Bubrežne amiloidoza, liječenje, simptoma, uzroka, simptomi

Amiloidoza - bolest koju karakterizira metaboličkim poremećajima, a u formiranju tijela posebnih tvari - amiloid, koji ima sposobnost biti pohranjena u raznim organima i tkivima (uključujući bubrege), čime se krše svoju funkciju.

bubrežna amiloidoza (AP) - grupa bolesti koje karakteriziraju naslage na bubrezima (glomerula intersticijske tkiva i krvnih žila peritubular zona) poliaharidnoy proteina specifični tvar koja Virchow 1853. pod naslovom amiloida, budući da je reakcija s jodom podsjeća škrob ,

Strogo govoreći, amiloidoza je bolest ne samo bubrege. To je autoimuna proces u kojem gotovo svi organi u tijelu opremljen šupljine počne akumulirati određenu proteina - amiloid. Kada amiloidoza utječe ne samo bubrege ali i jetra, gušterača, želudac, slezena, crijeva ... čak ponekad komore mozga i porozan tkivo pluća. Taj isti protein pojavljuje u plazmi i taloži na stijenkama krvnih žila. Međutim, bolest bubrega utječe najviše negativno. I stvarno to utječe na njih češće nego druge organe.

To se zove autoimuni proces u kojem se potpuno zdrave stanice napali su stanice imunološkog sustava. U pravilu, razlog zašto je imunološki sustav napada zdravo tkivo, ne može utvrditi. Kao i da se ukloni abnormalne reakcije, izbjegava uvjet suzbijanju cijeli imunološki sustav. Za autoimune bolesti, pored amiloidoze odnosi sistemskog lupusa, alergija svih vrsta, reumatoidni artritis (zglobove), Hashimotov tiroiditis (štitnjača), multiple skleroze, bronhijalne astme, neki postotak inzulin-ovisnog dijabetes melitusa, mijastenija gravis (mišić), vitiligo (uspaljen stanice koža, kosa i nokti), primarna bilijarna ciroza, Hodgkinova bolest, opasan anemija.

frekvencija. Amiloidoza pati svaka 2 građanin 100.000, uglavnom u starijih osoba (preko 80% - više od 80 godina).

Klasifikacija bubrega amiloidoze

• Podrijetlom razlikovati amiloidoza: primarni (kongenitalna) i sekundarnog (stečena). Primarna amiloidoza razvija bez ikakvog vidljivog predisponirajući uzroka i može utjecati na sve organe i tkiva, uključujući bubreg. Sekundarnu amiloidozu napreduje u prisutnosti kroničnih patoloških stanja difuznih bolesti vezivnog tkiva, upalnih procesa i nekih oblika raka.
• Dodjela odvojene amiloidoza: nasljedni (genetski defekt povezan s metabolizmom proteina), lokalni (izrada bez ikakvog razloga), senilne (promatrano kao posljedica dobne promjene u tijelu).

Trenutno, postoji pet glavnih skupina amiloidoza, odražava svoje korijene:

1. primarna amiloidoza (AL-tipa);
2. Sekundarnu amiloidozu (AA tipa);
3. nasljedni-porodičnu amiloidozu (ATTR tipa): a) obitelj amiloidna polineuropatija (portugalski verzija) - b) senilna sistemične amiloidoze;
4. amiloidoza u bolesnika podvrgnutih izborni hemodijalize (AR2M tipa);
5. Lokalizirana amiloidoza (AIAPP tipa): a) ne-inzulin-ovisni dijabetes diabete- b) kod Alzheimerove bolesti (AB-amiloidoza) - in) senilna amiloidoza atrija (AANF-amiloidoza).

