Rođenja nedostaci razvoja jetre i žučnih kanala u novorođenčadi

Na dan 25. prenatalnog razvoja pojavljuje jetre endodermal klice imaju izbočine vidjeti trbušnom primarnu stijenku crijeva. Na vrhu nastalog divertikula događa proliferaciju epitelnih stanica i njihovih interakcija s mezenhimu i sinusoida - izvoda žučnih-mezenterijalnih vene. Formiranje intrahepatičkih žučnih rezultat transformacije jetrenih stanica na 2. mjeseca razvoja fetusa. Od repne dijelu kartice formiran izvan jetre kanale i žučnog mjehura. Na 4-5 tjedana razvoja počinje proliferaciju epitela žučnih vodova, što dovodi do suženja njihovog fiziološkog ili obturatsii- lumena rekanalizacija odvija u 7. tjednu. Između 6. i 7. tjedna Jetra je organ hematopoeze u embriju. Eritropoeze je dominantan u jetri od 12 tjedana prije početka trećeg tromjesečja, a zatim se smanjuje tijekom treći trimestar dominira krozetvorenie koštane srži. Međutim eritropoeze u jetri i dalje u neonatalnog razdoblja i može ostati u prvih nekoliko tjedana života. U novorođenčadi, lijevi režanj jetre ima veću specifičnu težinu u usporedbi s odraslima. Osim toga, od rođenja u pravom jetrenog režnja veća od lijeve, izrazio hematopoezu. Hepatocitima sadrže više glikogena, lipide i željeza. Histološki značajke hepatocita u dojenčadi uključuju nuklearnu glikogen i oskudne količine lipofuscin. Nedonoščad bolestan definirano nakupina strukture jetre, pri čemu jetre grede imaju debljinu veću od jedne stanice (obično dva ili tri stanice).

Agenezom (aplazija) jetre. Iznimno rijetko prirođene malformacije, opisati samo amorfusov. Poznat aplazija, hipoplazija jednog režnja jetara. Dijagnostički kriteriji aplazija lijevog režnja jetre - bez jetrenog tkiva lijeve iz žučnog mjehura trend. Ovo stanje je obično asimptomatska. Nedostatak desnom režnju jetre mogu biti klinički manifestiraju ili promatrati u pacijenata sa simptomima bolesti hepatobilijarnog sustava. Teške hipoplazija ili odsustvo desnog režnja jetre, u kombinaciji s aberantnom položaja žuč mogu dovesti kompresiju cistične voda uz naknadno formiranje kamena u kamenja mjehura i zajednički žučovoda.

Puni udvostručenja jetre. Casuistically rijetko se događa kada dodatnu karticu na ventralne površine budućnosti dvanaesniku.

Abnormalna lobulyatsii jetre (nepravilnog razdvajanje u frakciju). To je vrlo čest i karakterizira stvaranjem dodatnih dionica ili multilobes karoseriji. Postoje slučajevi jetre rupture dodatnih dionica u porodu s razvojem kobne krvarenja.

Promjene u jetri u dijafragmatička kile i drugi. Nedostaci u dijafragmu su češće na lijevoj strani, a dio jetre djeluje kao lijevoj pleural šupljine. Izvana istureni dio jetre može biti tamne s udubljenjem i često određen rubnog dijela dijafragme oblog. Pravo udio jetre može djelovati u pravom pleuralni šupljine u suradnji s eventration desnoj polovici dijafragme. Jetra također mogu prodrijeti u lumen pupčana kila česte povrede njegovog krvožilnog sustava i bilijarnog trakta. Rijetko javlja hernial izbočina jetre perikarda šupljine može dovesti do neonatalni perikarda masivnim krvarenjem.

Ciste jetre. Može se pojaviti u dojenčadi, obično 4 puta češće kod djevojčica nego kod dječaka. Oni su obično osamljeni i unilokulyarnymi, multilokulyarnye su rijetki. Većina ciste se nalaze u pravom jetre režnju, 1meyut kružnog oblika, lira, ponekad smješteni na stabljici. Lumen ciste obično sadrži prozirnu viskozna tekućina, koja može sadržavati istiskivanja žuči, krvi ili hemosiderina uslijed nedavnih ili stari krvarenja u lumen. Cista može komunicirati s jetre kanal. Mikroskopski: cista zid se sastoji od vlaknastih materijala, obično obložen jednim slojem kubičnih ili prizmatičnog epitela, koji se može fokalno izgladi. Epitel može sadržavati sluz. Povremeno je cista može biti obložena višeslojnog pločastog epitela. Neki kongenitalne ciste mogu biti primjeri žuči ili crijevnih dioba.

