Amiloidoza simptoma, dijagnoza i liječenje amiloidoze

Video: bronhiektazija - definicija, uzroci, simptomi, dijagnoza

sadržaj

Video: bronhiektazija - definicija, uzroci, simptomi, dijagnoza
Tipovi amiloidoza
Faktori rizika za amiloidoza
Simptomi amiloidoza
Dijagnoza amiloidoza
Tretman amiloidoza
Prognoza amiloidoza

amiloidoza - rijetka bolest u kojoj je akumulirana abnormalni protein (protein), proteina nazvanog amiloid u organima i tkivima pacijenta.

Kao rezultat toga, polaganje ovog proteina je poremećen strukturu i funkciju oštećenog tkiva.

Amiloidoza - je ozbiljna prijetnja za zdravlje, što može dovesti do zatajenja vitalnih organa i smrti pacijenta.

tipovi amiloidoza

Mnoge vrste proteina može dovesti do stvaranja amiloidnih depozita, ali samo neki od njih su povezani s teškim oštećenjem organa. amiloid tipa proteina i mjesto nakupljanja određuje vrstu amiloidoza, koji bolesnih osoba.

Amiloida može pojaviti u pojedinim organima ili u cijelom tijelu.

Sljedeće vrste amiloidoza:

1. Primarna (sistemski AL) amiloidoza. Bolest se javlja bez ikakvog razloga, ali to se često vidi u bolesnika s multiplim mijelomom (rak krvi). To je najčešći oblik amiloidoze. Koncept „sustava” znači da amiloidoza utječe na cijelo tijelo. Najčešće utječe na bubrege, srce, jetru, crijeva i neke živce. Obrazac se zove tzv AL „Amiloidna laki lanci” (tip proteina).

2. Sekundarno (sistemski AA) amiloidoza. Ovaj tip je rezultat drugih kroničnih bolesti kao što je reumatoidni artritis, sistemski lupus erythematosus, tuberkuloze, Crohnovu bolest, ulcerativni kolitis i određenih vrsta raka. On je najčešće utječe na slezenu, bubreg, jetra, nadbubrežne žlijezde i limfni čvorovi. AA - vrsta proteina koji uzrokuje bolest.

3. obitelji ili nasljedne amiloidoze ATTR-(AF). Ovaj rijedak oblik bolesti nasljeđuje. ATTR znači „transtiretin amiloid protein”, koja je odgovorna za pojavu obiteljskog amiloidoza.

Neki oblici amiloidnih depozita, kao što je prikazano modernim zapadnim studijama također su povezane s Alzheimerovom bolešću. Ipak, mozak amiloidoza rijetko pogođeni.

Faktori rizika za amiloidoza

Utvrđeno je da su muškarci više nego žene često pate od amiloidoza. Rizik od amiloidoza povećava kako starimo.

Amiloidoza javlja češće u bolesnika s krajnjim stadijem bubrežne bolesti koji su na dijalizi već duže vrijeme. Ovaj fenomen je uzrokovano nakupljanje beta-2-mikroglobulin u krvi. Dijaliza izazvane amiloidoza je češća u odraslih bolesnika koji su na dijalizi već više od 5 godina.

Simptomi amiloidoza

Simptomi amiloidoza često teško odrediti. Oni mogu biti vrlo različiti, ovisno o vrsti amiloida naslaga bjelančevina i stavite ga u tijelu. Važno je da se simptomi navedene u nastavku, može se vidjeti u mnogim drugim bolestima. Razlikovati amiloidozu - nije jednostavan zadatak za kvalificiranim liječnicima.

Simptomi amiloidoza mogu uključivati:

1. Promjene u boji kože.
2. Glina bojanje stolica.
3. Umor.
4. Opća slabost.
5. osjećaj težine u želucu.
6. Bol u zglobovima.

7. anemija.
8. kratkoća daha.
9. Oticanje jezika.
10. Ukočenost udova.
11. Slaba rukohvat.
12. mršavljenja.

amiloidoza srca.

Amiloid proteina je pohranjena u srčanom mišiću. To krši elastičnost tkiva, smanjuje broj otkucaja srca i utječe na srčani ritam.

Bolest je neuspjeh očituje srca (HF) - srce ne može pumpati količine krvi potrebne za normalan dotok krvi u tijelu.

Ovaj oblik amiloidoze manifestirati takvih simptoma:

1. Pomanjkanje daha, čak i na ostatak.
2. nepravilan rad srca (aritmija).
3. Znakovi CH - oticanje, slabost, mučnina i drugi.

Bubrežna amiloidoza.

Bubrezi imaju za filtriranje toksina iz krvi. Amiloida u bubrezima ugroziti funkcioniranje bubrega. Kada bubrežnih kapaciteta filtriranja pada, tekući i opasan toksini akumulirati u organizmu (otkazivanje bubrega).

ovi simptomi mogu biti u bubrežnim amiloidoza:

1. Oticanje uzrokovano nakupljanje tekućine.
2. Visoka razina proteina u urinu (proteinurija).

Gastrointestinalni amiloidoza.

