Neuromuskularna displazija od mokraćovoda

Jedan od najčešćih malformacija gornjeg mokraćnog sustava. Ne postoji konsenzus o etiologiji i patogenezi ove bolesti još uvijek nema. Neki istraživači su povezali razvoj megaureter s funkcionalnim ili urođenih invaliditetom u yukstavezikalnom ili unutar škole uretera, drugi ga vide kao kombinacija prirođene sužavanja uretre otvora i unutar škole odjel s neuromuskularna displazije nižim tsistoida.

U patogenezi bolesti vodeći ulogu postupnim razvojem poremećaja ton gornjeg mokraćnog sustava u obliku ekspanzije i istezanja. Širenje donje tsistoida zove akalazije. U tom slučaju, gornji Urodinamika tsistoidov pohranjeni. Uključenost prva dva tsistoidov s povećanjem dužine uretre zove megaureter. U tom slučaju, mokraćovoda izgleda dramatično proširio i izdužena, kontrakcije pokret je značajno usporen ili ga nema, dinamika mokraćovoda isušivanje naglo slomljena.

Neuromuskularna displazija od mokraćovoda - jedan ili dva jednostrana anomalija. Je izoliran za vrijeme sljedećih koraka:

I - prikrivanje ili kompenzirati (akalazija uretera) -

II - pojava megaureter napredovanje protsessa-

III - razvoj ureterohydronephrosis, s obzirom na prevalenciju opsega unutar škole mokraćovoda i gubitak funkcije stanica glatkih mišića zidova.

Najčešće se bolest dijagnosticira u djece u dobi od 1 godine do 15 godina, odrasle - u kasnijim fazama razvoja. Dominiraju dvosmjernom procesu.

Karakteristika Klinička slika displazija mokraćovoda no- otkriti bolest u većini slučajeva, kod spajanja pijelonefritisa, ili zatajenje bubrega. Dugotrajan odsutnost kliničkih simptoma bolesti je jedan od razloga za kasnu dijagnozu neuromuskularne displazije kod djece.

U fazi sam simptomi bolesti se obično ne vidi.

U fazi II pojave prvih kliničkih simptoma: opću slabost, umor, glavobolja, tupu bol u trbuhu, uporni pyuria. Ultrazvuk otkrio širenje mokraćovoda i bubrežne zdjelice sustava. Cystochromoscopy kad postoji kršenje odvajanja indigo karmin usta abnormalne ureter, da luči urograms - širenje mokraćovoda tijekom (Slika 1.), Na urokinematogrammah ne mogu vidjeti oštre rezove i trom ureter.

U fazi III klinička slika je jasnije izražena. Sadržaj uree u serumu krvi dosegne 17-25 mmol / l. U većine bolesnika postoje značajne anatomske i funkcionalne promjene u gornjim mokraćnog routes- uretera dramatično proširio, postići promjer od 3-4 cm, a proširena - ima hidronefroza transformacija.

Neuromuskularna displazija u uretera u djece se često kombinira s drugim malformacija (policističnih bubrega displazije, okvirnoj nefunkcionalnu bubrega, vesicoureteral refluksa, itd), a ponekad u kombinaciji s bilateralnom kriptorhidizma ili aplazije trbušne mišiće ( „tamnoljubičasta trbuh” sindrom).

Urokinematografiya pokazuje da je u akalazije uretera val rezova tsistoida dosegne dno i ne produlji dalje kad megauretere- i hydroureteronephrosis kontraktilni valovi su vrlo rijetki ili nepostojeći. Gidroureteronefroticheskaya transformacija neminovno dovodi do razvoja kroničnog zatajenja bubrega. To zahtijeva pravovremene i sveobuhvatne terapijske mjere, među kojima glavno mjesto zauzima različita radna metoda liječenja. Njihov cilj - očuvanje bubrežne funkcije i promicati oporavak, ili barem poboljšati pražnjenje dinamike urinarnog trakta.

Važno dječje urologije dao farmakourografii. Ako stimuliranje diuretici (Lasix i sur.) Snima se smanjio ton pyelocaliceal kinetičke sustava povrede svog djelovanja, ne postoji pojačanje njegovog stezanja kapaciteta, računati na pozitivan rezultat kirurško liječenje teško. Pod tim uvjetima, kao pripremni korak za obavljanje štede operacije posezala za perkutane nefrostoma puknuti.

Kada je diferencijalna dijagnoza je potrebno dati mogućnost bilateralnog megaureter zbog tzv vesico ovisan oblik, odnosno s neurogene disfunkcije mokraćnog mjehura.

Glavne vrste operacija su stvaranje proširene dublication mokraćovoda antireflux ureterotsistoanastomoz uretera zamjenu ili tankog crijeva segmentu.

Pedijatrijske simulacija prsni mokraćovoda na uobičajeni promjer (nakon resekcija stenotičko stranicama) postiže uvećan uzdužnog izrezivanja kartice 3-3,5 cm u duljinu i sloj čvorova šavova ili Spojni šavova dio U-oblika od to zaustavne na suprotnoj strani mokraćovoda (sl , 2). antireflux operacije obavljene nakon simulacije. Posljednjih godina, prema uputama (uglavnom u akalazija mokraćovoda na funkciju bubrega očuvana) koristi endoskopske zahvate: sondiranje stenotički ureter ili smanjiti s instalacijom 3-4 tjedana stenta.

Lopatkin NA, Pugachev AG, Apolikhin OI et al.

urologija

Dijelite na društvenim mrežama: