Sistemski eritematozni lupus. za dijagnozu

Video: 15-godišnji KUNDYZAY HITNO POMOĆ POTREBNA

sadržaj

Video: 15-godišnji kundyzay hitno pomoĆ potrebna
Trenutne mogućnosti
Klinička i imunološka opcije
Dijagnoza klinička

Sistemski eritemski lupus (SLE) - sistemska autoimuna reumatska bolest nepoznate etiologije, karakteriziran hiperprodukcija organonespetsificheskih širokog spektra autoantitijela na različite komponente jezgre i imunih kompleksa koji uzrokuju oštećenja unutarnjih organa imunoupalnih. ICD-10: M32 sistemski eritemski lupus.

Kratice: APS - Antifosfolipidni sindromi APL - AT za fosfolipide.

Epidemiologija. Učestalost SLE u rasponu od 4-250 slučajeva na 100 000 stanovnika godišnje. Bolest se najčešće javlja u žena reproduktivne dobi: rizik od pogoršanja SLE je povećana za vrijeme trudnoće i perioda nakon poroda. Omjer žena i muškaraca - 10: 1, vršna učestalost u dobi od 15-25 godina između. Smrtnost u SLE 3 puta veća nego u populaciji. Prevencija. Etiologija SLE je nepoznata, pa primarni prevenciju bolesti ne provodi.

Screening se ne provodi. Klasifikacija. Obilježje SLE - raznolikost kliničkih manifestacija i varijacijama bolesti. Okarakterizirati trenutnih mogućnosti na kriteriju aktivnosti bolesti u Rusiji tradicionalno se koristi klasifikacija VA Nasonova (1972).

trenutne mogućnosti

• akutna naznačen za brzi razvoj multiorganskom pojava, uključujući zatajenje bubrega, i visoke imunološku aktivnost.

• Kada subakutni primijetio ponavljaju egzacerbacija (ne kao izgovara kao u akutnom tijeku), a razvoj bolesti bubrega tijekom 1. godine bolesti.

• U kroničnom tijeku kliničke slike za dugo vremena prevladavao jedan ili više simptoma (diskoidan lezije kože, artritis, hematološke poremećaje, Raynaudov sindrom, mali proteinurija, epileptična napadaje itd). Posebno obilježje kroničnog SLE kada je u kombinaciji s APS.

Klinička i imunološka opcije

SLE u starijih osoba (koji je nastao nakon 50 godina). Više prikladan tijek bolesti nego u SLE s debi u mladoj dobi. Klinička slika dominira ustavnim simptoma, oštećenja zglobova (najčešće veliki), pluća (pneumonija s atelektaza, plućna fibroza), Sjogrenov sindrom, periferna neuropatija.

U laboratorijskih istraživanja u dvostruko-AT deoksiribonukleinske kiseline (DNA) anti-otkrivaju manje, A na Kro / SSA Ar (anti-Ro / SSA) češće od mlađih bolesnika sa SLE. Novorođeni SLE može pojaviti u dojenčadi čije su majke sa SLE i zdravih žena koje se nalaze u serumu anti-Ro i AT nuklearnoj ribonukleoproteinskog (anti-RNP).

Kliničke manifestacije razviti nakon nekoliko tjedana ili mjeseci nakon rođenja. To su eritema osip, kompletan poprečne srčani blok (35%), a ponekad i druge simptome SLE. Subakutni kutani eritemski lupus karakteriziran široko fotoosjetljive ljuskave Papulosquamous i (psoriaziformnymi) anulyarnymi ili policiklički plaka. Uz visoke frekvencije (70%) za detekciju anti-Ro.

Antifosfolipidni sindrom. APS - sindrom karakteriziran venske i / ili arterijske tromboze, bolesti porodništvu (pobačaj u I i II tromjesečja trudnoće, prijevremenog porođaja), barem trombocitopeniju, kao i ostali (kardiovaskularnih, neuroloških, kutani, etc.), manifestacije povezane s prekomjernom APL. APS može pojaviti u 20-30% bolesnika s SLE.

Dijagnoza Klinička

Kliničke manifestacije varirati u različitim pacijentima i aktivnosti bolesti (uobičajeno izolira 3 stupnja djelovanja, supra. Varijante protoka) na jednom te istom pacijentu varira tijekom vremena.