Tipično, jetre cistama asimptomatski. Ponekad je moguće torzijska krvarenje u lumen ili suze ciste s peritonitisa. može se pojaviti Rijetka komplikacija intermitentna žutica.

Fibropolikistoznaya hepatobilijarni bolesti. Cistične promjene jetre pojaviti u različitim stanjima (Meckelova sindrom, hondrodisplazija, kratki rebra polydactyly trisomijom 9 i 13, tserebrogepato bubrežne Zellweger sindroma, zatajenja pečenog gušterače displazije Ivemarka, koštane srži, cistične bolesti Bardet - Biedl, policistička bolest odraslih). Međutim, najčešće se kombiniraju s cističnih promjena u bubregu u takvim nasljednih sindroma, kao autosomno recesivna policistični bubreg infantilni tipa, nasljedni displazija bubrega i nasljedno tubulointersticiju nefritis. U tih bolesnika, pri porodu ili ranom djetinjstvu definira hepatomegaly i proširene bubrege. Grubo: jetra povećava, gusta, površina mu je glatka. Na rez tkanine ima mramoriran izgled ili oblik zemljopisnoj karti. Mikroskopski: granična kriške svjež, portal polje proširen fibrozirovany. Broj žuči znatno povećana proliferaciju svojih bizarnih lumena može biti prazna ili puna žuči. Žučni kanali su posebno vidljive u perifernom dijelu portalnim traktovima i mogu prodrijeti djelomično periportnom jetrenih lobules. Duktalni epitel kubični ili cilindrične nema ili degenerativne promjene na mitozu, za razliku od povećane količine žučnih uzrokovanih ekstrahepatičkom opstrukcije. Hepatocitima imaju uobičajenu formu, upala nije tipičan, ponekad označen kolestazu.

Abnormalnosti žučnih. Postoji oko 1 u 10.000 novorođenčadi. Lokalizacija podijeljen u ekstra- i intra-jetrenu. Manifest agenezom, atrezija ili stenoza, kao i proširenja kanala.

Bilijarna atrezija ekstrahepatičkom kreće - stanje karakterizirano puni (ukupno) ili uništenje segmentna ekstrahepatičkoj bilijarnoj duktalni sustava. Uzrok i patogeneza su nejasni. Patologija nije uvijek CDF, a može biti posljedica post-upalne ožiljak poništenja izvan jetre bilijarnog stabla. Uloga virusa rubeole, citomegalovirus, Reovirus tipa III. Učestalost patologija varira od 1 slučaju po 10 000 do 1 po 14.000 živorođene djece. Djevojke su nešto češće pogođene. Povezana s izvan jetre Bilijarna atrezija su abnormalnosti polysplenia trakta, nedostatke kardiovaskularnog sustava i probavnog trakta.

Provjeriti stanje žučnih vodova u odjeljku morati povući u duodenum i naprijed nekoliko lijevo. Fetus i novorođenče identifikacija lumena zajedničke žučovoda može biti teško, tako da je potrebno otvoriti duodenum i provjerite žučnih protok kroz Vater bradavice. Žučni mjehur obično hipoplastična u svojim lumenu definiran prozirnim mukoznog sadržaj koji nije obojen žuči. Histološki definirano degenerativnih promjena u epitelnim mjehura, može biti potpuna uništenje lumen vezivnog tkiva, ima različiti stupanj fibroze zida.

Klinički, atrezija od izvan jetre bilijarnog trakta obično se pojavljuje u prvih nekoliko tjedana života, uporni žutice i aholichny stolicu, iako je u nekim slučajevima u ranog neonatalnog razdoblja, stolica može se boji sa žuči.

Operativni biligrafiju i otvorena biopsija jetre su najpouzdaniji način za dijagnozu izvan jetre žučnih atrezija stazama. Biopsije provedena u prvim tjednima života, najizrazitije promjene su otkrivene u područjima portala. Oni proširena zbog fibroze, koji se slavi u svim dostupan je u uzorku portala puteva, iako je njegov opseg može donekle varirati. Ako biopsija izvodi se vrlo rano, portal fibroza može biti minimalna ili je nema. S porastom dobi, obično fibrozu povećava. Broj interloburalnih žučnih povećala su nejasni krug, navijanje uzorak oblikovan. Epitel koji kanali obično imaju degenerativne promjene. Reaktivna fibroza može pojaviti u periductal stromu. Često se nađe ductual proliferaciju. Postoji svibanj biti infiltracija portala puteva limfocita i histocita, ali to je rijetkost. Hepatocita promjene su slične onima u neonatalnoj hepatitisa. Kolestaza obično izraženije u sredini u jetre lobules hepatocita, žuči kanalića i različito je navedeno u žučnih vodova, To se može promatrati psevdoatsinarnaya transformaciju hepatocita s kolestazi. U većini slučajeva, otkriva transformaciju stanica div hepatocita, stanice koje se karakterizira povećanje veličine, bogatu citoplazmu, te prisutnost više jezgara. Transformacija velikih stanica može biti predmet nekih ili većine hepatocita. Ponekad identificirati acidophilus stanice. Tu ekstramedularni eritropoeze. Masna degeneracija nije tipičan. Tako, u portal fibroze jetre za biopsiju i proliferaciju žučnih imperforaciju su obilježja u ekstrahepatičkoj žučnih vodova. Međutim, kao morfološka slika se promatra u kratkom opskrbe ₁-antitripsin, s totalnu parenteralnu prehranu, s kojim diferencijalna dijagnoza treba biti provedena.

