Sekundarni restriktivna kardiomiopatija

Bolesti pratnji infiltracijom miokarda

amiloidoza srca

U sredini XIX stoljeća. Njemački patolog Virchow, proučavajući „masni bolest”, koji je karakteriziran s vrstom pečatom miokarda i bubrega u pacijenata s tuberkulozom, sifilis i drugih kroničnih bolesti, identificiran tvar koja je pohranjena u tkivima i nazvali „amiloida”. Nađeno Virchow međudjeluje s jodom i sumporna kiselina mijenja boju na isti način kao i 'škroba. To je bio temelj za „amiloid krahmalopodobny” pojam.

Danas znamo da:

• amiloida - tvar koja se sastoji od netopljivih vlaknastih proteina;
• identificirali nekoliko vrsta amiloidnih proteina;
• i organa-amiloidni proteini nakupljaju se istovremeno u različitim tkivima i organima,
• Struktura i stabilnost konstrukcije vlaknaste definira amiloid proteina u proteolize.

Uzrokuje generalizirani amiloidozu - malignih tumora, kronične upalne bolesti i genetska predispozicija. Razlog Lokalno amiloidoza (često endokrinih žlijezda) - promjena dobne i dijabetesa. U svim oblicima amiloidoza davno prije kliničkih manifestacija bolesti u serumu povećava amiloidnog prekursora proteina poremeti strukturu međustaničnih tvari. Svi amiloidni A protein označen je slovom nakon slovo predstavlja slovo prekursora proteina vlaknasti proteina. Među poznatim oblicima za kliničara posebno su važni oblici AL, AA i nasljedne amiloidoze.

AL-amiloidoza - najčešći oblik amiloidoze u razvijenim zemljama. AL-generalizirani oblik amiloidoze koji se u amiloidni proteini izvedeni iz monoklonskih lakih lanaca imunoglobulina. Često AL oblika razvija kod pacijenata s bolešću mijeloidne (20%). Kako bi se dobilo AL tipičnih sindromi: nefrotski hepatomegaliju, sindroma malabsorbcije, neuropatija, zatajenje cirkulacije.

Oblik AA amiloidoza često razvija na pozadini kroničnih upalnih bolesti - tuberkuloza, reumatoidni artritis, osteomijelitis, Crohn-ova bolest (oblik koji u prošlosti naziva sekundarni ili stečeni, amiloidoza). AA oblik obično nalaze u zemljama u razvoju, a to često razvijaju proteinuriju, jetrom, malapsorpcijom.

Nasljedna amiloidoza (recidiv) nasljeđuje u autosomno dominantno mehanizma (izuzetak: AA amiloidozom u periodičnim bolesti). 2. varijanta izolira periodičku bolesti. Prvi izvedbi karakteriziran višekratnim napadaje groznica, bol u trbuhu, prsa, artralgija i nefropatiju. Druga varijanta bolesti očituje samo bubrega amiloidozu.

Ako bilo koji oblik amiloidoza može neuropatije i ortostatska hipotenzija. Miokarda je uključena u patološki proces često obliku AL-amiloidoze. Krvožilni neuspjeh razvija u 30% bolesnika s tog oblika amiloidoza.

Bolest srca s amiloidozom uočeno u općoj oblik amiloidoze. Debi srčanog patologije u amiloidoza račune za 30-godišnjeg doba.

pritužbe na početku bolesti su nespecifični. Često pacijenti ne prijavljuju lokalizirana bol, gotovo nikada povezane s tjelesnom aktivnošću. Nakon toga, tu je i osjećaj nedostatka zraka, umora. Simptomi zatajenje cirkulacije je u porastu, te se vrlo brzo postaje biventricular krvožilni neuspjeh. Česti prekidi u srcima oznake više od 50% pacijenata, ortostatska hipotenzija - 7-12%. Dakle, uz sudjelovanje srca u bolesnika s amiloidoza dominiraju pritužbe specifične za krvožilni neuspjeh.

anamneza može, u nekim slučajevima, identificirati informacije specifične za nasljedne amiloidoze - obitelj prirodi simptoma, učestalost egzacerbacija, uzkorodstvennye veze. Međutim, identificirati dijagnostički važne informacije je vrlo rijetko moguće. Fizikalni pregled je važno. Dijagnostički važne informacije mogu se dobiti pregledom pacijenta.

