Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije, urologije.

Amiloidoza - sistemska bolest utječe više organa i različite strukture tkiva, karakterizirani poremećaj metabolizma proteina i izvanstaničnim naslagama komplicirane protein polisaharida kompleksa. Su slijedeći glavni oblici amiloidoza: 1) primarni amiloidozom, vjerojatno predstavljaju urođeni fermentopathy naslijedio autosomno dominantni način (po mogućnosti ima nekoliko oblika kongenitalnog amiloidoza) - 2), sekundarni, koji se pojavljuju na pozadini dugoročnih kroničnih bolesti karakteriziran raspadom tkiva i apsorpcija raspad proizvoda (u plućne tuberkuloze i drugih organa, kronični bronhitis, kronična osteomijelitis i drugih bolesti) ili značajne poremećaje (immunopathological espetsifichesky ulceroznog kolitisa, serumska bolest, itd.) - 3) idiopaticheskiy- 4) senilna amiloidoza.

Poraz probavni sustav naći u bilo kojem obliku amiloidoza, posebno neke od svojih odjela (jezik - makrogloziju, crijeva, jetra). U većini slučajeva lezije probavnog sustava predstavlja samo jednu od mnogih procesa lokalizacije (istovremeno drži amiloidoza bubrega, kože, skeletne mišiće, živčani sustav i druge organe i tkiva).

jednjaka amiloidoza je češći istovremenih lezije drugih dijelova probavnog sustava. Karakterizira disfagija, gutanje gustu i suhu hranu, pogotovo kada jede, u ležećem položaju, podrigivanje. Kada X-zraka jednjaka gipotonichen studija peristaltiku oslabljeni kada ispitivanje na bolesnicima u horizontalnom pravcu barijeva kaša je zadržana u jednjak. Komplikacije: amiloidni ezofagealni čir jednjaka i

krvarenje.

Amiloidoza želuca obično u kombinaciji s amiloidozom crijeva i drugih organa. Klinička slika: osjećaj težine u epigastričan regiji nakon jela, probavnih i mokraćnih rasstroystva- rendgenski pregled - izravnao nabore sluznice, slabljenje peristaltiku i pražnjenje sadržaja želuca. Komplikacije: amiloidni čir želuca, želuca krvarenje, perforacija čira. Diferencijalna dijagnoza provesti s kroničnim gastritisom, želuca, barem - tumor. Ključni biopsije podataka (identifikacijski amiloidoza).

-Part amiloidoza intestinalni lokalizacija bolesti. To pokazuje osjećaj nelagode, težine, tupa ili manje umjereno spastična bolovi u trbuhu, stolice poremećaja: zatvor ili uporni proljev. Koprologmcheskoe studija otkriva izrazio steatorrhea, amiloreyu, stvaralaca. U krvi, anemija, leukocitoza, porast sedimentacije eritrocita, hipoproteinemija (zbog hipoalbuminemije), hyperglobulinaemia, hiponatrijemija, hipoprotrombonemija, hypocalcemia. Opće metode ispitivanja otkrivaju kršenje zid probavu i apsorpciju u crijevima (vidi. Neuspjeh usisni sindrom). Kada X-zraka je karakterističan raspoređeno ("vzdybpennost") Crijevne petlje, zadebljanje i ravnanje nabora sluznice ulkusa reljef usporavanja ili prolaz ubrzanja kroz crijeva barij suspenzije. Biopsija sluznice od tankog i debelog crijeva potvrđuje dijagnozu i omogućuje diferencijalnu dijagnozu kolitisa i enteritisa, osobito ulceroznog kolitisa. Izolirani tumor intestinalni amiloidoza pojavljuje pod maskom tumora (bol, ileus), te je obično naći već na operacijskom stolu. Komplikacija: teške hipoproteinemija zbog malabsorption procesa u crijevima, polyhypovitaminosis, crijevnih stenoza, amiloida čireva, crijevnih krvarenja, perforacija.

amiloidoza jetre relativno često se pojavljuje. Karakterizira povećanje jetre i pečat palpacija rubu njezina glatka, bezbolan. Nije rijedak sindrom portalne hipertenzije, ascites. Manje česta su bol u pravom hipohondrija, dispeptički simptomi, splenomegalija, žutica, hemoragični sindrom. Laboratorijska istraživanja utvrditi promjene u uzorcima proteina sedimenta, hyperglobulinemia, hiperkolesterolemije, u nekim slučajevima - giperbiliru-Binh, povišen alkalnu fosfatazu, serum aminotransferaze krovi- pozitivan test s bromsulfaleinom. Od presudne je važnosti u dijagnostici biopsiju jetre iglom. Komplikacije: zatajenje jetre (7%).

Amiloidoza gušterače rijetko dijagnosticira (pojavljuje pod maskom kronični pankreatitis) - karakteriziran tupa bol u lijevom hipohondrija, dispeptičkih simptoma, proljev, pancreatogenic steatorrhea. Studija otkriva duodenuma sadržaj egzokrinog insuficijencijom pankreasa. U težim slučajevima, sekundarni dijabetes razvija.

Dijagnoza amiloidoza probavnog sustava. Od velike važnosti je identifikacija drugih organa i sustava bubreg, srce, koža, slezene, itd. - najpouzdaniji način za dijagnosticiranje amiloidoza biopsija organa, u kojem punktatima otkriti amiloid razredi kada obojeni sekcije Kongo crveno, metilen ili gorčica ljubičasta. Kad je sekundarni oblik bolesti je važno identificirati

kronična bolest, koja je obično komplicirane amiloidozu (tuberkuloza, bronhiektazija, pleuralni Empijem i slično. d.). Primjenjuju i funkcionalne klinička ispitivanja: s Congo Red i metilen plava (boja brzi nestanak nakon intravenske injekcije serumski amiloid zbog oštrog pada njihovih izolacije fiksacije bubrega u mokraći). Međutim, s primarna amiloidoza daju neujednačene rezultate. Dijagnoza primarne amiloidoze se na temelju detaljnog genetičke analize (detekciju amiloidoze s rođaka). Laboratorijski testovi pokazuju krvi Dysproteinemia (hipoalbuminemije, gipergammaglo-bulinemiya- u kasnoj fazi -Increase sadržaj ap-F-2, i seruma betaglobulinov), povećane sedimentacije eritrocita, u nekim slučajevima, - hyperfibrinogenemia povišene razine kolesterola u krvi i betalipidov. Međutim, ove promjene nisu specifične za amiloidoza. Tijekom progresivna. Kako bolest napreduje, bolesnici onemogućiti.

Prognoza je loša. Smrt pacijenata dolazi iz omotača, bubrega, srca.

Liječenje. U sekundarnu amiloidozu ponajprije obradom osnovne bolesti (tuberkuloza, osteomijelitis, kronična Empijem et al.), Koji se nakon otvrdnjavanja često nestaju i simptome amiloidoze. Od specifičnih tretmana koriste amiloidoza im munodepressanty kortikosteroide. S početkom liječenja može preokrenuti razvoj amiloidoza. Simptomatska terapija: multivitamina (parenteralno), diuretici (kada je eksprimiran edem), transfuzije plazme. Kada zatajenje jetre - prikladno simptomatska terapija. Kada intestinalni amiloidoza teče upornog proljeva, -vyazhuschie sredstvo (bizmut nitrat osnovni, adsorbensi). Kada amiloidoza izolira tumor gastrointestinalnog trakta - kirurško liječenje.