Ekstrahepatičku bilijarnu stablo u vratima jetre predstavljen s jednim ili skupine kanala. Distalni kanali imaju oblik niti vlaknastih ili shnuropodobnoy membranske tkiva. Ponekad može biti uništenje segmentna potporni prohodnost od proksimalnog i distalnog dijela u zoni potpunog uništenja. Kada stenoza stijenki cijevi imaju oblik uskih prolaza koji su konusno proširena u području porta hepatis. Histološki, u slučajevima imperforaciju promatrati potpuno brisanje lumen vezivnog tkiva i ne mogu naći tragovi epitelnim i mišićnih vlakana. Ponekad pohranjeni žarišta epitelnim uvjetom kuboidnih stanica koje su označene degenerativne promjene ili nekrotično, kao i ulceracija i upala. Šupljina može naći makrofage sadrže žuči. Stijenka promatrana proliferaciju fibroblasta i upalnu infiltraciju. Potonji je obično samo u kanalima sa mikroskopski definiranih vrijeme i nije primijetio u potpuno uništeni kanalima.

Prognoza bolesti ovisi o težini promjene. U 5-15% mogućeg korekcije prisutnosti fokalne očuvanje žučnih vodova. Operacija portoenterostomii ili njegova modifikacija. Dugoročne prognoza ovisi o učestalosti i ozbiljnosti postoperativne kolangitis i dosega napredovanja fibroze nakon uspostavljanja žuč drenažu.

Video: Bogdanochka u Lviv bolnici jede bananchiki. 2013/10/14 G.

Ako kirurški popravak nije moguć ili ne, smrt javlja u dobi od 1-2 godina progresivne mikronodularna ili bilijarne ciroze. Na autopsiji, jetra je vrlo gusta, tamno zelena sa malim-iskrčeno stranice. Jezero i žučnih ciste su rijetki. Mikroskopski: lažno lobuli okružena fibroznim čepa, koji su žučnih, šupljina sadrže žuči. Broj intrahepatičkih kanala može se značajno smanjiti s trajnim opstrukcija, za koje se koristi, pojam „nestaje žučnog kanala.”

Atrezija, stenoza i hipoplazija od intrahepatičkih žučnih vodova klinički manifestira žutice, što je polovica djece javlja 3-6 dana nakon poroda, ali može se otkriti mnogo kasnije (na 2. mjeseca života). Fekalije aholichen- puni žučovoda atrezija mogu biti zelena, zbog evolucije žuč pigmenti crijeva. Grubo: jetra dramatično kondenzirano, tamno zelene boje. Histološki: nema ili vrlo mala količina interloburalnih žučnih vodova, koji se nalaze unutar prostora omeđenog nekoliko, bez značajne fibroze, na suhu upalne infiltracije u lumen žučnih kapilara određenih žučne ugrušci. Stoga je potrebno procijeniti puteva portala oko 20, iako neki autori smatraju dovoljno raspoloživost u biopsija materijal 6 nadgradnjom područja. Ako Zdrava jetra je definirano od 0,8 do 1,8 žučovoda u portalnu regiju, a zatim nedostatak žučnog kanala ima samo jednu nalaze u svakom 2-4 portalnim traktovima ili svaki portalne regije imaju od 0 do 0.4 interloburalnih žučni kanali.

Neonatalne slučajeva nedostatak unutar-jetrenog žučovoda mogu biti uzrokovane metaboličkim poremećajima, ili su idiopatski benigni ili progresivan tok može biti sporadično ili obitelji.