Miokard uključeni u patološki proces u generalizirani oblik amiloidoze, koja je naznačena time:

• voštani izgled kože papula u pazuhu, prepone nabori sluznicu i jezika;
• mali zglobovi često su uključeni, s karakterističnim simetrične lezija i jutarnju ukočenost, što je teško dijagnosticirati i zahtijeva diferencijalnu dijagnozu reumatoidnog artritisa;
• jezik, u pravilu, povećan volumen i guste;
• karakterizira gubitak tjelesne mase (malapsorpcijom sindrom).

Dakle, sistemski manifestacije bolesti mogu proširiti dijagnostičku broj u objašnjenju uzroka zatajenje cirkulacije.

Dijagnostički značaj u generalizirani oblik amiloidozom palpacijom abdomena. Kada je manifestacija bolesti može opipati povećan, gusta jetra i slezena debeli stup. Istovremeno znakova portalne hipertenzije su ispunjeni u pojedinim slučajevima.

Oskultacija srca u ranim fazama bolesti otkrivaju IV ton u terminalnoj fazi - III ton koji se obično miješa s auskultacijom slikom mitralne insuficijencije.

dijagnostika

Video: Mačka HCM

• U ranim fazama bolesti na EKG-u obilježiti nespecifične promjene - blok zajedničke grane. Kako bolest napreduje postoji oštar pad amplitude zubtsov- dijagnostički značajan - smanjenje amplituda vala u nedostatku eksudativni perikarditis i kombinaciji s teškim hipertrofija miokarda.
• Najvažniji dijagnostički osobina, otkriven ehokardiografija, studije - teškim dijastoličkog disfunkcije. Od velike važnosti je miokarda struktura - da se amiloidoza karakterizira zrnata i „sjaji” miokarda. Tipično zadebljanje papilarnih mišića, smanjenje šupljinu lijeve i desne klijetke i brz rast atriju. PV se najčešće konzervira.
• BP kontrole - tipično postojana hipotenzija, koja zamjenjuje prethodni hipertenzije.

Dakle, rezultati fizičkog pregleda pacijenta i instrumenta privukao pozornost liječnika do očitog proturječja: prisutnost simptoma nedostatka cirkulacije krvi u strukturi srca nepromijenjene. Istovremeno znakova općeg oštećenja organa sumnjivim amiloidoza.

samo pouzdana metoda dijagnosticiranja - biopsija potkožnog masnog tkiva u prednju trbušnu stijenku ili bubrega ili rektalne sluznice. Minimalna vrijednost je dijagnostički bukalne sluznice biopsija. Bojila hematoksilin-eozinom kon-go-usta otkriti naslagu amiloida.

Klinički tijek bolest s uključivanjem miokarda je stalno razvija. Očekivano trajanje života - mjeseci, a vrlo rijetko nekoliko godina. Nakon dijagnoze AL-amiloidozom očekivanog trajanja života - 10-12 mjeseci. Klinička slika dominira brzo progresivni vatrostalne krvožilni neuspjeh. Dekompenzacije cirkulacije - glavni uzrok smrti. Drugo mjesto - aritmogeničnih iznenadna smrt. Značajno manje pacijenata umire od gastrointestinalnog krvarenja i pridružio upale pluća.

tretman amiloidoza složeni i slabo razumio. Istraživačkoj kliničkoj studiji vjeruju da je AL-tvore ponajprije upotrebljava sredstva za alkiliranje suzbijanju sintezu lakih lanaca imunoglobulina i time smanjuju brzinu stvaranja amiloidnih proteina. Melfalan droga pripada ovoj grupi ima jak nuspojava - inhibicijski aktivnost crvene koštane srži, što zahtijeva u nekim slučajevima, transplantacija koštane srži. Međutim, u kombinaciji s prednizon, i kolhicin značajno smanjuje rizik od smrti i produžuje život. Nedostatak buduće studije optimalnog režima liječenja omogućuje krvožilni neuspjeh samo pretpostaviti da je korištenje tradicionalnih lijekova za liječenje NK učinkovito. Stručnjaci vjeruju da korištenje digoksina i blokatora zahtijeva brigu, kao u amiloidoza srca, obično slomljena AV provodljivosti.

Transplantacija srca - strategija izbora, ali nedostatak rezultata potencijalnim opservacijskih potrebe, očito, proizvode jasne taktiku u tom pogledu.