Uzroci bubrega amiloidoze

čimbenici rizika uključuju muški spol, dob iznad 50 godina, mijelom, kronične upalne bolesti (tuberkuloza, bronhiektazija, osteomijelitisa, reumatoidni artritis, itd.), softver aplikacije hemodijalizi.

patogeneza. Ako ima 2 oštećenje bubrega osnovne klase: amiloida koji se sastoji od lakog lanca imunoglobulina (AL-tip) i ne-imunološkog porijekla (tip AA). Dysproteinemia (poželjno gapergammaglobulinemiya) i imunoloških poremećaja (ponajprije za T-stanice) veza odražavaju uvrnuti proteina sintetičkog funkciju retikuloendotelnog sustava i doprinijeti razvoju bubrega amiloidoze. Amiloid, polaganje u bubrezima, nanoseći im da morfološke i funkcionalne promjene u izgledu proteinurije, nefrotski sindrom, a zatim uremije.

patološki anatomija. U ranim stadijima amiloida je pohranjena u obliku malih žarišta u mezangin i uz glomerularne bazalne membrane. U kasnijim fazama bubrega povećao ( „veliki lojnica bubrega”).

U slučaju zatajenja amiloidoze važno prisustvo kroničnih infekcija, poput tuberkuloze, osteomijelitis, pluća apscesa, i reumatoidni artritis. Bolest je samo mali proteinurija može se pojaviti na prvom mjestu. Nakon toga razvija nefrotski sindrom - visoka proteinurija, označen edem, hipoproteinemija. Naspram kronične bubrežne insuficijencije stabilne forme arterijske hipertenzije.

Kao što možete vidjeti, klasa bolesti je prilično raširen ispred nas. I nitko od njih ne liječi. Kao i na amiloidozu, amiloidna - protein nije u čistom obliku, kao i spoj s protein škroba. To je nesvaren stanice u crijevu i nedorasscheplennym polisaharida. Od konvencionalnog amiloidni protein razlikuje potpunu fizičku i kemijsku inertnost: nije predmet cijepanje (uključujući kiselinama i lužinama probavnom traktu) ^ ne mijenja strukturu pod djelovanjem topline, ona ne sudjeluje u jednoj reakciji zamjene. On je jednostavno akumulira u tkivima organa, zamijenivši vlastite stanice i strukture i na taj način dovodi do gubitka učinkovitosti.

Naravno, tijelo je imunološki sustav reagira na pojave proteina s nestandardnim strukture pokušaja da ga se uništi. Ali, kao što uništiti amiloid nije tako jednostavno, stanica tijela, gdje se akumulira, umiru mnogo brže. To se zove amiloidoza. O istim faktora koji aktiviraju sintezu polubelkapolukrahmala, znanost nije ništa definitivno ne mogu reći. Amiloidoza može ovisiti o etničkoj pripadnosti pojedinca. To je naslijedio od rasnih karakteristika. Često je formirana na vlastitu, u starosti. Ovaj fenomen je posebno čest u zapadnoj Europi. Amiloidoza može biti manifestacija malignog tumora koštane srži, itd izolirani činjenice su daleko od jasnog odgovora na pitanje ... Činjenica je da većina razgovora o podrijetlu patologije znanosti spominje dva. Brzina :. „nasljedstvo” i " skala metabolički poremećaji. "

Amiloidoza može nastaviti na različitim brzinama. I u ovom obliku bolesti, postoji nekoliko. Na primjer, jedan od tipova smo upravo opisali. No, izravno povezana s bolesti bubrega je također još jedna vrsta amiloidoza, razvija u bolesnika na „umjetnom bubregu”. Hemodijaliza stroj ne može filtrirati proteina krvi -2 - mikroglobulin, koji je prirodni bubrega eliminirati pravila postupak. Ovaj globulina se nakuplja u krvi, što dovodi do razvoja amiloidoza, kao što su molekule uništeni i njihovi ostaci povezani u krvotok sa glukozom, formiranje amiloid molekula. Povezane s hemodijalizom amiloidoza naziva - amiloidoza Hemodialisis (kratko-AH amiloidoza.).