Najčešće nedovoljna interlobularnih intrahepatičkih žučnih putova, na novorođenče manifestacija Alagille sindrom (arteriopechenochnoy displazije). frekvencija sindrom 1 slučaj 100 000 živorođene djece. tip nasljeđivanja je vjerojatno autosomno dominantno. Bolest se obično manifestira nakon 3 mjeseca, simptome žutice i drugih znakova kolestazi. Ostale karakteristične značajke sindrom Alagille uključuju promjene na koži u obliku svrbeža i xanthomas (koji se pojavljuju kasnije), kardiovaskularne poremećaje (prvenstveno uključuje plućne arterije), abnormalnosti kralježnice (kralježnica leptir), Schwalbe vidljive linije na očima (stražnji embryotoxon). Također karakteristične kraniofacijalni značajke koje uključuju široki istaknuto čelo s relativno duboko usađene oči, hypertelorism, spljošten jagodicama izrečenih vrh nosa i izbočene brade. Alagille sindroma mogu biti povezane s oštećenjem bubrega (intersticijski nefritis i glomerularne intramembranoznye i mezangijskih naslaga lipida), nedostatak gušterače, intrakranijskog krvarenja, vaskularne abnormalnosti, mali stas, odgođeno razvoj, promjene u lumbalnom dijelu kralješnice, poremećaja u pigmentu u oku, visokim glasom i kasni pubertet. Opisana nepotpuni oblici sindroma, u kojoj postoje samo tri ili četiri glavne značajke.

Histološki glavne značajke Alagille sindroma - odsutnosti ili nedovoljan broj interloburalnih žučnih vodova. Imajte na umu da je materijal od biopsije jetre u djece količina žučnih vodova može i dalje biti normalno, osim toga, može se naći na proliferaciju malih kanala. Naknadne biopsije te djece su nedostatak žučnih vodova. To također može biti označen pad u broju i veličini portala trijade, fibroza može biti blaga ili ga nema. Kolestaza obično pogađa središte jetre lobuli, iako to može biti periportnom. Postoji svibanj biti balon degeneraciju hepatocita, acinamim i žarišne transformacije div stanica i diskompleksatsiya lobules. U nekim slučajevima, povećanje otkrivenih količina bakra u jetri, kao što pokazuje je histokemijskim i čest nalaz u opstruktivnih ili kolestatskog hematopatijama. Elektronska mikroskopija od obilježja patologije je akumulacija žučnog pigmenta u citoplazmi, posebice u liposomima i vezikula u Golgi aparata. Povremeno žuč pigmenta prisutni u žučnim kapilarama ili neposredno oko njih.

Prognoza za većinu djece dobar proces bez progresije. Međutim, u 12-14% slučajeva, u prosjeku, 12 godina bolest napreduje do ciroze, protiv koje je također moguće razvoj hepatocelularnog karcinoma.

Nonsyndromic neuspjeh intrahepatičkih žučnih putova, je heterogena skupina patoloških procesa s napretkom ciroze u 45% pacijenata u dobi od 4-5 godina. Spektar bolesti uključuje neonatalni sporadične slučajeve kolestaza s progresivnom bolesti jetre, rijetko s evolucijom ekstrahepatičkoj bilijarnoj imperforaciju, akantatripsina insuficijencije, 45H Turnerov sindrom, Downov sindrom, infekcije citomegalovirusom, hepatitis B i hipopituitarizam. Elektronske mikroskopije podaci ukazuju na to da je neuspjeh nonsyndromic žuči javlja njihov početni oštećenja.

Širenje ekstrahepatičkom žučnih vodova mogu se ili izolirati, ili u kombinaciji s dilatacije intrahepatičkih žučnih kanala.

Video: Za Belgorod liječnici proveli majstorski tečaj gradsko profesionalci

Prema klasifikaciji R.Š. Chandra i J.Th. Stocker 5 razlikovanje ove vrste patologije.

U djece, najčešće promatraju vrste su zajedničke žuč širenje kanala cista i jetrenu kanali. Choledochal cista načinjen zbog okluzije u glavni dvanaesnika papile ili primarnog abnormalnosti zajedničkog žučovoda. Možda cista nastaje zbog formacije refluksu pankreasnog soka u žučovoda dovodi do upalne promjene i slabosti njegove stijenke. Češći u djevojčica. Klinički, ovaj kvar se manifestira žutica, bolovi u trbuhu i izbočeni oblik u gornjem desnom dijelu. Možda kombinacija ciste zajedničkog žučovoda sa multiplom imperforaciju gastrointestinalnog trakta sa recesivnim načinom nasljeđivanja. cista komplikacije mogu nastati kolangitis, choledocholithiasis, pankreatitis, karcinom. Liječenje se reducira uklanjanja ciste, što dovodi do potpunog povlačenja bilijarne ciroze. Daljinski cista zid ima debljinu od 2.1 mm, a za miješanje žuči. Mikroskopski se sastoji od gustog vezivnog tkiva na prisutnost upalnih stanica, glatkih mišićnih vlakana, podstava može imati komplicirano, ali obično je odsutan i samo fokalno predstavljen foci prizmatičan epitela.