Neurom vestibulocochlear živca

Video: akustični neurom 17mm

Bolest odnosi na otorinolaringologiji odjeljka, koji se naziva otonevrologa, koji smatra neurološke sindrome, bolesti uzrokovane senzornih ORL sustava i, naročito živca organa slušnih pomagala, vestibularni sustav, mirisa i ukusni osjetljivosti, grlo motora inervaciju. Ovo poglavlje opisuje benigni tumor vestibulocochlear živca. Disfunkcija drugih osjetilnih sustava opisane su u sljedećim odjeljcima.

patogeneza. Neurom vestibulocochlear živca - benigni tumor kapsulira, prvenstveno u razvoju unutarnjeg uha u kanal (nevrolemmy Schwann ljuske) vestibularnog živca s daljnjim povećanjem kuta smjeru mostomozzhechkovogo. Punjenje unutarnje slušni kanal, tumor pritišće unutrašnje strukture hranjenje slušni arterija unutarnjeg uha, i ostavljajući mostomozzhechkovogo kut vrši pritisak na arteriju hranjenja moždana i mali mozak. Pritiska na koštane zidu unutarnjeg slušnog meatus, oteklina uzrokuje ih resorpcije, što dovodi do značajnih radiološkim znakove neurom - širi unutarnje slušne meatus i napuštanja zone vrhunac piramide - uništenja, a potom tumor trči u mostomozzhechkovogo kut headspace, naznačen ona prolazi kroz brzi rast. Tumor ispunjava sve prostore strani mozga spremnika, znatno prorijedila istezanje i ima na svom putu kranijalni živci (vestibularni-kohlearni, prednje, srednje i trigeminusa), što dovodi do morfoloških promjena i kvarova.

Veliki tumori istisne i oblog žlijezde, pons, mali mozak, zbog čega odgovarajuće neuroloških poremećaja uzrokovanih moždanog živca jezgre, vitalnih centara i putovima. Mali tumori (2-3 mm) s dugom razvojnog ciklusa može biti asimptomatska i otkrio slučajno tijekom nekropsije (do 1,5% svih obdukcije). U 3% svih bilateralnih neuromas pojaviti tumora su nastale, obično u uznapredovalom neurofibromatosis (von Recklinghausen bolest). Od ove bolesti treba razlikovati Gardner sindrom - Turner nastupila prije 30. godine života kao posljedica nasljedne bilateralnih neuromas vestibulocochlear živaca, što se očituje zujanje u ušima i oštećenjem sluha ravnovesiya- poremećaj. Bolest napreduje tijekom 5-10 godina i dovodi do potpunog gluhoća, a također pokazuje znakove abnormalnosti u V, VI, VII, IX i X para kranijalni živci.

Simptomi i klinički tijek. Podjela kliničkih oblika neurinoma vestibulocochlear živca u četiri razdoblja praktički odgovara kronološkom slijedu opisanom ima karakterističan za tim razdobljima. Do NS Navještenje (1990) razlikovati četiri faze razvoja neurinoma vestibulocochlear živac.

I. otikalno faza. U ovom koraku, tumor se nalazi u unutarnjem slušni kanal. Znakovi njegove definirani stupnjem kompresije živčanih trupaca i krvnih žila. Obično se prvo pojaviti znakovi slušne i ukusni funkcije. Vestibularni simptomi manje konstantan. U nazočnosti vrtoglavice mogu biti registrirani spontani nistagmus.

Video: akustični neurom 15mm

II. otoneurological faza. Jačanje otikalno simptomi, znakovi kompresije drugih kranijalni živci, koji se nalazi u kut cerebellopontine. Obično, ova faza se javlja u roku od 1-2 godina nakon otikalno. Objavi rendgenski mijenja unutarnji slušni kanal i, u nekim slučajevima - na vrhu piramide.

Karakteristični simptomi u ovom koraku su izražene gluhoća ili gubitak sluha na jedno uho, a buka u uhu i odgovarajućoj strani glave, ataksije nekoordiniranošću, odstupanje kućišta u smjeru zahvaćenog uha u Rombergov položaju. Češće i pojačane napade vrtoglavice, koji je u pratnji spontani nistagmus i oslabljen optokinetic nistagmus. Uz značajne količine tumora pojavljuje slaganje nistagmus, pozicijski nistagmus, ili kada se glava naginje u zdravoj strani, zbog pomaka ka tumora moždanog debla.

III. neurološki faza. Dominira neutroloških simptoma uzrokovanih kranijalni živci cerebellopontine kut i tlaka od tumora na moždanom trupu, a mali mozak: okulomotorni živca, trigeminalnu bol, gubitak svih vrsta osjetljivosti i refleks rožnice na odgovarajućem polovice lica, smanjenje ili gubitak osjetljivosti okusa u stražnjem trećini jezika ( glosofaringealnu oštećenje živaca), pareze povratnog živca (vagus nerve lezija), pareza grudinoklyuchichno-mastoidnog nastavka i trapez mi n (pribor živca lezije) - sve na strani tumora. U ovoj fazi izgovara vestibulo-cerebralna sindrom očituje se grubo ataksija, višesmjerna krupnorazmashistym često valovit nistagmus, pogled paraliza dovršava izrazio vegetativni poremećaji. U fundusa pokazuju bilateralne stagnacije, znakovi povećanog intrakranijskog tlaka određuju.

IV. End-stage. Uz daljnji rast tumora formiranih kod napuni s žućkaste tekućine kisty- povećanjem veličine, tumor vrši pritisak na vitalne matičnih centara - respiratorne i vazomotorne, komprimira likvoroprovodyaschie put, što uzrokuje edem mozga. Smrt se javlja od blokade vitalnih centara u moždanom deblu - prestanak disanja i rada srca.

dijagnostika. Trenutno postoje gotovo bez faza III i IV neurinoma, postojeći dijagnostičke metode omogućuju dijagnosticiranju tumora u početnim fazama. Dijagnoza je teško samo otikalno korak na koji se, u većini slučajeva ne postoji radiološka promjena unutarnjeg slušnog meatus. Jer otonevrologiche XYZ (II) faza tumor otkrije praktički u svim slučajevima ispitivanja zraka pacijenta (Sl. 1, 2).

Sl. 1. Radiološko slika neurinoma vestibulocochlear živca desnom projekcije na Stenversu: a - unutarnja slušni meatus proširen (), prednji kontura njegovog stražnjeg detektirana poravnala kosti atrofije prva etapa kanala lica nerva- 6 - lumen unutarnje slušnog kanala lijevog uha (->) u u normalnom rasponu

Sl. 2. CT neurom skeniranje napustio vestibulocochlear živca (križića bijele linije)

Ako neurom broj stanica u likvoru održava na norme i ne prelazi 15 listopada⁶/ L, dok je značajno povećanje sadržaja proteina (0,5 do 2 g / l ili više), izoliran je iz površine velikih neuromi, objavljen u cerebellopontine kut.

diferencijalna dijagnoza provedena cochleovestibular poremećaja u labirintu kičmene disfunkcije, neuritis akustičkog živca, atipične oblici Meniere-ova bolest, sindrom, sindrom Lermuaye paroksizmalne položajne vrtoglavice Barany, meningiome i cistične kut arahnoiditis mostomozzhechkovogo.

liječenje isključivo kirurški. Ovisno o veličini i smjeru širenja tumora, njegovoj kliničkoj fazi uporaba suboccipital, retrosigmoidalny translabirintny ili kirurških pristupa.

Otorinolaringologija. VI Babiyak, MI Gabby, YA Nakatis, Paschinin