Antifosfolipidni sindrom: vaskulopatije

Prema modernim konceptima, temelj je vrsta ASK vaskulopatije uzrokovane ne-upalne i / ili trombocita vaskularnih lezija i završio svoj okluziju. Odsutnost u većini slučajeva upalnih ili degenerativnih promjena stijenki krvnih žila naglašava nosological neovisnost i patogenu originalnost vaskularnih lezija u APS. Biopsija musculocutaneous poklopac posude u dermis uočeno histološki oporavak i / ili ljuštenja kože od endotela i krvnih ugrušaka u kapillyarah- vaskulopatije značajkama otkrivenim u mišićima.

Vaskulopatija endotela deskvamacija i ožiljci endotelnih oporavak H & E mrlja X400

Vaskulopatije o endotelu dermisa. Deskvamacija i endotela oporavak. H & E mrlja X400

sadržaj

Video: antifosfolipidni sindrom
Angiomatosis
Rekurentne tromboze

Učestalost kliničke simptome povezane s antiphospholipid antitijela (u 260 bolesnika sa sle)

Video: konzultacije

Video: Antifosfolipidni sindrom

angiomatosis

Istražujući biopsije kože i mišića u bolesnika s primarnim i sekundarnim APS, pronašli smo angiomatosis, što je vjerojatno posljedica kronične ishemije. Treba napomenuti da je otkriven bolesnici s primarnim APS zajedno s vaskulopatije i vaskulitisa, koja je imala najviše produktivni. Mobitel infiltracija u ovom slučaju, najvjerojatnije, bila sekundarna opstrukcije i razvoj kolaterala. Slika prikazuje ekscentrično sužavanje grana plućne arterije od organizacije tromba (autopsiji materijala bolesnika s primarnim APS).

Ekscentrični sužavanje arterija u plućima zbog organizaciji krvnog ugruška Slikarstvo pycril Malory H250

Ekscentrični sužavanje arterije pluća kroz organizaciju krvnog ugruška. Bojenje pycril Malory H250

dijagnostički i klasifikacijski kriteriji razvijeni za dijagnosticiranje APS. Nakon analize 667 pacijenata sa SLE, D.Alarcon-Segovia et al. Predložili smo preliminarni kriteriji klasifikacije za APS u SLE bolesnika. Autori identificiralo je 9 Kliničke manifestacije (uobičajenog pobačaj, i povremeno venska tromboza, arterijska tromboza, kronične čireva goljenice, livedo reticularis, hemolitička anemija, trombocitopenija, plućne hipertenzije, transverzalni mijelitis) povezan s antikardiolipinskih i od kombinacije ovih simptoma do razine antikardiolipinskih , ponudio dodijeliti određeni, vjerodostojne i upitne APS u SLE bolesnika.

Specifična ASF može dijagnosticirati prisutnost najmanje 2 od 9 kliničkih znakova u kombinaciji s krvi antikardiolipinskih, koja razina treba biti dulje od pet standardne devijacije (8) u odnosu na zdrave osobe (u našim istraživanjima je bilo 26 ME) - vjerojatno ASF - kada 9, ako je jedan od kliničkih znakova i ACL iznad razine detekcije 58 u odnosu na donatorima ili 2, u prisutnosti kliničkih znakova i razine manje antikardiolipinskih 58, ali više od 38 (26<аКЛ>23). Заключение о сомнительном АФС делается при отсутствии клинических признаков, но обнаружении в сыворотке аКЛ в количестве, превышающем 58, или выявлении одного клинического признака и уровня аКЛ, составляющего менее 58, но более 38.

rekurentne tromboze

Kao što se može vidjeti iz tablice, rekurentne tromboze došlo u 39% SLE bolesnika koje smo opazili, uobičajenog pobačaj - 60% žena s anamnezom trudnoća, trombocitopenija - na 30% - je značajan broj dodatnih mogućnosti.

Učestalost kliničke simptome povezane s antiphospholipid antitijela (u 260 bolesnika sa SLE)

dokazi	Učestalost simptoma
dokazi	n	%
ključ:
povratni tromboza (arterijske i / ili venski);	100	38.5
opetovanog gubitka fetusa;	50/84	59,5
trombocitopenija	79	30.4
dodatna:
livedo reticularis;	102	39.2
neuroloških poremećaja (koreja, epilepsija, migrena);	150	57,7
vaskularna nekroza kosti;	13	5.0
kronični čirevi nogu;	41	15.8
non-infektivni endokarditis	102/180	56,5
IgG - antikardiolipinskih protutijela	78	30 Video: konzultacije
IgM - antikardiolipinskih protutijela	75	28
ACL IgG + IgM-antikardiolipinskih protutijela	58	22.3
VA	120	46.1
VA + antikardiolipinskih protutijela	102	39.2