Neurofibromatoza tipa 2

Video: Uklanjanje div vestibularni neurilemomi (neurofibromatoza tipa II) 3. dio

(NFM2 ili tzv bilateralne akustični neurom (NSN))

dijagnostički kriteriji

Pacijent mora imati:

1. bilateralna volumen obrazovanja u području slušne živce na skandiranje (MRI ili CT)

ILI

Video: Moja strašno priča. Čovjek-mar

2. najbliži srodnik (roditelji, djeca, braća i sestre), a također pati NFM2

1. jednostrano NSN

Video: NAJBOLJI COUB „iki # 90: Postoje dvije vrste djevojaka

ILI

2. dva od sljedećih bolesti:

1.      neurofibrom

2.      meningoblastoma

3.      gliom: uključujući astrocitom, ependimom

4.      shvanom: shvanom, uključujući spinalne korijena

5.      juvenilni posterior supkapsularnu leća opacification ili katarakta

Ostali klinički znakovi:

1. konvulzije ili drugih simptoma fokalni
2. kože kvržica, kožne neurofibromi, boja kave s mlijekom mrlje (ne pojavljuju tako često kao kad NFM1)
3. često postoje višestruke intraduralnu kralježnične tumora (ali ne tako često, kao kada NFM1) uključujući (osobito intramedularno ependimom) i ekstramedularnih (shvanom, meningiom, itd)
4. faktor rasta živaca povećava antigen (to ne događa NFM1)

genetske osobine

• bilateralni NSN:

• Šanse za očuvanje sluha da bolje manjih veličina tumora. Stoga, trebali biste pokušati ukloniti male tumore. Ako je razina rad sluha u upravlja strani je prihvatljivo, moguće je obaviti operaciju na suprotnoj strani. Inače, tumor na suprotnoj strani gledati koliko god je to moguće, a tijekom operacije ograničiti ukupan zbir resekcija, kako bi spriječili pojavu potpunog gluhoće
• CPX: može biti metoda izbora

 Greenberg. neurokirurgiji