Mijelom nefropatija: liječenja, prognoze, simptomi

Dijagnoza je provedena upotrebom studiju urina (test s sulfosalicilna kiselina ili proteina elektroforezom) ili biopsijom bubrega. Liječenje je usmjereno na liječenje multiplog mijeloma, te osigurati dovoljan protok urina.

Tubulointersticiju i glomerularne lezije najkarakterističniji oštećenje bubrega u mijeloma. Izravni mehanizmi oštećenih nefrona Laki lanci su nepoznati.

Tubulointersticiju bolesti. Laki lanci su se apsorbira u proksimalnim tubulima, distalnog nefrona dosega i vežu s proteinima i filtrira mukoproteina Tamm-Horsfall (luče stanice tubula debljine uzlazno Henle) obstruktiruyuschego da nastane talog. Pojam mijeloma bubrega ili mijeloma nefropatija kanaltsievaya općenito odnosi na tubulointersticiju poremećaja koji se javljaju kao posljedica ovih procesa. Slijedeći faktori utječu na tvorbu mulja:

• mala brzina tikvicu urina
• kontrastna sredstva Rendgenski,
• hiperuricemija,
• NSAR,
• povećanje koncentracije NaCl u cijevnim lumena (npr pod utjecajem diuretika petlje)
• vnutrikanaltsievogo povišene razine kalcija zbog često razvija hiperkalcemije koja je sekundarna u propadanju koštane multipli mijelom.

Druge vrste tubulointersticiju poremećaja pratnji Ben Jones proteinurije, uključuju poremećaje proksimalnog kanaltsievogo transporta, što uzrokuje sindrom Fanconi i unutarnja taloženje lakih lanaca s upalnim infiltratima i aktivno cjevastog oštećenja.

glomerulopatija. Za mijeloma glomerulopatija 2 naznačen mehanizma: (primarna amiloidoza AL) i glomerularne odlaganje lakih lanaca ili teških lanaca rijetko. AL-amiloidoze pokazuje glomerularne nakupljanje AL-amiloida u supepitelnom mezangialu, ili subendotelnog ili u kombinaciji. Taloženje se događa uz amiloid kaotičnih nerazgranate vlakana sastavljenih od različitih dijelova lakih lanaca. Bolesti lake lance (BLT), koji mogu biti kombinirani sa limfoma i Waldenstromovu makroglobulinemije je čuvanje nepolimeriziranog lakih lanaca (tj, bez vlakna), u glomerulama pravilnim dijelovi lanaca.

Simptomi i znakovi mijeloma nefropatije

Dominiraju kliničkih manifestacija multiplog mijeloma, kao i razvijanje normochromic normocitnom anemije.

Dijagnoza multiple mijeloma nefropatije

• Urina ili urina sulfosalicilna kiselina elektroforeza proteina (mijelom bubrega).
• Biopsija (glomerulopatija).

Mijelom bolesti bubrega može sumnja u prisutnosti kombinacije slijedećih značajki:

• Bubrežna insuficijencija.
• Minimalne promjene u mokraćnom sedimentu.
• Negativni ili pozitivni slabo proteina u urin koristeći test trake (bez obzira na povišenim razinama albumina u urinu pacijenta s nefrotski sindrom).

Sumnja na bolest, čak i kod pacijenata bez povijesti bolesti ili kliničkim podacima da bi ukazati na prisustvo multiplog mijeloma. Dijagnoza bolesti tubulointersticiju laki lanci (mijelom bubrega) potvrđeno pozitivno urina s sulfosalicilna kiselina, ukazuje na prisutnost značajne količine proteina nealbuminovyh i / ili proteina u mokraći elektroforeza (EFBM). glomerulopatija dijagnoza je potvrđena putem bubrega biopsije. Biopsija bubrega može otkriti taloženje lake lance u 30-50% bolesnika s mijelomom, unatoč nedostatku identifikacije paraproteins immunoelectrophoresis proteina ili urina.

Prognoza mijeloma nefropatija

Bubrežne bolesti - primarni čimbenik prognostički multipli mijelom. Što je još gore prognoza za pacijente s AL-amiloidoza u kojoj amiloidna naslaga nastavlja i bolesti bubrega napreduje u većini slučajeva za zatajenje bubrega. Kada je liječenje bilo kojeg oblika, bez gotovo svih bubrežnih lezija napredovati do zatajenja bubrega.

Liječenje multiple mijeloma nefropatije

• Liječenje je multipli mijelom.
• Prevencija i smanjenje BCC održavati u izobilju diureza.

Liječenje je multipli mijelom. Prevencija i smanjenje BCC održavati u izobilju diureza - osnovne terapijske mjere. Osim toga, čimbenici koji negativno utječu na funkciju bubrega (npr, hiperkalcemija, hiperuricemija, recepcija nefrotoksični droge) treba izbjegavati ili liječiti. Neke aktivnosti često se preporučuje, ali njihova učinkovitost nije dokazana. Plasmapheresis se može koristiti za uklanjanje laka lanca Alkalizacija urina kako bi se promjene naboja i lakog lanca smanjiti interakciju s mukoproteine ​​Tamm-Horsfall, što više topljivih lake lance. odredište loop diuretika treba izbjegavati radi sprječavanja smanjenja BCC i visokim koncentracijama natrija u distalnim tubulima, koja može pogoršati bolesti bubrega (mijelom petlje diuretike propisane ako predmetnog hiperkalcemija).