Pagetove bolesti

patofiziologija

sadržaj

Video: pagetove bolesti. zašto nesreću i deformirane kosti
Video: kako uočiti kod raka dojke?

Pagetova bolest (osteitis deformans tzv) je protiv osteoklasta (vjerojatno virusni), naznačen time, da resorpcija kosti javlja s povećanjem brzine mlaza prekomjernog stvaranja nove kosti, ali slabije.

U početku, bilo je „vruće” faza povećane aktivnosti osteoklastičnoj i povećane resorpcije vaskularizacije. Osteoblasti tvore kosti meke slojeviti. Kasnije dolazi do „hladni” fazu do nestanka vaskularne formiranje strome djelovanjem osteoblasta i koštane krhak sklerotičan ima veću gustoću ( „Ivory”).

maligna degeneracija

pogrešan naziv, jer maligne promjene zapravo promatrati u jet osteoblasta. Preporod u sarkoma (osteogeni sarkom, sarkom vlaknasto ili hondrosarkom) opaža se u 1% slučajeva (raspon: 1-14%). Moguće sustavne MTS, npr., U pluća. Maligna degeneracija kralježnice javlja rjeđe nego u lubanje i bedra.

Video: Pagetove bolesti. Zašto nesreću i deformirane kosti

epidemiologija

Frekvencija: U SAD-u i Europi, tamo ima &asymp 3% stanovništva >55 godina. Postoji mala prevaga%. U 15-30% slučajeva postoji obiteljska povijest Pagetove bolesti (ta brojka nije točna, jer u većini slučajeva ne uzrokuje simptome bolesti).

Tipične lezije mjesto

Ona teži poraz aksijalni kostur, lubanje i dugih kostiju. Učestalost ozljeda u primjernom smanjuje redoslijedom: zdjelice, torakalne i lumbalne kralježnice, lubanje, femura, goljenice, fibule, na ključne kosti.

Video: Kako uočiti kod raka dojke?

kliničke manifestacije

Samo 30% lezija uzrokuje simptome, drugi su našli slučajno. Prekomjerna proizvodnja slabe kosti može izazvati bol u kostima (najčešći simptom) i sklonost sindroma frakture kompresije (FSK kralježnice i korijena et al.). Prvi znak bolesti može biti bezbolan savijanje dugih kostiju. Broj pacijenata liječi bolove u zglobovima uzrokovane bolesti Paget.

Uloga neurokirurg u liječenju

Sudjelovanje neurokirurg u liječenju Pagetove bolesti može biti kada se:

Bol u leđima: normalno nije povezana s izravnim lezijama kralješka koštanog tkiva (vidi dolje).
Simptomi CM i / ili korijenima:
SM kompresija ili cauda equina (relativno rijetko)
korijeni kompresije
vaskularna pljačke iz reaktivne vazodilatacije oko lezija
u lezijama lubanje je najčešći FSK kompresije prilikom izlaska iz kosti kroz rupu (najčešće pati VIII-og živac koji vodi do gluhoće i ataksija)
dorada dijagnoze opskurnim kostiju ozljede kralježnice i lubanje

dijagnostika

* Analize (markeri mogu biti normalno kad monostoticheskom lezije)
** serum alkalnu fosfatazu: obično poboljšana [enzima koji su uključeni u sintezu kosti, tako da kada se čisto litički oblik Pagetove bolesti, to ne može biti povyshena- prosjek 380 ± 318 m U / L (normalne vrijednosti :. 9-44] osjetljiv. može biti kostnospetsificheskaya alkalna fosfataza- njegova definicija može biti korisna u monostoticheskom poraza
*** Kalcij: obično normalna (ako je povećan sadržaj, potrebno je isključiti hiperparatireoidizam)
*** mokraćnog hidroksiprolina: nalaze gotovo isključivo u hrskavici. Zbog povećanog sadržaja kvara i formiranje kosti mokraćnog hidroksiprolin Pagetove bolesti može se povećati na prosječno 280 ± 262 mg / 24 sata (normalan raspon: 18-18)
** običan film:

* Lokalna proliferacija kosti koja je karakteristična samo za Pagetove bolesti (nije uočen na drugim osteoklastne lezija kao susreo nekih vrsta raka prostate) - zadebljanje kortikalne sloya- sklerotične Changes- osetolitičkim dijelove (kružni u lubanji osteoporoze, lezije u dugih kostiju u «V» oblik )

* S Pagetove bolesti kralježnice često utječe nekoliko susjednih razina. Tu je zadebljanje od hramova i njihovih korijena, tijela kralješaka obično izgledaju gusto i spljošteni povećanu širinu. Supstitucija diskova postavljen između njih, kosti
** CT: hipertrofija promjene u faceta zglobova s grubom trabekula

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan