Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije, urologije.

Amiloidoza - u većini slučajeva sistemska bolest koja se temelji na promjenama što dovodi do taloženja izvanstaničnog amiloida kod tkiva (kompleksan protein polisaharida kompleks), na kraju uzrokuje disfunkcija organa. Vlaknaste amiloid proteina u nekim slučajevima, ima niz svojstava koja ga dovodi do imunoglobulina u drugi ne posjeduju ta svojstva, ima antigenske sredstva s proteinima u serumu, amiloid prekursor u obzir. Amiloidoza zajednička manifestacija bubrežne-amiloidoza. Amiloida ovo tijelo je obično taloži u primarnoj membrani između endotela i glomerularnih arteriola i u glavnoj membrani bubrežnih tubula.

Etiologija, patogeneza amiloidoza je nepoznat. Obično, to stanje je povezano s prisutnošću u tijelu kroničnih infekcija (tuberkulozu, sifilis) ili gnoj (osteomijelitisa, plućnu gnojenja). Ovaj takozvani sekundarni amiloidoza. Vrlo čest sekundarnu amiloidozu i bolesti kao što je reumatoidni artritis, ulcerozni kolitis, nekih tumora, kronične bakterijskog endokarditisa. Tu su i primarna amiloidoza, amiloidoza s multiplim mijelomom i Waldenstromovu bolest, nasljedna (obiteljske), senilna i područne (tumora) amiloidoza. Od naslijedio varijante u SSSR-u je češća amiloidoza u periodičnim bolesti, koje se mogu pojaviti bez tipičnih napada bolesti u povijesti.

Iako patogeneza i razlozi za preventivni uništenje nekih organa (bubrezi, crijeva, kože, itd) za različite varijante amiloidoza ostaju nejasni, no postoje dokazi za identifikaciju jedinice ove složene bolesti. Prema uvjetima koji dovode do nastanka i razvoja amiloidoze uključuju Dysproteinemia odražava uvrnuti funkciju proteina sintetičkog OIE i imunološke promjene povezane prvenstveno stanice imunog sustava (suzbijanja T-sustava, promjene fagocitoza i tako dalje. N.).

Simptomi i tijek amiloidoza su različiti i ovise o lokaciji depozita amiloida, stupnju njihove učestalosti u organima, trajanja bolesti, prisutnost komplikacija. Klinička slika je proširen s bolesti bubrega, najčešće lokaciji, kao i crijeva, srca i živčanog sustava. Oštećenje bubrega je tipično ne samo za najviše rasprostranjen oblik sekundarne amiloidoze, ali iu primarnoj, uključujući i nasljedne amiloidoze.

Bolesnici s amiloidoza bubrega za dugo vremena ne bi bilo prigovora, a samo pojavu edema, njihovu distribuciju, povećavajući opću slabost, oštar pad aktivnosti, razvoj zatajenja bubrega, hipertenzija, za spajanje komplikacija (npr tromboza bubrežnih vena s boli i ANURIJOM) čine pacijente obratite se liječniku. Ponekad je proljev.

Najvažniji simptom bubrežnog amiloidoza - proteinuriju. Ona se razvija u svim njegovim oblicima, ali je najčešće u srednjoj amiloidoza. Urin je pušten na dan do 40 grama proteina, od kojih su većina albumini. Dugotrajno gubitak proteina putem bubrega dovodi do hipoproteinemija (hipoalbuminemije) i njegova nužna, edem sindrom. Kada amiloidoza edem postala široko rasprostranjena u prirodi i pohranjuju se u terminalnoj fazi uremije. Dysproteinemia također vidio značajan porast omjer sedimentacije eritrocita i promjene u uzorcima sedimenta. U označenom hiperlipidemija amiloidoze dolazi zbog povećanja sadržaja kolesterola u krvi, lipoprotei P-redaka, triglicerida. Kombinacija masivnog proteinurija, hipoproteinemija, hiperkolesterolemije i edema (klasični nefrotski sindrom) amiloidoze karakteristično s prevladavajućim bubrežnih poteškoća.

Kada urina, osim proteina u sedimentu otkrivaju cilindara, crvene krvne stanice, bijele krvne stanice.

Među drugim manifestacijama amiloidozom opažena disfunkcija kardiovaskularnog sustava (posebno u obliku hipotenzije, hipertenzije, rijetko različitih poremećaja provođenja i srčanog ritma, zatajenje srca), kao i probavnog trakta (malapsorpcijom sindrom). Često postoji povećanje jetre i slezene, ponekad i bez očitih znakova promijeniti svoju funkciju.

Izgled i progresija proteinurije, više pojava nefrotski sindrom, zatajenje bubrega ili prisutnost kliničkih znakova bolesti ili anamnestičkog u kojima može doći do amiloidoza, od najveće važnosti za dijagnozu. Ali, amiloidoza treba misliti i na nedostatku indikacije ove bolesti, posebno kada je etiologija ostaje nejasno nefropatije. Način osiguravanja dijagnoze amiloidoza je trenutno biopsija organa: Najpouzdaniji - bubrezi, ali i rektalna sluznica, manje guma tkiva, kože i jetre. Morfološka potvrda potrebno je u svim slučajevima u kojima temeljita povijesti, uključujući i obitelji, kliničke manifestacije i laboratorijski nalazi vjerojatnim dijagnoza amiloidoza napraviti.

Liječenje (specifične) amiloidoza nije razvijena zbog nedostatka konačnih ideja o etiologiji i patogenezi ove bolesti. Preporuke za opće režim i prehrane u amiloidoza su isti kao i kod kroničnog glomerulonefritisa. Za prognoza vrijednosti ima aktivnost za liječenje bolesti, što je dovelo do razvoja amiloidoza. Pacijenti amiloidoza pokazuje dugoročnu (1,5-2 godina) koji prima sirovu jetru (100-120 g / dan). U početnim fazama propisanih lijekova amino-4-kinolin serije (delagil od 0,25 g 1 puta dnevno dugo kontroliranih -leykopeniya krvni testovi). Trebate oftalmologa i kontrole - možda taloženje derivata lijeka u oku loma medija. Izvedivost korištenja kortikosteroidnyhi citotoksičnih lijekova nije riješen. Amiloidozu treba uzeti u obzir, a kontraindikacija za liječenje s tim sredstvima, koriste se uprava status unitiola 5% otopine od 5 do 10 ml / m (30-40 dana). Mogućnost korištenja kolhicin. Volumen određen težini simptomatsku terapiju različitih kliničkih manifestacija (diuretika sa značajnim edematoznim sindroma, antihipertenzivi u prisutnosti hipertenzije i slično. D.). Sposobnost za korištenje hemodijalizu i transplantacije bubrega u krajnjim stadijem zatajenja bubrega u amiloidoze ispitana.