklopac. OPREZ: Chiari malformacija s poprečnim sinusa nalazi se općenito vrlo niska (ali zatiljnom kosti resekcija mora biti mala, naglasak treba staviti na vrata maternice laminektomiji i resekcija BZO rubovima kako bi se eliminirala kompresiju mindalin- krajnika kompresija ne pojavljuje u stražnjem lubanje trend). Osim toga, pretjerano resekcija okcipitalnog kosti može dovesti do ispupčen hemisfere malog mozga u rezultat defekta, koji je ispunjen s dodatnim problemima.

Provjerite plastičnu PUU periost ili fragment fascije lata, osigurati dovoljno prostora za krajnika i produžene moždine. Neki kirurzi također dovršiti rad tamponski vrh IV-og klijetke mišića ili teflona za odvodnju siringomieliticheskoy ciste, ako je prisutan (fenestracije, obično kroz ulaz položaja stražnjih korijena, sa / ili bez stenta ili bypass) bypass IV-og klijetka terminala ventriculostomy otvarajući rupa Magendie, ako je zatvoren).

Neki autori se savjetuje da ne pokušavaju ukloniti priraslica između tonzila bi se izbjeglo slučajno oštećenje vitalnih struktura, uključujući i ZNMA. Drugi preporučuju oprezan krajnika odvajanja, pa čak i njihove bipolarni proces koagulacije kako bi se smanjio volumen.

Neki autori preporučuju proizvode Transoralna resekcija nagib i kao zub proces u slučaju trbušnoj moždanog debla kompresije, budući oni vjeruju da su ti pacijenti mogu pojaviti pogoršanje nakon dekompresije će se samo PCF. U vezi s onim što se pokazalo da nastaju s promjenama su reverzibilni, to je više prikladan za generiranje intervenciju u slučaju pogoršanja ili napredovanje bazilarne Impressions MRI nakon dekompresije PCF.

operativna saznanja

Pogledajte. Tablica. 6-10. tonzila hernije je dostupan u svim slučajevima (po definiciji) - najčešće se nalazi na razini C1 (62%). U 41% slučajeva su šav između dure, u obliku paukove mreže i krajnici s okluzije i rupica Lyushka Magendie. U 40% slučajeva krajnika odvajanje se lako.

Tablica. 6-10. Operativna saznanja o vrsti malformacije Chiarijev 1 (71 bolesnika)
* Vaskularni anomalije: ZNMA proširen ili je neobičan položaj u 8 bolesnika (ZNMA često se svodi na donjem rubu krajnika) - velika Duralna venska Šupljine kirurške komplikacije

Nakon suboccipital kranioektomii plus C1-3 laminektomiji u 71 bolesnika (s plastičnim PUU 69 njih) u istog bolesnika 36 sata nakon operacije smrti došlo kao posljedica apneje tijekom spavanja. Najčešći postoperativna komplikacija je respiratorne depresije (10 bolesnika), obično u roku od 5 dana, često tijekom noći. U tom smislu, preporučujemo pažljivo praćenje daha. Ostali postupci rizici: liquorrhea, impaction cerebralne hemisfere, vaskularna oštećenja (ZNMA itd).

rezultate poslovanja

Bolesnici s pritužbi boli obično dobro reagiraju na operaciju. Preoperativna slabost obično lošiji tretman, posebno ako već imate mišićnu atrofiju. Osjetljivost se može poboljšati ako se stražnji stupovi nije impresionirao, a deficit je zbog umiješanosti samo kralježnice talamičkih puteva.

Roton smatra da je glavni učinak operacije je da se zaustavi napredovanje simptoma.

Najpovoljniji rezultati uočeni u bolesnika s cerebralna sindrom (poboljšanje od 87% bez ikakve daljnje pogoršanje). Čimbenici koji korelira s lošim rezultatima: prisutnost atrofije, ataksija, skolioza, trajanje simptoma za više od 2 godine.

Tablica. 6-11. Dugoročni rezultati (69 pacijenata, znači praćenje 4 godine)
* Ti bolesnici imali pogoršanje na preoperativnoj razini (bez daljnjeg pogoršanja) tijekom 2-3 godina nakon operatsii- povratak dogodio se u 30% bolesnika sa sindromom kompresije BZO au 21% bolesnika s lezijama sindrom središnje CMtip 2 Chiari malformacija

Obično u kombinaciji s myelomeningocele (MMC), a rjeđe sa zatvorenim cijepanje lukova kralješaka (spina bifida ocsulta).

patofiziologija

Vjerojatno nije povezana s istodobnim fiksacija SM MMC. Više nego vjerojatno primarni moždanog debla disgeneze s mnogim drugim razvojnim poremećajima.