Amiloid proteina akumulira u probavnom traktu, usporavanje kontrakcije mišića i crijeva. To narušava probavu.

Ako amiloid gradi se u probavnom traktu, može se manifestira simptomima:

1. Slab apetit.
2. proljev (proljev).
3. Mučnina i povraćanje.
4. bol u trbuhu.
5. Gubitak težine.

Jetrene poteškoće mogu dovesti do povećanja jetre, nakupljanje tekućine u tijelu i abnormalne promjene u jetri testova.

Amiloidne neuropatije.

Amiloid može oštetiti živce koji dolaze iz mozga i leđne moždine do organa (perifernih živaca). Perifernih živaca nose signala iz centralnog živčanog sustava u raznim dijelovima tijela. Na primjer, perifernih živaca pružiti priliku da se osjećaju svrbež na vrhu prsta, ili spali ruku.

Kada amiloidoza utječe na periferne živce, to se manifestira simptomima:

1. Problemi sa stanjem.
2. Povreda kontrole nad mokrenjem i defekacija.
3. Povreda znoja.
4. trnci i slabost u mišićima.
5. vrtoglavica kada stoji, uzrokovati probleme s regulaciji krvnog tlaka.

Pored svega navedenog, amiloidoza također može utjecati na pluća, kože, slezenu i ostale organe, uzrokuje odgovarajuće simptome.

dijagnoza amiloidoza

Liječnik treba provoditi pažljivo fizički ispit i naučiti povijest bolesti primijetiti sumnjive znakove koji mogu ukazivati na amiloidozu. Kao što je već spomenuto, ovi simptomi nisu specifični i mogu govoriti o mnogim drugim bolestima.

Ne postoji specifičan test krvi koji otkriva amiloidozu. Tanak laboratorij tehnika zove elektroforezu besplatno laki lanci, omogućuje da otkriju rane znakove prisutnosti određenih amiloidnih proteina.

Nepotrebno je reći, da nisu svi medicinski sadržaji su u stanju provesti takva ispitivanja?

Biopsija je potrebno potvrditi dijagnozu i odrediti specifičnu vrstu amiloid proteina, što je izazvalo bolest. Uzorak tkiva može uzeti usta, rektuma, unutarnje organe.

Sumnja obiteljske (nasljedne) amiloidoza, liječnik može propisati genetsku analizu. Liječenje nasljedne amiloidoze ovisit će o karakteristikama bolesti.

Isto tako, liječnik može propisati više analize krvi, urina, tjelesne skeniranja kako bi se utvrdilo oštećenja raznih organa i tkiva kao posljedica bolesti.

tretman amiloidoza

Nema tretman za liječenje amiloidoze.

Liječnik može propisati liječenje suzbijanju proizvodnje amiloidnog proteina, kao terapija održavanja za normalizaciju funkcije oštećenih organa. Ako amiloidoza povezana s drugim bolestima, liječenje treba usredotočiti na ove bolesti.

Specifičan režim će ovisiti o vrsti amiloidoza i organa koji su uključeni u patološkom procesu.

Mogućnosti liječenja:

1. matičnih stanica terapija pomaže ukloniti tvari koje dovode do nakupljanja amiloida u bolesnika s primarnim AL-amiloidoza, u kojem ne više od dva važna organa oštećene.

2. Kemoterapijska sredstva upotrijebiti za liječenje drugih pacijenata s primarnom AL-amiloidoze.

3. snažna protuupalna sredstva (kortikosteroidi), koriste se za liječenje sekundarnog AA-amiloidoze.

4. transplantaciju jetre može zaustaviti bolesti u bolesnika s oblikom nasljedne amiloidoze.

5. presađivanje bubrega i srca svibanj se preporuča kada ozbiljna oštećenja tih vitalnih organa.

Ostale metode koje se bave simptomima amiloidoza može uključivati:

1. Diuretici za uklanjanje viška tekućine iz tijela.
2. Kompresija čarape za ublažavanje donjih ekstremiteta edem.
3. Posebna prehrana, posebno u probavnom amiloidoza.

Prognoza amiloidoza

Amiloidoza može biti kobno, osobito u slučaju srčanih ili bubrežnih oštećenja. Rana dijagnoza i odgovarajuće liječenje su vrlo važna za poboljšanje preživljavanja. U nedostatku tretmana, mnogi bolesnici umiru u roku od dvije godine nakon dijagnoze.

Istraživači nastavljaju proučavati zašto neki tipovi uzrokuju bolesti, te kako zaustaviti nastanak amiloid proteina. Provedena opsežna istraživanja u razvoju novih lijekova protiv amiloidoza.

Na Zapadu, mnogi naizgled bezizlaznim pacijenti mogu dobiti priliku sudjelovati u kliničkim ispitivanjima novih lijekova, od kojih su mnogi pomažu kako bi produžili vijek trajanja tih bolesnika.

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan