Amiloidoza. Dijagnoza i liječenje

Pojam "amiloidoza

Međutim, u svemu amiloidne naslage sadržavao iste komponente nefibrillyarny - serumski amiloid P. amiloida ne može imati očite posljedice, ali na kraju obično dovodi do disfunkcije organa. poremećaja znakova ovisi o sastavu amiloida. Klinička dijagnoza amiloidoza je obično moguće samo u kasnijim fazama procesa.

razlikovati sustav amiloidoza (više bolesti organa), uključujući primarne, sekundarne, familijarne i dijalize i lokalne amiloidoza. Potonji su povezane sa starenjem i dijabetesa i utječu na određenim organima kao što endokrinih žlijezda. Najčešći primarni idiopatski amiloidoza i multipli mijelom. Amiloida u tim slučajevima se sastoji od fragmenata monoklonalnih lakih lanaca imunoglobulina (AL-amiloidoza).

Video: Bubreg liječenje - uzroci bubrežnih kamenaca

Kada je sekundarni ili jet amiloidoza, razvija periodičnim bolesti i kroničnih upalnih bolesti, taloži amiloidni A protein (AA amiloidoza). Kada amiloidoze povezane sa starenjem (npr Alzheimerovu bolest), i neke rijetke obiteljske oblike bolesti amiloida uključivati ​​i druge proteine.

U djece, primarna amiloidoza iznimno rijetko. Drugi, kao što je gore navedeno se razvija u periodičnim bolesti i kroničnih upalnih bolesti. - juvenilni reumatoidni artritis, ankilozantni spondilitis, ulcerativni kolitis, tuberkulozu, cističnu fibrozu, itd AA protein izoliran iz amiloida u tim slučajevima predstavlja N-terminalni fragment seruma AA- proteina.

Posljednji član proteina akutne faze upala, To je što je povećanje u broju i razvoju sekundarnog AA amiloidoza u tim slučajevima. Za drugih upalnih bolesti (npr, dermatomiozitis ili SLE), u kojoj je produžena upala manje duge periode, sekundarnu amiloidozu AA atipična. Sekundarna amiloidoza u juvenilni reumatoidni artritis javlja u oko 10% djece iz europskih zemalja te se rijetko nalazi kao komplikacija iste bolesti u SAD-u djece i Kanadi.

Razlog za ove razlike nepoznat ali uloga čimbenika okoliša. Sekundarna amiloidoza obično javlja nekoliko godina nakon početka upalnog procesa i očituje anemije, proljeva, hepatosplenoraegalija, proteinurija. Kasnije razvijen nefrotski sindrom i kroničnog bubrežnog oboljenja.

Video: Suvremeni pogledi na dijagnostiku i kliničko amiloidoza

dijagnoza amiloidoza To zahtijeva identifikaciju amiloida depozita u pogođenim tkivima. Biopsija bubrega sa amiloidoza uključuje rizik od krvarenja. Često slezena je zahvaćena, ali to je teško provesti svoju biopsiju. Lakše je dobiti biopsijama sluznicu rektuma i zubnog mesa. Za dijagnosticiranje i praćenje amiloidoze njegovu upotrebu više i skeniranje s serumskog amiloidnog P. U juvenilni reumatoidni artritis i sekundarne amiloidoze najčešće povišene razine upalnih proteina akutne faze i imunoglobulina u serumu.

amiloidoza u juvenilni reumatoidni artritis (za razliku periodičkog bolest) nije pogodan za tretiranje s kolhicin, a uvođenje klorambucil dovodi do regresije bolesti i produljuje vijek pacijenta. Klorambucil kromosomske pauze i njegova primjena može povećati rizik od raka. Iskustvo s drugim citotoksičnim sredstvima i liječenje sekundarnu amiloidozu s drugim bolestima je vrlo mala.

amiloidoza - najčešće od ozbiljne komplikacije periodičkog bolesti, što dovodi do kroničnog otkazivanja bubrega. Učestalost ove komplikacija ovisi o nacionalnosti bolnyh- među Turcima, doseže 60% među sefardskih Židova - 27%, a među Armenaca koji žive u SAD-u - 1-2%. Kolhicin ne samo da sprečava napade periodične bolesti, ali i sprečava razvoj amiloidoza. Nedavno otkriće i kloniranje gena periodične bolesti pokazala je da je rizik od amiloidoza u ovoj bolesti posebno je visoka u djece - homozigotne za M694V mutacije. Ovi bolesnici trebaju uzeti kolhicin za život.