Ključni nalazi

Kaudalni dislokacija cerviko-medularni spoj, most, IV treće klijetke i medula oblongata. Amigdala BZO nalazi na ili ispod njega. Umjesto uobičajenih savijanja cerviko-medularni spoj ima deformaciju u obliku stavki.

Drugi mogući rezultati:

1. coracoid ploča savijanje chetveroholmnoy

2. Odsutnost transparentne pregrade s povećanom mezhtalamicheskoy lemljenja, vjeruje se da je nedostatak transparentnog pregrade zbog nekroze resorpcije kao rezultat GTF, a ne prirođene odsutnosti

3. slabo mijeliniziranih cerebelarne Listi

4. GTF: tu je, u većini slučajeva

5. heterotopija (patološki dislokacija)

6. hipoplazija falx

7. mikrogiriya

8. degeneracija jezgre nižih kranijalni živci

9. Koštani poremećaji:
A. u cerviko-medularni spoju
B. asimilacije atlasu
C. platibaziya
D. basilaris Dojam
E. Klippel-Feil deformacija

10. gidromieliya

11. formiranje praznina u lubanji

kliničke manifestacije

Manifestacije povezane s disfunkcijom moždanog debla i nižih kranijalni živci. Manifestacija bolesti u odraslih je rijedak. Manifestacije u novorođenčadi značajno razlikuju od manifestacija u starije djece. Novorođenčad su sklonije razvoju brzog neurološkog pogoršanja sa značajnom disfunkcijom moždanog debla u nekoliko dana. U starije djece, simptomi razvijaju postepeno i rijetko viđen u tako teškoj države.

utvrdi:

1. teškoća gutanja (disfagija neurogene) (69%). Izložbe loša hrana, cijanoza nakon hranjenja, nosni regurgitacija, dužina vremena hranjenja, nakupljanje sline. Ždrijela refleks često se spušta. Jače izražen u novorođenčadi

2. napadaji spavanja (58%) su povezani s oštećenjem dišnih stimulacije. Češći u novorođenčadi

3. stridor (56%) češće u novorođenčadi je obično gori na nadahnuće (u laringoskopijom vidljivog otmičar paralizu i ponekad uzrokuje glasnica) u vezi s pareza X. kranijalni živci. Obično privremena, ali može ići u disanja

4. usisavanje (40%)

5. slabost gornjih ekstremiteta (27%) koje se mogu kretati u tetraparesis

6. opisthotonos (18%)

7. nistagmus: posebno dolje

8. slab krik ili nedostatak

9. slabost mišića lica

dijagnostika

istraživanje kraniogramme

To se može vidjeti tsefalofatsialnaya neravnotežu kao posljedica prirođene GTF. Obrazovanje praznine u lubanji (tzv lukenschadel) zabilježen je u 85% slučajeva (zaobljeni grešaka u lubanji s oštrim rubovima, odvojeni neravnim kosti grananje trake). On se može postaviti niske unutarnje zatiljnom ispupčenja (skraćena PCF), povećanje BZO (70%) i produljenje gornjih lukova.

CT i / ili MRI

• Ključni nalazi
A. Z-obliku deformacija produžene moždine *
B. malog mozga „geg”
C. Fuzijski chetveroholmnoe (kljun obliku zavoja u quadrigemina)
D. povećana intermedijer mase (mezhtalamicheskoe fuzije) +
E. produljenje / tservikalizatsiya žlijezde
F. niska pričvršćivanje cerebelarne tentorium

• prateće nalazi
A. GTF
B. siringomijeliju u cerviko-medularni spoj (učestalost prema upotrebi MRI je 48-88%)
C. isključen IV-th komoru
D. malog mozga-medularni kompresije
E. agenezom / disgeneza od corpus callosum *

* Ovi simptomi bolje procijeniti MRI

laringoskopijom

Proizvodi se u djece s stridor isključiti sapi i drugih infekcija gornjih dišnih puteva.

liječenje

• Instalacija šant za korekciju GTF (ako je odvojak je već dostupna, provjerite njegov rad)

• U neurogeni disfagija, stridor, u snu, napadi preporuča ubrzano dekompresija stražnjeg lubanje trend (potrebno je u 18,7% bolesnika s IMC) - prije nego što je preporučeno dekompresija je uvijek potrebno kako bi bili sigurni da pacijent ima funkcionirajuće skretnicu!

kirurška dekompresija

Napomena: loši rezultati poslovanja u novorođenčadi zbog činjenice da su mnogi od neuroloških nalaza mogu biti povezane s manama (nekorrektiuemymi) poremećaja, koji se ne mogu poboljšati dekompresije. Prema drugom gledištu, histološke promjene zbog kronične kompresije moždanog debla i povezane ishemije, dakle, ubrzano dekompresija moždanog debla treba čim postoji neki od sljedećih kritičnih upozoravajućih simptoma: neurogeni disfagija, stridor, apnea napada.