Hemodijaliza je prikladan za liječenje pacijenata s generaliziranim obliku u krajnji stadij zatajenja bubrega.

srčani sarkoidoza

Sarkoidoza - kronična sistemska bolest uz formiranje granuloma epithelioid bez kazeozne nekroze.

U patološkog procesa koji su uključeni nikakva tijela, ali često pogođen pluća, kožu, oči, limfnih čvorova. Srce rijetko su uključeni.

etiologija bolest nepoznat. Smatra se da je bolest se temelji na genetski temelju izrečene staničnog imunološkog odgovora na autoantigenskih, raspravljalo o ulozi vanjskih faktora. Učestalost ovisi o zemljopisnom području, a možda nacionalnog identiteta. Visoka frekvencija promatrati u irlandok i puertorikanok. U Europi se bolest javlja u 10-40 bolesnika s 100 tisuća. Stanovništva.

Debi bolesti - slučajni nalaz, asimptomatska u 1/3 bolesnika akutni ili subakutni počinje. Detaljni klinička slika predstava u 2-4 godina.

Za akutno početka bolesti karakterizira:

• Lefgrena sindrom: nodozni eritem, simetrične hilar limfni čvorovi, artritis (simetrična lezija velikih zglobova);
• Heerfordt sindrom: groznica, parotidne žlijezde, iridociklitis, oštećenje živaca lica.

U subakutni početka bolesti razvila klinička formiranje slika traje nekoliko mjeseci, a prate ga sindroma malih znakova (opijenost, umor, groznica, itd), ali dovodi do oštećenja pluća.

Tipična klinička slika se sastoji od groznice, slabosti brzo napreduje povećava gubitak apetita i gubitak težine. To simptomatologija slabo izražena u 75-80% bolesnika.

dijagnostika bolest. Sarkoidoza često otkriva slučajno u rendgenskom svjetlošću nalaze radikal simetrično su uvećane limfne čvorove u 70-90% pacijenata, restrukturiranje pluća mrežaste-nodularni - u 60-70% bolesnika s velikim (više zaobljeni) nijansu - u 5% slučajeva, višestruke mala žarišta su različiti konture - 20% pacijenata, kardiomegalije - manje od 1% pacijenata. Međutim, nije dovoljno za dijagnozu radiograma. Najčešći simptom bolesti - simetrično povećani limfni čvorovi - nalaze se u limfoma, tuberkuloze i klamidija. Apsolutna dijagnostički kriterij - morfološki pregled materijala dobivenog transbronchial biopsije. Sarkoidoza - sistemska bolest, potraga i identifikacija lezija više sustava koji su se razvili u jednoj fazi - dijagnostički značajan tehnika.

Srce izolirana, sarkoidoza ne utječe, često poraz infarkt javlja klinički nezapaženo. Pravi učestalost oštećenja miokarda prema obdukciji podataka leševa bolesnika s potvrđenom sarkoidoze. Njegova frekvencija - 15-28%, s apsolutnom većinom svojih doživotnih simptoma karakterističnih za infarkt patologije zabilježen.

Sarkoidoza srca karakterizira ventrikularne aritmije AV blok, aneurizme od lijeve i desne klijetke. formiranje granuloma mijenja krutost miokarda, što je rezultiralo dijastoličkog i sistoličkog naknadno zatajenje cirkulacije s uključivanjem u patološkim procesom infarkta iznenadna smrt javlja u 17% pacijenata.

U kliničkoj praksi, infarkt oštećenja otkrivena nakon otkrivanja patologije u plućima i intratorakalnih limfnih čvorova, ehokardiografija Studija identificira povredu transmitral protoka krvi i promjene u dijastoličkog performanse. Miokarda u bolesnika s sarkoidoze - moguća preteča iznenadne smrti.

Dakle, sarkoidoza miokarda koji su uključeni u proces oko svakog petog pacijenta. Poraz miokarda dovodi do dijastoličkog disfunkcije. Prijetnja fatalne aritmije zahtijeva obvezno korištenje steroidnih hormona. Ponekad se razvija žestoko, brzo progresivno zatajenje cirkulacije.

bolesti skladištenja

hemokromatoza

Hemokromatoza - nasljedni poremećaj metabolizma željezo, s poboljšanim apsorpcije i akumulacije u jetri, gušterače, srce, hipofize, razvoja patologije i progresivnom fibrozom organa.

Hemokromatoza - sistemska bolest, njezine česte manifestacije:

• ciroza;
• dijabetes;
• artropatija;
• zatajenje cirkulacije;
• sekundarni hipogonadizam.