Simptomi i znakovi bubrežnog amiloidoza

Amiloidoza razlikuje ne manje lukaviji od raka. U smislu da je uobičajeno za sliku - potpuno ili gotovo potpuno odsustvo simptoma do pozornice ireverzibilnih promjena. Nepovratno jer ni počeo u ovoj fazi liječenja smisla, jer tijelo strukture već je nefunkcionalna i ne mogu se vratiti.

Iznimka je kad je imuni-4 Naya sila reakcije spominje alergične. Zatim neuspjeh simptomi povećati stvarno brzine tornada. I to traje oko mjesec dana od početka bolesti do potpunog prestanka funkcije bubrega. No, pokušaji liječenja je komplicirana snagom napada imunološkog sustava. S obzirom da sve autoimune bolesti kontrolirati i puštanja krvi uz velike poteškoće, ovaj slučaj s kliničke točke gledišta, izgleda ništa bolji od prethodnog.

Najraniji znak amiloidoza može se smatrati pojavu velike količine proteina u mokraći. Ne samo da se amiloid, ali i brojni drugi *, normalno tu nedostaje. U isto vrijeme moramo shvatiti da je protein u urinu u cjelini je jedan od simbola bliskog neuspjeha. Kao i krvi.

Ostatak od simptoma amiloidoza su slični niz drugih bubrežnih patologije, osim samo upale i infekcije.

Dakle, s napretkom amiloidoza pacijenata ima:

• kronični umor i pojačano znojenje;
• uvijek visok krvni tlak;
• oticanje tkiva i vrećice ispod očiju;
• miris voća, a nakon - i trula riba usta i mokraćnog;
• anurija - postupno isključenje iz urina.

Kao što možete vidjeti, to je stvarno ništa izvanredno - običan, ako mogu tako reći, skup pod nazivom zatajenje bubrega. Samo to je vrsta razvija bez znakova upale i često vrlo brzo.

Video: Bubreg liječenje - kako bi kamenje iz bubrega

Pretklinička faza traje od 3 do 5 godina (bolest se može otkriti u biopsije bubrega). Proteinurijom (albuminuricheskaya) stadij karakterizira povećanje proteinurije, a može trajati i do 10-13 godina. Nefrotski faza manifestira teškim proteinurije, gipoproteitsemiey, giperlitsidemiey. To može biti povećanje jetre, slezene, limfnih čvorova, povećana alkalna fosfataza, bubrežne venske tromboze. Terminal (uremički) stadij bubrežne amiloidoza uz kliničke simptome kronične bubrežne bolesti.

Od izvanbubrežnim manifestacija promatranih makrogloziju, disfagija, proljeva, gastrointestinalnim krvarenjem, Banti sindroma, kronični pankreatitis, restriktivnu kardiomiopatiju, simetrično artritis, sindrom karpalnog tunela, polyserositis (s povremenim bolesti).

U početnim fazama bolesti manifestacija amiloidoza ne uzrokuju bilo kakve bila karakteristična promjena u tijelu, a sekundarne amiloidoze uzrokovane bolesti, protiv koje je razvio. Kako je progresija bolesti u bolesnika će se žale na slabost, gubitak apetita, zdravlje, umor. Razvoj nefrotski sindrom, koja je karakterizirana smanjenjem broja odvojen urina, edema različitih lokalizacije. Kada se izražava oteklina razviti: hydropericardium - nakupljanje tekućine u srcu torbi, pleurorrhea - nakupljanje tekućine u prsima šupljine, ponekad se pojavljuje ascites - nakupljanje tekućine u abdomenu. Vrlo često kada bubrega amiloidoza otkrio visoki krvni tlak - do 20% slučajeva. Tu je povećanje jetre i slezene zbog taloženja amiloida u tim organima. Glavni manifestacije end-stage renalna amiloidoza uključuju: svrbež kože, nesanica, jake glavobolje, izrazio probavnih poremećaja (mučnina, povraćanje, a ponekad i potpuni nedostatak apetita), pogoršavaju kod hipertenzije.

