Bilijarna atrezija u novorođenčadi

bilijarna atrezija

neka djeca disfunkcije jetre Odmah Primijetio nakon rođenja, vjerojatno zbog narušenog embriogeneze. Ta djeca su opisani sindromi, fetusa i embrija oblike bilijarne imperforaciju. Ovi oblici čine 10-15% svih slučajeva imperforaciju. Fetalnog oblik 20% novorođenčadi javlja kod drugih kongenitalne anomalije, uključujući sindrom polisple-SRI u kombinaciji s defektima u kardiovaskularnom sustavu, obrnuti raspored trbušne šupljine i pozicijske anomalije portalnu venu jetre i arterije.

Non-sindromi oblik Bilijarna atrezija (Također poznat kao perinatalne ili postnatalnog oblik imperforaciju) javlja se u oko 90% djece. Pojava Bilijarna atrezija nakon rođenja nije povezana s abnormalnostima, takvi slučajevi su prisiljeni istraživače da tražiti uzrok u djelovanju vanjskih faktora, kao što su toksini ili virusi u kasnijim fazama trudnoće ili nakon poroda. Na drugi faktori etiološki genetska predispozicija, poremećena vaskularizacije u fetusa i prenatalni djelomično ili potpuno umanjena imuni odgovor protiv štetnih faktora.

bez obzira na provodi Nedavne studije, etiopatogenezu žučnog imperforaciju ostaje nejasno. Na primjer, mRNA pomoću cDNA mikročipa za RNA izolirane iz jetre bolesnika s žučnog imperforaciju, otkrila je da su profili gena omogućuju razlikovati djecu u završnoj fazi imperforaciju od zdrave i one koji imaju jetrenu bolest. Gen ekspresije profili su povezane s staničnu signalizaciju, i transkripcijsku regulaciju morfofibrogenezom jetre. Gene s povišenom ekspresijom kolagena I uključenih u proces, III, IV, VI i proteoglikana (sudjeluju u fibroze jetre), osim osteonectin i metaloproteaza (važnih za organizaciju i degradacijom ekstracelularnog matriksa).

rezultati istraživanje sugeriraju da kontroliraju patogeneza Bilijarna atrezija nastaje od složenog međudjelovanja upalnog procesa s morfoloških i fibrinogene čimbenika. Novorođenčadi s fetalnim Bilijarna atrezija druge analize mikropolja komplementaran RNA karakteristične prepoznaje klinički fenotipske ekspresije regulacijskih gena osim prekomjernom ekspresijom određenih gena marker. Rezultati ovog malog kliničkih studija upućuju na stečajne regulaciju embrionalnog programa gena u toku sazrijevanja hepatobilijarnog sustava.

Ovi podaci mogu poslužiti kao Temelji potvrda transkripcijski fetalna atrezija patogeneza posebno je važno zbog visoke frekvencije popratnih nedostataka ovog rijetkog oblika bilijarne imperforaciju.

algoritmi dijagnoza kolestazi korisno isključiti više Najčešći uzroci izravnog hiperbilirubinemijom. Histološki pregled uzoraka jetre biopsija može otkriti klasične znakove i žuči atrezija: kolestazu, širenje malih žučnih vodova u jetri vrata edem i upalne infiltracije neutrofila. Za probir studije kako bi se dobila slika hepatobilijarnog sustava, uključuje radionuklid scintigrafije (IDA-skenera obilježenim s tehnicija-99m iminooctenu kiselinu), magnetske rezonancije biligrafiju i ultrazvuk.

Video: Do ​​Dimochka jedna šansa! skupa operacija

za Dijagnostički bilijarna atrezija To je predložio endoskopske retrogradne biligrafiju, ali malo centri imaju odgovarajuću opremu i vještine kako bi ostvarili taj složeniji studije u djece. Provođenje rano laparotomiju s operativnom biligrafiju na namjeravani Bilijarna atrezija mogu spriječiti neželjeno odgodu izvođenje odgovarajuće kirurške procedure.

bez Kirurško liječenje Bilijarna atrezija To dovodi do progresivnog funkcije jetre abnormalnosti i smrt djeteta u prvim godinama života. Prije toga, najbolje kratkoročno predviđanje imali djecu sa žuči imperforaciju, koja je pri radu kvalificirani kirurg s iskustvom u mikrokirurških bilijarnog trakta je izvršena. Međutim, općenito, preživljavanje djece s žučnog imperforaciju povećava kada je zajedno s jetrena portoenterostomiey (Kasai) počeo provoditi transplantaciji jetre. Tipično portoenterostomii uspjeh određuje redukcija protoka kroz žuč i naknadno normalizaciji serumske bilirubina.

Video: Molim za pomoć. Dima Leszenko, transplantacije jetre

Opisujući ishod operacije rezultati drugih studija jetre se ne javljaju tako često. Prognoza poboljšati protok žuči nakon operacije je u velikoj mjeri ovisi o trajanju zahvata i kirurga iskustvo u obavljanju portoenterostomii Kasai. Potvrdio kratkoročne pozitivne učinke ove intervencije, međutim, 80-90% djece s žučnih atrezija načine još uvijek trebaju transplantaciju jetre. dob djetetova više od 60 dana u vrijeme operacije se odnosi na prediktori lošeg ishoda, iako postoje argumenti u prilog činjenici da pokuša obnoviti žuč struje sa žuči atrezija moraju se uzeti čak i ako je dijete starije od 60-90 dana.

iako operacija Kasai ima lošu dugoročnu prognozu, što vam omogućuje da se odgodi transplantaciju jetre sve dotle dok je dijete starije, što daje više vremena kako bi pronašli odgovarajući donor. Ostali štetni prognostički čimbenici uključuju prisutnost podataka u primarnoj ciroza biopsije, nedostatak žučnih vodova u jetri preko vrata i pojavu proširenih vena ili u ascites dinamike. Jasno je da u stvari, palijativna kirurgija portoenterostomii ima komplementarnu ograničen negativan prognoze odgođen ulogu u liječenju većine djece s bilijarne imperforaciju. Poznavanje faktora koji određuju predviđanja omogućuje pravovremeno slanje pacijenata sa žuči transplantacije atrezija jetre (obično liječi rad).

Video: Infleksija žučnog mjehura Child liječenje

udaljen rezultati nakon transplantacije jetre u djece s Bilijarna atrezija su vrlo dobri. Među 1976 djece koja primarno ortotopičkom transplantaciji jetre zbog žučnog imperforaciju u SAD-u od 1988. do 2003. godine, u 5 i 10 godina aktuarskim stope preživljavanja su preko 87 i 85%, respektivno. Djeca koja su podvrgnuti kirurškom zahvatu transplantacije jetre sa živog dijela donatora (organa umjesto preuzet iz trupla), aktuarske stopa preživljavanja pet godina povećao za 98%. Ostali faktori koji određuju bolju prognozu preživljavanja djece koja transplantaciji jetre su dob djeteta starijeg od 1 godine i ne treba podržati rad vitalnih organa u vrijeme transakcije.

Također, veći opstanak može postići s poboljšanje kirurških tehnika, provođenje antimikrobna kemoprofilaksu i terapiju, kao i odgovarajuću imunosupresija.

Video: Uštedite Lizu!