Tradicionalno, od XIX stoljeća. prekomjerno nakupljanje željeza u tkivima zove hemosiderosis i oslobađanje:

• primarni naslijeđenih poremećaja metabolizma željeza - hemokromatoza;
• Sekundarna hemosiderosis - stanje uzrokovano nakupljanjem željeza u tkivima na raznim državama: sideroblastičnu anemiju, talasemije.

Hemosiderosis i hemokromatoza klinički ne razlikuju se pojavljuju i na povišenim nivoima željeza 5-12 puta (stopa od 4-5 g).

Prvi znakovi bolesti utvrđena je u 40-60 godina. Muškarci obolijevaju češće.

Srce može utjecati na izolaciju (često djetinjstvu ili adolescenciji u), ali u pravilu se pojavljuje na pozadini od ostalih simptoma hemokromatoza - promjene u koži i ciroza jetre. Miokarda je uključen u patološki proces u 15% pacijenata.

taloženje željeza u miokardu u bitne povrede njegova krutost i rezultate u vrlo brzo progresivno dijastoličkog neuspjeh lijeve i desne klijetke. U kratkom vremenu na dijastoličkog zatajenja pridružuje sistolički neuspjeh. U fokusu krvožilni neuspjeh - svoju vatrostalnog kralježnicu na konvencionalno liječenje. Učinak se javlja samo na određenom tretmanu hemokromatoza.

U kliničkoj praksi, liječnik upozorava na kolor kože, nedostatak kose na tijelo, ginekomastija, testisa atrofije w sugerira hemokromatozu. Obično, u ovom trenutku pacijent ima otežano disanje, umor, aritmijom. Na ehokardiografije liječnik utvrdi podupiru hipotezu - dijastolički krvožilni neuspjeh.

Za zatajenje cirkulacije vrlo teška. Od CHF napredovanje umrijeti 30% pacijenata. Glavna liječenja - flebotomija 500 ml 1 puta tjedno. 500 ml krvi koja sadrži 250 mg .zheleza. Polazeći od činjenice da je u prosjeku potrebno je ukloniti 25 g željeza MoH tijela krvarenja treba nastaviti 2-2,5 godina. Nadalje krvoprolića i dalje 1 put u 3 mjeseca.

U ovoj fazi moguće je priključiti deroksamin - Priprema:, slanja željeza izlučivanje, 1 g droge, intravenski, 20 mg uklanja željezo.

U nedostatku specifičnog liječenja bolesnika živi 4-5 godina. Specifično liječenje znatno produljuje život. Pitanje transplantacije srca u bolesnika vatrostalnih zatajenja srca gemoosromatozom opravdano, a metoda je učinkovita.

bolest skladištenja glikogena

Akumuliranjem bolesti uključuju veliku skupinu bolesti nasledstzennyh - glycogenoses u kojem se akumulacija patoloških tipova tkiva glikogena. Incidencija - 01:40 000 stanovnika. To je opisano 15 vrsta ove bolesti. Izražava dijastolički cirkulacijska insuficijencija razvija na „O” tipa bolesti i tipa IV glycogenosis. U tim oblicima bolesti fatalne gledati 4. godini života. U tom smislu, kao bolest kao uzrok dijastoličkog krvožilnog neuspjeh nije zadovoljen u kliničkoj praksi.

Fabry bolest

Jedan od rijetkih bolesti skladištenja bolesti grupe pojavljuju u odraslih Fabry uključuju bolest - bolest s genetskim nedostatak enzima a-04-galaktozidazu.

Važno je napomenuti brzo progresivna krvožilni neuspjeh. Na ehokardiografije otkriti znakove zatajenje cirkulacije i dijastolički. Infarkt miokarda dodaje sistolički dijastolički krvožilni neuspjeh posebnost infarkta miokarda - koronarnu arteriju nepromijenjena na koronarogrammah,

Praćenje proteinurije, smanjen kapacitet bubrežne filtracije. Moguće kroničnog zatajenja bubrega.

U kliničkoj praksi, liječnik upozorava na određenu povijesti (bol u nogama i rukama), a promjene na koži, a kasnije na hipertenzija, renalna disfunkcija, i progresivnog zatajenja srca. Dijagnoza je potvrđena od strane histološki pregled od biopsije kože.

U liječenju bolesti pomoću Fabry kortikosteroidi.