Amiloidoza je dobio svoje ime od činjenice da bolesno tkivo s njim posebnim naslaga bjelančevina bojen s jodom kao škroba, u plavom. A u Latinskoj škroba označen kao amilum.

Laboratorijski testovi otkrivaju pacijentima proteinuriju (povećana količina proteina u mokraći). Ova značajka je glavni simptom amiloidoza. Gubitak proteina u urinu po danu može biti do '25 nalaze u mokraći zrnatih i hijalina cilindara, zajedno s proteinima (proteinska baca od bubrežnih tubula). Manje označena hematurija i leucocyturia (veliki broj eritrocita i leukocita u mokraći), poremećaja metabolizma lipida lipida naći u urinu. Poremećaji proteina i metabolizam masti su smanjiti sadržaj bjelančevina, uglavnom zbog albumin, kao i povećanje količine lipida i kolesterola u krvi.

Amiloidoza nefrotski sindrom karakteriziran razvojem polaganim, karakterizirana trajnim struje, a često se javlja nakon dužeg proteinurije. Edem, formirana s amiloidozom, vrlo su stabilni i malo smanjenje primjenom diuretika. Sekundarna amiloidoza u egzacerbacije osnovne bolesti napreduje. Primarne amiloidoze opažena benigni tijek kronične insuficijencije bubrega nasuprot sekundarnom amiloidoze.

Amiloidoza komplikacije su razvoj peritonitisa, koje je popraćeno povećanjem količine tekućine u trbušnoj šupljini. Nadalje, može doći do bubrežnih tromboza vene na sekundarnu amiloidozu, što rezultira povećanjem proteinurijom, smanjena urina, tamo hematurija i jaku bol u donjem području. To se može pridružiti infektivni proces.

Dijagnoza renalne amiloidoza

Bubreg biopsija u 85% ili više, jetra - 80% rektuma - 70% vam potvrditi dijagnozu.

Diferencijalna dijagnoza se izvodi (ovisno o stupnju bubrega amiloidoze s drugim bubrežnih bolesti, a temelji se na identificiranje simetrične promjene kliničkih i funkcionalnih parametara, proteinurije, povećana bubrega. Rjeđe se javlja potreba za diferencijalnoj dijagnozi sklerodermije, myxedema, bolesti srca. Presudne važnosti biopsije podataka.

pogled. Ovisi o vrsti amiloidoza određuje prisutnost lezija bubrega i srca. Nakon razvoja CKD pacijenata živi manje od godinu dana.

Glavni dijagnostički kriteriji:

1. Povećanje proteinuriju.
2. Prisutnost takvih bolesti kao što su tuberkuloza, osteomijelitis, reumatski artritis.
3. Pronalaženje amiloida u biopsija sluznicu rektuma ili desni.

Liječenje bubrežne amiloidoze

Temelj za destimulanse imunosupresivne terapije - lijekovi koji suprimiraju aktivnost imunosnih stanica. To su, na primjer, prednizon i melfalan. Međutim, možete poduzeti niz popratnih mjera. Kao stop funkcija dodijeljena pacijenata na dijalizi bubrega. Također je moguće transplantacija bubrega. Dobri rezultati su dobiveni indirektne imenovanjem posebnu dijetu.

To uključuje:

• teške ograničenje unosa proteina - kako bi stvorili deficit „građevnih blokova” za sintezu amiloida. To znači ukidanje mesa, jaja i ribe u bilo kojem obliku. Kao i sve mahunarke i mliječni proizvodi - uključujući i kiselo mlijeko;
• otkazivanje jednostavnih ugljikohidrata per - smanjiti količinu škroba molekula, koji su između intermedijera jednostavnih ugljikohidrata i čiste glukoze. Prema ovoj zabrani se konditorskih i pekarskih proizvoda, džemovi, šećer u prahu, krumpir, kobasice, kečap, majoneza (svi oni sadrže škrob - i to u velikim količinama), žele, kremom;
• i naravno, sve mjere poduzete u standardnom neuspjeha, - soli za otkazivanje vruće začini, višak tekućine, itd ...

