Pagetove bolesti u kralježnici

sadržaj

• Video: bolovi u vratnoj kralježnici i zujanje u ušima.
• Video: prsišta osteochondrosis kralježnice. Što je to bolest

kliničke manifestacije

U većini slučajeva, lezije Pagetove bolesti ne uzrokuje simptome. Oni su često slučajno otkriven na X-ray ili izotopa studija kostura provedena zbog drugih razloga, ili za vrijeme ispitivanja na porast alkalne fosfataze. Iako je glavni prigovor s Pagetove bolesti je bol u leđima, objasniti da samo promjene povezane s bolešću Paget, može biti samo &asymp-12% slučajeva, te u drugim slučajevima to je sekundarna zbog prisutnosti drugih čimbenika, od kojih su neke navedene u nastavku.

Mogući simptomi:

* Simptomi uzrokovani razlozima je navedeno u nastavku, obično napreduje polako (obično postoji više od 12 mjeseci, u rijetkim slučajevima, <6 мес)
** kompresija neuronskih strukture
*** uzroci kompresije
**** raspodjela novoformirane vunaste kosti
**** u vezi s osteoida
**** širenje lezije na žutom ligamenta i epiduralna masnih kletchatku308
*** prostor kompresije

* Kralježnice (vidi. Ispod)

* Korijena živca u veznih otvora
** osteoartritis u faceta zglobova (Pagetove bolesti doprinosi ubrzanju osteoartritisa)

* Simptomi povezani sa sljedećim uvjetima manifestiraju brže:
** (maligni) sarcomatous promjena zahvaćene kosti
** patološko prijelom (obično djelomično)

* (Neurovaskularne poremećaji prokrvljenosti korijena ili SM), kao posljedica kompresije krvnih žila (arterijskih ili venskih)

* Pljačke vaskularnih lezija koje proizlaze iz Pagetove bolesti (vidi, ispod)

Simptomi CM

Mijelopatija ili CKX mogu biti uzrokovane kompresijom SM i uzrokuje vaskularne okluzije (ili reaktivna pljačke dobivene vazodilataciju okolnog krvne žile. Do 1981. je opisan samo &asymp-100 slučajeva. Karakteristično je 3-5 uključuje susjedni pozvonkov- dok monostoticheskoe sudjelovanje je obično asimptomatski. Kada se opisuju pojedinačne slučajeve najčešći oblik prezentacije je progresivna tetra ili paraperesis. Prva manifestacija senzornih poremećaja obično, a zatim se pridruže slabost i oslabljenu sfinktera funkciju. Bol kao jedini simptom u bolesnika bez neuroloških poremećaja koji se javljaju samo u 5,5% bolesnika.

Razlozi za sumnju maligne transformacije je brzog protoka (u prosjeku od 6 tjedana) s iznenadnim povećanom bol.

liječenje

Liječenje lijeka Pagetove bolesti

Radikalna liječenje Pagetove bolesti ne postoji. droga tretman je naznačeno u slučajevima gdje je brza progresija simptoma u precizno postavljanju dijagnoze za pacijente koji ne mogu obavljati rad, kao i prije operacije, ako pacijent ne može tolerirati značajan gubitak krvi. U 50% slučajeva na pozadini konzervativnog liječenja dolazi do djelomičnog oporavka neuroloških poremećaja, ali to obično zahtijeva dugo razdoblje liječenja (&asymp-6-8 mjeseci). Kao što se može zahtijevati zbog tendencije za povratak na konzervativno liječenje ne prestaje. mogu se koristiti slijedeći lijekovi.

Derivati ​​kalcitonin

Parenteralno kalcitonin lososa (Calcimar®) izravno smanjuje aktivnost osteoklasta i osteoblasta sekundarno smanjuje hiperaktivnost. Relapsa moguće čak i kod pacijenata koji su primali lijek. PD: mučnina, ispiranje, formiranje antitijela na kalcitonina lososa (ti pacijenti mogu biti skuplji koristiti sintetski ljudski lijek Cibacalcin®, počevši od 0.5 mg / k p 1 r / d).

 L 50-100 m. U n / k 1 r / d &asymp-1 mjesec, nakon čega slijedi 3 inetsii / tjedan za nekoliko mjeseci. Ako se koristi lijek prije operacije kako bi se smanjila kostiju vaskularizacije, idealno je život &asymp-6 mjeseci. Nakon operacije, kalcitonin mogu se koristiti kao jedini preparata- niskim dozama, &asymp-50 m. p 3 U / tjedan bez ograničenja. Smanjuje količinu alkalne fosfataze i mokraćnog hidroksiprolina 30-50% promatrane u >50% bolesnika, ali njihova normalizacija događa rijetko.

bisfosfonati

plikamitsin

 Bivši naslov mitramicina. Citotoksični AB, koji inhibira sintezu RNA s primarnim djelovanjem na osteoklasta. S obzirom na činjenicu da postoji oštećenje dozi ovisnu bubrega i jetre te funkcije u vezi s mogućim trombocitopenije, droga se koristi u teškim i velikim uključivanja koštanog tkiva. Ni u jednoj drugoj zemlji nije dopušteno za liječenje Pagetove bolesti. L 15-25 &mikro-g / kg / sat pomoću 8-10 dan u količini od 10 infuzija.

kirurško liječenje

Općenito, konzervativno liječenje prijeloma Pagetove bolesti omogućuje visok stupanj odgođenog fuzije.

Indikacije za operaciju za Pagetove bolesti

1.  brzo napredovanje: označava moguću malignu degeneraciju ili spinalne nestabilnost
2.  leđne nestabilnost: izražen kifoze ili kompresije kosti fragmenti kanala kao rezultat patoloških prijeloma. Iako je smanjenje visine tijela kralješka je obično djelomična, u nekim slučajevima može uzrokovati nagli kompresiju
3.  opskurna dijagnoza: pogotovo kad želite isključiti MTS poraz (osteoblasti lezije)
4.  nedjelotvornost konzervativnom terapijom

1.  {Uklanjanja posljedica spinalne stenoze, standardne metode decompressive laminectomy na prsne regije. Ako je osnovni patološki proces je prednji, prednji pristup preporuča
2.  kosti često obložen, može spajati s drugim, smanjenje veličine intervertebralnog prostora. To je korisno koristiti velike brzine bušilicu}
3.  Često postoji značajno krvarenje, ako je moguće krvarenje može biti značajan problem za pacijenta koji se liječi kao i prije operacije, koristeći bisfosfonatima ili kalcitonin (vidi gore).
4.  sprječavanje relapsa zahtijeva liječenje lijekovima nakon operacije
5.  osteosarkom
6.  provodi operaciju i kemoterapiju, lijek je manje vjerojatno nego u primarnoj osteosarkom, koja nije povezana s bolešću Paget
7.  vlasišta biopsije zahtjeva isjecanje i tumora jedinica kožu