Megaureter djece. Sindrom želuca u obliku igle tamnoljubičasta-Barrett

megaureter uz niza patoloških procesa, uključujući i ne-opstruktivne.

megaureter obično otkriven ultrazvukom bubrega i mokraćnog mjehura o hidronefroza dijagnosticiran prenatalno, IMS, hematurija, bolovi u trbuhu. Identificirati vesicoureteral refleks i druge uzroke sekundarne megaureter pomoć pažljivo prikuplja povijest, temeljit fizički pregled i mokrenja tsistoureterografiya. Megaureter promatrana u sindroma „trbuha u obliku suhih šljiva.” Primarni i opstruktivne nonobstructive megaureter - možda isto različite težine anomalije.

primarni razlog Opstruktivna megaureter bez refluksu - zamjena glatkog mišićnog sloja drugog udaljeniji uretre vezivno tkivo u suprotnosti razvoja. To ometa normalan peristaltiku mokraćovoda koja dovodi do širenja svog ležećeg dijela, ali ne prave suženje. Na luči urograms najčešće donjem dijelu distalnog uretera. Odmah iznad ušća ili neposredno ispred mokraćovoda sužava konusno. Megaureter je i jedan i dvostrani. Na opstrukcije pokazuje pyelocaliceal ekspanzijski sustav sa luk ravnanje čaše.

megaureter predispoziciju za IMS i urolitijaze. Stagnacija mokraće i bolovi u njega. Radio-radionuklida renography s poticanjem mokrenja i multiple ultrazvuk obično može pouzdano razlikovati opstruktivne i ne-opstruktivne megaureter. S godinama, hidronefroze i promjer mokraćovoda u većini slučajeva smanjuje. Istina opstruktivne megaureter zahtijeva kirurško liječenje - ekscizija sužava segment i uretre implantacija. Operacija obično je uspješna, ali dugoročno prognoza ovisi o očuvanju funkcije bubrega i komplikacija.

Ako odvojeno funkcija bubrega testovi potvrdila njegova sigurnost (>45%), i nema kliničke manifestacije, nema opasnosti pregledna studija s povremenim ultrazvukom i radionuklida renography za praćenje funkcije bubrega i urina odljev i profilaktičku upotrebu antibakterijskih lijekova (uključujući urina zastoj u bubrezima i gornjeg dijela uretera). Uz pogoršanje bubrežne funkcije, izraženo zastoj urina u bubrežne zdjelice sustava ili razvoj IMS je uretre implantacija u 20-30% djece s megaureter bez refluksa.

Sindrom želuca u obliku suhih šljiva - Eagle-Barrett

Sindrom želuca u obliku šljive također poznat kao sindrom trostrukog ili Eagle-Barrett sindrom javlja s frekvencijom od 1:40 000 živorođene djece. 95% pacijenata - dječaka. Za aplazija sindrom karakteriziran kombinacije trbušne stjenke mišića nedostataka kriptorhidizma i razvoj urinarnog trakta, zbog, očito, teške opstrukcije uretre u maternici. Karakteriziran nestašice vode i plućne hipoplazije. Često voće sindrom „želudac kao šljive„rođen mrtav. promjene urinarnog trakta uključuju oštre ekspanzija pyelocaliceal sustava, uretera i mjehura funkcioniranje mokraćnog kanala (urahusa) ili divertikula. U većini slučajeva postoji vesicoureteral refluks.

prostata hipoplastične. Prostate uretra proširen, distalni - megauretry do određenog stupnja, ali u nekim slučajevima, postoji stenoza ili atrezija uretre. Tu je neki stupanj bubrežne displazije. Testisi su u trbušnoj šupljini. Često ove abnormalnosti u kombinaciji s crijevne malrotation. U 10% slučajeva postoji prirođene srca proroka je više od 50% - prirođene malformacije kostura i mišića, osobito udova abnormalnostima i skolioze. Djevojke su česti malformacije uretre, maternice i vagine.

glatkih mišića sloj mjehura zaostao, da, uz suženje uretre analnog komplicira pražnjenja. U nedostatku mokraćnog liječenja opstrukcije sustava usmjerena je na sprečavanje IMP. Kada opstrukcija uretre ili uretre prikazan palijativne operacije privremeno vraćanje protok mokraće, npr cystostomy sačuvati bubrežne funkcije dok dijete dovoljno staro, tako da se može pomicati kiruršku korekciju opstrukcije. U nekim slučajevima, sindrom popraćena klasične ili atipični proksimalni ventila uretre.

Sindrom često kompliciran IMS, zahtijevaju hitno liječenje. Orchiopexy kada otežava položaj testisa visoko u trbuhu. Držite ga bolje u prvih 6 mjeseci. život. trbušni plastike ne samo da smanjuje kozmetički defekt, ali i poboljšava funkciju unutarnjih organa.

pogled Ona ovisi o ozbiljnosti plućne hipoplazije i bubrežne displazija. 1/3 djece s sindroma „utrobi šljive” rođena mrtva ili umire u prvim mjesecima života, od plućnih komplikacija. U 30% živi dulje, kao rezultat bubrega displazije, IMS i vesicoureteral refluksna bolest razviti kroničnog bubrežnog oboljenja zahtijevaju transplantaciju bubrega. Rezultati najnovije u ovih bolesnika je povoljna.