No, više ovdje} Na žalost, ne postoji ništa učiniti. Amiloidoza je nepredvidljiv, jer gen koji kodira svoje nasljednu razvoj, nije pronađena. On je neizlječiva, jer znanost ne može liječiti sve postojeće autoimune bolesti. Učestalost bolesti pokazuje jasnu korelaciju s dobi bolesnika -,, na principu „stariji, to je vjerojatnije” Što se tiče njegovog liječenja pomoću alternativne medicine, u ovom slučaju, stupanj njihove učinkovitosti je otprilike isto kao i one fizikalne terapije ili tretmana. To je jednaka nuli.

Prvi korak je za liječenje bolesti, protiv kojeg je razvio amiloidozu. To mora biti učinjeno, jer je rezultat pogoršanje bolesti je napredovanje amiloidoza. Na taj način, u određenim kroničnih bolesti (kao što je tuberkuloza, sifilis) je potrebno za dovršenje cijeli tijek specifične antibiotika. U bolesti veznog tkiva propisuje soli zlata, aminohinolinovogo lijekovi penicilamin. U kroničnim nespecifičnim procesa trebaju antibakterijsko liječenje, au nekim slučajevima - i kirurgija.

Utjecaj na osnovnom patogenezi bolesti ima za cilj da se smanji stvaranje amiloida. Svrha lijekova aminohinolinovogo skupine - delagila klorokin ili - u dozi 0.25-0.5 g na dan dugog tijeka liječenja (do nekoliko godina) zaustavlja napredovanje amiloidoza. No, ti lijekovi su djelotvorni samo u ranim fazama bolesti. Dnevni unos od 50-100 g sirove jetre za nekoliko mjeseci smanjuje jetru i slezenu na normalnu veličinu, te smanjiti proteinuriju.

U bolesnika s hipertenzijom treba propisati lijekove za snižavanje krvnog tlaka. Kada se izražava oteklina i razvoj nefrotski sindrom povećati količinu proteina hrane, oštro ograničiti ili potpuno eliminirati iz prehrane kuhinjske soli, pažljivo propisanim diuretika. Anemija prilagoditi terapiji lijekom, transfuziju krvi sa svim sastojcima ili pakirane crvenih krvnih stanica. Ako razvijena bubrega, primjenjuju dijetu bez soli, korekcija se izvodi mineralne metabolizam, osigurati dovoljnu količinu tekućina u tijelu. U kasnijim fazama zatajenja bubrega, hemodijaliza ili transplantacija bubrega obavlja.

Dijeta granice unos kazeina, sol, rafiniranog šećera, mliječnih proizvoda, kofeina. Preporučuju jesti voće, povrće i orašasti plodovi. Glavni cilj u sekundarnu amiloidozu je renalni terapeutski ili kirurško liječenje osnovne bolesti. Za liječenje primarnog amiloidozu pomoću melfalan (0,25 mg / kg na dan) i prednizolon. U ranim fazama aminohinolinovogo propisane lijekove (delagil ili plakenil) dugo. kolhicina (do 2 mg / dan) se koristi za liječenje specifične AA amiloidoza. Kako bi se spriječilo formiranje i resorpciju amiloidne upotrebom 1% otopine Dimexidum 10-15 ml 3 puta dnevno na usta, unitiol, antraciklina i yododoksorubitsin.

Simptomatske tretmani uključuju korištenje antihipertenziva i diuretik lijekova, korekcija anemije. Kako puštanja krvi hemoragični sindrom splenektomijom izvedbi (smanjena vezanja faktor X).

prevencija. Moguća prevencija u slučajevima sekundarne amiloidoze. Ona se temelji na modernoj dijagnostici i radikalnom liječenju bolesti, što dovodi do razvoja bubrežnih amiloidoza.