Difuzno krvarenje sindrom alveola

Simptomi uključuju otežano disanje, kašalj, hemoptiza, plućni infiltrati obrazovanje. Ispitivanje se odnosi na određivanje uzroka krvarenja, kao i za tretiranje korištenih imunosupresanti (autoimune bolesti) i mehaničkom ventilacijom, prema potrebi ().

Difuzna sindrom alveolarne krvarenje uzrokovano rasprostranjenog oštećenja malih plućnih krvnih žila, što dovodi do nakupljanja krvi u alveole i poremećaja izmjene plinova. Patofiziologija i simptomi ovise o uzroku krvarenja. Na primjer, izolira se slaboimmunny plućnih kapilara - a vaskulitis pluća kapilarama. On se pojavljuje u djece mlađe od 10 godina starosti i nastaje zbog oštećenja endotela alveolarnih kapilara, vjerojatno autoimunog porijekla.

razlozi

Razvoju može dovesti do:

• Autoimune bolesti (sistemski vaskulitis, Goodpastureov sindrom, antifosfolipidni sindrom).
• infekcije pluća (invazivna aspergiloza, hanta virus).
• Otrovne tvari (trimelitnog anhidrida, izocijanati, crack kokain, neki pesticidi).
• Lijekove (propylthiouracil, diphenylhydantoin, amiodaron, metotreksat, nitrofurantoin, bleomicinom, montelukast, infilksimab).
• Bolesti srca.
• Poremećaj zgrušavanja krvi uzrokovan bolešću ili koji uzimaju antikoagulanse.
• Izolirani slaboimmunny plućne kapilare.
• Idiopatska plućna hemosiderosis.
• Koštane srži ili transplantacije organa parenhima.

dijagnostika

• Rendgenski pregled prsnog koša.
• U nekim slučajevima - bronhoskopija.
• Serološki i druga ispitivanja kako bi se utvrdilo uzrok.

Dijagnoza se sugerira prisutnost dispneje, kašlja i hemoptiza, difuznog bilateralne alveolarne infiltrate na prsima snimkama. Bronhoskopija i bronhoalveolsko ispiranje dopustiti da se potvrdi dijagnoza s atipičnim pojavama ili sumnjate prisutnost izvor krvarenja u dišnim putovima. Ispirku je velika kolichetsvo siderofagov- eritrociti i isprati vodom, svi uzorci imaju gemorragicheky karakter.

utvrđivanje uzroka. Dodatna istraživanja se provode kako bi se utvrdilo uzrok krvarenja. Urina uklanja glomerulonefrit- određuju uree u krvi dušik i kreatinin. Također obavljati kompletnu krvnu sliku, zgrušavanje krvi, serologiju. Neki bolesnici s izoliranoj pulmonalnoj slaboimmunnym kapillyaritom perinuclear ANCA titra povećana. Idiopatske plućne gemosideroze uočeno anemije i pranje voda ili biopsiji pluća otkrila makrofaga učitava s hemosiderina, u nedostatku podataka za mikrovaskularni vaskulitis (plućne kapilare) i drugih bolesti.

U proučavanju plućne funkcije može se promatrati povećanje kapaciteta difuzije za ugljični monoksid pluća (DLco) zbog unutar-alveolarnog povećati njegovu apsorpciju putem hemoglobina. Međutim, ti podaci ne olakšavaju zadatak dijagnoze. Ehokardiografija omogućuje vam izuzimanje mitralne stenoze. Ako sumnjate difuzni alveolarne krvarenje obavljati bronhoalveolsko ispiranje. Biopsija pluća ili bubrega potrebno u slučaju krvarenja ili uzrok nejasan, bolest napreduje tako brzo da nema vremena čekati rezultate serologichekogo istraživanja.

pogled

Pacijenti mogu zahtijevati mehanička ventilacija legkih- smrti zbog zatajenja disanja. U nekih bolesnika s recidivom sindroma uzrokovanog mikroskopskom poliartritis, razvoj KOPB.

liječenje

• Kortikosteroidi.
• U nekim slučajevima: - ciklofosfamid ili plasmapheresis.
• Zaštitna terapija.

Liječenje uključuje izlaganje uzrok krvarenja. Kortikosteroidi i eventualno ciklofosfamid koristi se u liječenju vaskulitisa, Goodpasture sindrom. Za liječenje Goodpasteur sindroma također se koristi plazmafereza. Kortikosteroida također se koristi u liječenju idiopatske plućne gemosideroza- sa imunosupresivima dodan otpor. Neke studije su uspješno koristi za liječenje rekombinantnog aktiviranog alveolarne krvarenja ljudski faktor VII.

Ostali tretmani uključuju terapiju kisikom, bronhodilatatori, ispravak koagulopatije, intubaciju sa tamponada bronha zaštita manje ozljede pluća i mehaničke ventilacije.