Metoda koraka: Dekompresija cerebralne krajnika obično s plastičnom PUU. Pacijent je legao na trbuh, vrat savijen. Kranioektomiyu proizvode suboccipital i vrata maternice laminectomy, koji bi trebao doći na vrh malog mozga krajnika. Između ruba i BZO alke C1 obično prepoznaje obložen duralne ligament komprimiranje SM. TMO otvoren Y-oblika rez. Prilikom otvaranja dure iznad BZO dojenčadi zahtijeva oprez, jer oni imaju dobro razvijen zatiljnom sinusa te može imati veliki duralne „jezero”. Ne pokušavajte rastaviti subjekta iz krajnika za produžene moždine. U slučaju u kojem se nalazi veliki šupljine siringomieliticheskaya bi Syringa-subarahnoidnog manevriranja.

Ako se postupak mora stridor ili mišića parezu, koje ispuštaju grkljan preporučene traheotomija (obično privremena). To zahtijeva pažljivo postoperativne promatranje disanja (opstruktivne kontrolu i smanjiti stimulacija ventilacija). Ventilator je prikazano na hipoksiju i hypercarbia.

rezultati

U 68% slučajeva postoji potpuna ili gotovo potpunog nestanka simptoma. U 12% slučajeva postoji manja ili umjerena rezidualni neurološki deficit. U 20% slučajeva nema poboljšanja. Općenito, novorođenče rezultati su lošiji od onih starije djece.

Najčešći uzrok smrti je respiratorni arest (8 od 17 pacijenata koji su umrli). Preostali slučajeva meningitisa / ventriculitis (6 bolesnika), aspiracije (2) i Bilijarna atrezija (1).

Kada postoperativnog praćenja od 7 mjeseci do 6 godina, stopa smrtnosti od operiranih bolesnika bila je 37,8%.

Najvažniji prognostički čimbenici bili su prethodno operativno stanje, a brzina neurološkog pogoršanja. Smrtnost u djece s kardio-plućni neuspjeh, paralize glasnica i slabim rukama za 2 tjedna nakon kliničke manifestacije bio je 71%. Više postupno pogoršanje smrtnosti bila 23%. Najgore prediktor uspješnosti kirurškog liječenja je bilateralna glasnica paraliza.

Ostale vrste Chiarijev malformacija

Vrsta malformacija Chiari 3

Rijetki. To je najteži oblik. Offset strukture PCF s prodora u malom mozgu BZO kroz cervikalni kanal ili cerviksa često suboccipital encephalomeningocele. Obično nije kompatibilan sa životom.

Vrsta Chiari malformacija 4

Hipoplazija malog mozga bez hernije malog mozga.

Greenberg. neurokirurgiji

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan

• Uzroci fetalnih anomalija. Rizik od malformacija
• Dijagnoza fetalnih anomalija. fetalna malformacije
• Dijagnoza nedostataka u prvom tromjesečju trudnoće. Prenatalna dijagnoza malformacije
• Defekti u razvoju neuralne cijevi. dijagnoza anencefalija
• Cistična adenomatozna pluća iii tipa mana. Prognoza pluća vice treće vrste
• Tar sindrom fetusa. Aase sindrom, Holt-Oram fetus
• Arnold Chiari sindrom. Multipla prirođena arthrogryposis fetus
• Pfeiffer sindrom. Dijagnoza i prognoza Pfeiffer sindroma
• 4P sindrom. Triploidija u fetus
• Ako bol u leđima na vrata maternice-torakalne burzitis mezhostitom
• Chiari malformacija uzroci i simptomi, dijagnoza i liječenje bolesti
• Nistagmus
• Različite značajke neyrooftalmologicheskie
• Basilaris Dojam
• Uzroci hidrocefalusa
• Aneurizmu moždane ekspanzijske posude arterija-lokalna, najčešće moždana arterija krug (krug…
• Exstrophy mjehura je jedan od najtežih malformacija urinarnog routes- javlja češće kod dječaka, uz…
• Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije,…
• Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije,…
• Budd Chiari sindrom, bolest Chiari
• Anomalije craniovertebral prijelaz