Ustavne simptomi (umor, gubitak težine, groznica, anoreksija) - tipični simptomi SKV- odražavaju aktivnost patološkog procesa. Mogu razviti simptome nalik fibromyalgia.

lezije kože
• diskoidne lezije s uskim rubovima, infiltracije, atrofije i za depigmentaciju ožiljak u sredini, s začepljenja folikula kože i telangiectasias.
• eritem, lokalizirano na licu, vratu, prsima (zona „dekolte”), na području velikih zglobova. Karakteristično mjesto na nosu i obrazima da se formira lik „leptir”.
• Osjetljivost - povećana osjetljivost kože na izlaganje suncu.
• Subakutna kožni lupus: vidi gore opcija Clinicoimmunological ..
• Alopecija (gubitak kose) mogu generalizirati ili fokalna.
• celulitis.
• vaskularne i različite manifestacije (purpura, urtikarija, periungual ili subungualnih mikroinfarkta).
• livedo (livedo reticularis) su češća kod APS.

Sluznicu. Heilitis i bezbolno erozije na sluznici je otkriven u 1 / G pacijenata.

bolest zglobova

• artralgija pojaviti u gotovo svih bolesnika.
• Artritis - simetrična (asimetrična manje) ne-erozivni poliartritis, često utječu na male zglobove ruku, ručnog zgloba i zglobovima koljena.
• kronični artritis lupus je karakterizirana trajnim kontraktura zglobova i deformacija nalik oštećenja u RA ( „labud vrata”, bočno devijacija).
• Aseptic nekroza glave femura češće i nadlaktice.

Poraz mišića pojavljuje bol u mišićima i / ili proksimalni slabost mišića, vrlo rijetko - mijastenije sindrom.

oštećenja pluća
• Upala pluća suho ili eksudativna, često bilateralno, promatrana u 20-40% bolesnika. U suhom pleuritis naznačen pleuralni trenje.
• lupus pneumonitis otkriti relativno rijetki.
• Rijetko promatrali razvoj plućne hipertenzije, obično kao posljedica povratnih plućne embolije žila u APS.

oštećenje srca
• Perikarditis (obično suh) pojavljuje se u oko 20% pacijenata sa SLE. Vrlo rijetko promatraju perikardni izljev. EKG promjene obično otkriti zuba T.
• miokarditis uglavnom razvija s visokim aktivnosti bolesti, manifestiraju ritma i provođenja poremećaja.
• endokarditis karakterizira zadebljanje mitralni, aortalni ventil rijetko. bessimptomno- obično javlja samo kada ona otkriva ehokardiografiju (obično naći u APS).
• koronarna. Na pozadini visoke aktivnosti SLE može razviti vaskulitisa koronarnih arterija, pa čak i infarkta miokarda.
• SLE karakteriziran brzim razvojem ranih aterosklerotskih oštećenja krvožilnog sustava.

oštećenje bubrega
Javlja se u oko 50% bolesnika. Bojanja lupus nefritis varirati od radnog stola neizraženo proteinurije i microhematuria za brzo progredirajući glomerulonefritis, i krajnje faze kroničnim zatajenjem bubrega. Prema kliničkoj klasifikaciji IE Tareyeva (1995), su sljedeći klinički oblici lupus nefritis: progresivni lupus nefritis, nefritis s nefrotski sindrom, nefritis s teškim mokraćnog sindrom, nefritis s minimalnim urinarnog sindrom i subkliničkih proteinurije.

Prema klasifikacije su slijedeće morfološke vrste lupus nefritis: Klasa I (bez promjene), razred II (mezangijalnih), klasa III (žarišna proliferacije), klasa IV (difuzna proliferacije), klasa V (membranski), klasa VI (kronična glomeruloskleroza).

Poraz na živčani sustav
• glavobolja, migrena najviše karakter, otporan čak ne narkotičkih i narkotičke analgetike.
• Napadaji (velika, mala, vrsta temporalnog režnja epilepsije).
• Poraz od kranijalni živci (uključujući razvoj vida).
• potezima, transverzni mijelitis (rijetko), koreju.
• Periferna neuropatija (simetričnog ili senzorni motor) zabilježen je u 10% pacijenata sa SLE. To uključuje više mononevrit (rijetko), Guillain - Barre sindrom (vrlo rijetko).
• akutna psihoza (može biti manifestacija oba SLE i razvijaju na pozadini liječenja visokih doza GC).
• Organska sindrom mozga karakteriziran emocionalna nestabilnost, epizode depresije, oštećenja pamćenja, demencija.

Poraz retikuloendotelnog sustava najčešće manifestira limfadenopatija, koreliraju s aktivnošću SLE.

Nasonov EL

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan