Hitna medicinska pomoć u bolesti srpastih stanica

Biokemijske abnormalnosti hemoglobina u ovoj bolesti uzrokovanih zamjenu valina B6-glutaminske kiseline u hemoglobina lancu. Ova jedna zamjena odgovoran za osjetljivost na deoxyhemoglobin polimerizacija i agregacije, što pak dovodi do deformacije eritrocita.

Promjenom svoj oblik srpa u obliku crvenih krvnih stanica (srpastih stanica) gube sposobnost da slobodno prođe kroz mikrovaskulaturi, što dovodi do tromboze i hemolize, koji su u velikoj mjeri odgovoran za kliničke manifestacije ishemije, infarkta, kronične hemolitičke anemije i oštećenja mnogih organa i sustava. Pacijenti SKA (homozygosity-SS), svakako osjetljiv sekundarne infekcije. Kao rezultat čestih stagnirovaniya crvenih krvnih stanica u slezeni, njegov tromboze i srčani udar u djetinjstvu pojavljuje funkcionalan hyposplenism i autosplenektomiya, što dodatno doprinosi progresiji bolesti.

Do infektivnih komplikacija kod tih pacijenata (predisponira Uz smanjenje slezene i retikuloendotelni fagocitne funkcija) opsoninovaya nedostatak aktivnosti protiv pneumococcus i Salmonella, kao i do poremećaja mobilnosti polimorfonuklearnih leukocita i defektnom granulacije.

Često SKA i srodne hemoglobinopatije, posebno među urbane populacije, to je prvi put dijagnosticirana u ED.

Najteži oblik sindroma opažena SKA homozigotni stanju kada 75-95% cirkulirajućeg hemoglobina su srpastih stanica (SC) opcija. S obzirom na vjerojatnosti fokalne mikrocirkulacijskih trombozu ili diseminirane (krize) na visoke koncentracije hemoglobina SC-homozigotna stanju treba se sumnja kod djece s neobjašnjive bolove kosti, teške hemolitička anemija, žutica ili ponovnog boli u lijevom gornjem kvadrantu koji je povezan s miokarda slezene. Stupanj ozbiljnosti cijena bolesti u rasponu dobi od pojave simptoma - od 6 mjeseci do 15 godina.

Ako CS gen naslijeđen od jednog roditelja samo te je naslijedio od druge normalne hemoglobina A, treba očekivati ​​djelomičan manifestaciju abnormalnog gena. Eritrociti u takvim slučajevima sadrže i hemoglobin A, hemoglobin S i u različitim omjerima, ovisno o brzini njihove sinteze. Zbog srpa utjecao na manje od 50% cirkulirajuće hemoglobina izražen tromboze i hemolitičke simptomi se promatraju.

Najčešći su dvije heterozigoti gomoglobinopatiyami HbSC, talasemija HbSB, HBSD u upornosti fetalnog hemoglobina S. može imati ozbiljne sustavne komplikacije NSS ili relativno asimptomatskih varijante patologije. Razlikovati ta stanja iz ska je moguće samo elektroforeze studija hemoglobina. Prvi simptomi se mogu pojaviti kasno, dijagnoza je često su tek u drugom ili trećem desetljeću života pacijenta. Pozornost je nedavno privukla hemoglobina poremećaja i trudnoća kompliciranih strane koštane srži i masti embolije infartsirovaniem, dodatno naglašava potrebu za određenom budnost u pogledu mogućnosti ska glazbe.

Donja hematokrit i razina hemoglobina karakteristična fenomena srpa kletochnosti- međutim homozigota SCA nužno predstavljati značajnu anemiju, zajednički kronični porast broja retikulocita u perifernoj krvi. Hemolitička anemija je konstantna nadražujuće koštane srži, tako da je broj leukocita i trombocita u svojoj "stabilno stanje" povećana i ne može poslužiti kao pouzdan pokazatelj prisutnosti infekcije. SKA dijagnoza se temelji na detekciji hemoglobina s SC-elektroforetska razdvajanja.

ED liječnik može biti relativno sigurni u dijagnozu ska, ako su prisutne definitivno sickling Uzorci periferne krvi. No, kao i tijekom pripreme crvenih krvnih stanica u uzorku krvi u dodiru s kisikom, srpova stanice mogu steći normalan oblik. Prisutnost u uzorku periferne krvi je svakako srpastih stanica obično označava homozigotnu bolesti ili dvostruko heterozigota hemoglobinopatijama koje nisu uočene u bolesnika s Hbas. Većina trenutno koristi testove probiranja za CK-hemoglobina (Sikledeks, Sikleskrin, Sic-L-Stat, izmet) temelji se na SC netopiv hemoglobina kemijski rekonstituiranog mediju. Mutnoća promatrati tijekom ispitivanja, govori o svom pozitivan rezultat, ali to ne može razlikovati između homozigotnom i heterozigotnom obliku SC-patologije.

Razmatranje patogenu mehanizmi mikrocirkulacijskih tromboze, ishemije miokarda i za procjenu kliničku sliku bolesti sistemski i disfunkciju organa svojstveni homozigotna oblik destrukcije srpastih stanica. Dugotrajno postojanje anemija i ishemiju može uzrokovati niz kroničnih poremećaja koji uključuju: progresivno atrofije očnog živca i sljepoće zbog ponovljenog mikrovaskularne okluzije, krvarenja i kronične neovaskulyarizatsii- organskim promjenama u središnjem živčanom sustavu s pojavom epileptičkih žarišta aktivnosti- respiratorne insuficijencije u plućnom kroničnog kongestivnog heart- ( srčani) nedostatochnost- progresivno zatajenje bubrega, nefrotski sindromi kronične i recidivirajuće Ovaj koža ulceracije donjih ekstremiteta zbog ishemije.

SNP su uobičajene u akutne komplikacije su srpasta krize, akutne respiracijske insuficijencije, artropatija i prijapizam.

Krize srpastih stanica uključuje sleduyuschee- trombozi krize (Vaso propusni-infartsiruyuschy) - hemolitička kriza, karakteriziran naglim porastom hemolize i uz katastrofalan pad hematokrita, a razvija zheltuhi- aplastična krizu, često izazvan interkurentne infekcije, što uzrokuje supresiju koštane srži ili nedostatak folne kiseline uz opasne po život smanjenje hematokrita i retikulocita računati u perifernoj krovi- zaplene krize (neobičnu značajku SCD djece ), Klinički manifestira naglog povećanja bolnim jetre i slezene s popratnom pancitopenije.

SK tromboze kriza, primijetio je, naravno, češće nego hemolitička ili plastičnu, povlači za sobom brojne progresivne patoloških promjena koje kulminiraju u kliničkom stanju sa upornu bol, sedžde i tjeskobe pacijenta. U početku, gnawing bol se može pojaviti na lokalnoj razini - u tibije, u oštećenja vezana područja, leđa, trbuha ili prsa.

Paroksizmalne bol nekoliko sati može biti spašen, ali nakon toga je nastavio s većom silom, a ponekad i duže. Opišite stanje nadolazeće krize, očito, mogu se pojaviti u bolesnika s ISS prolaze neodređeni nemir kad se nedostatak objektivnih podataka istraživanja (inspekcije) i prisutnosti simptoma koji se na prvi pogled čini da se lako otkloniti s analgeticima i intravenske tekućine.

Svaki iskusni liječnik SNP nesumnjivo vidio takvi pacijenti više puta traže pomoć za 48-period 72 sata prije vrhunca povećanja boli zahtijeva bolničko liječenje. Dijagnoza tromboembolijskih krize staviti na temelju kliničkih podataka (prije laboratorijske potvrde) - važnost nedavnih izvješća o povećanju aktivnosti u krvi alfa gidroksibutiratde dehidrogenaze u ovih bolesnika još nije dokazano. Rasta hemolitičke aktivnosti može biti suđeni (kod ulaza) da se poveća broj retikulocita u perifernoj krvi i smanjenjem hematokrita. Naknadne laboratorijska istraživanja da se identificiraju okidač čimbenika, uključujući upalu pluća, infekcije mokraćnog sustava, upala grla, acidoza i dehidracije.

Osnova liječenja prouzročeni začepljenjem krvnih žila moždanog udara ostaju analgeziju, rehidraciju, korekcija acidoze i liječenje infekcija. Možda je dodatno uvođenje kisika, ali ima mali učinak na tlak kisika u mikrovaskulaturi stagnirati. Transfuzija upakirane crvenih krvnih stanica je rezerviran za pacijente sa značajnom anemijom (hematokrita manja od 17-18%) kao slobodne transfuzije na hematokrita od 30% može poboljšati viskozitet krvi i agregacije eritrocita ojačana s povećanjem začepljenje mikrovaskulaturi. Prikaz stalnu nadopunu folne kiseline u cilju povećanja proizvodnje crvenih krvnih stanica skraćivanje trajanja života. Kliničke koristi lijekovi koji suprimiraju formiranje srpastih stanica (urea, natrij cijanatom) nije dokazan.

Akutne plućne manifestacije uključuju bakterijske i SCD mikoplazmatiče upale pluća, tromboze, tromboembolije u plućnoj arteriji in situ i akutne plućne hipertenzije. Kada hemoglobinopatijama HBSS HbSC opisan i infarkt koštane srži i masti embolije u plućnoj arteriji.

Akutne neurološke manifestacije u SCA uglavnom se odnose na vaskularne okluzije, iako je u bolesnika s poremećenom svijesti treba predložiti predoziranja drogom ili povlačenje simptoma. Najčešće izvijestio atipične ICH, hemiplegia i konvulzije. U modernim terapijskim metodama preferiraju dugoročne programe za transfuzijsku terapiju kako bi se spriječilo nepovratno oštećenje mozga. U prisustvu stupor i koma treba posumnjati tešku anemiju i aplastičnu krize.

Pojava akutne boli, upala i oteklina u zglobu se smatra još jedan manifestacija tromboze (sinovijski ili periartikularne) - ali im često uzročni čimbenik nekroze aseptičan, septički artritis, osteomielitis, hemarthrosis i giht. U slučaju suživot monoartikulyarnogo lezija i groznica mogu biti potrebne dijagnostičke artrotsentez.

Montaža penisa za nekoliko sati je rijetka, ali u nekim slučajevima mogu se pojaviti u svim verzijama bolesti srpastih stanica. Kao liječenja primjenjuju analgetici i led pakete koji donose neke oblegchenie- zahtijevaju hitnu savjetovanje urolog.

Bezbolno bruto hematurija nije neuobičajeno u oba oblika ska glazbe. Relativna cerebralne sloj HIPEROSMOLARNOST bubrega olakšava stvaranje lokalnog sickling zatim papilarnu nekrozu. nefronekroz i krasta formiranje teška u bubrežnog parenhima ponekad dovesti do opstrukcije uretera na izlazu mjestu zdjelice, što je popraćeno s velikom boli u trbuhu strane i hematurije.

Kronična bol koja prati kroničnih bolesti često povezan s uporabom droge i zlouporabe. Nije iznenađujuće, mnogi pacijenti koji pate od SCA, pribjegavaju usmeni, a ponekad intravenskim opojnih analgetika. Dakle, ED liječnik mora izvršiti neki oprez u odnosu na moguće povlačenje (lijekovi). Manifestacije sindroma uključuju nespecifičnu bol u trbuhu, emocionalna labilnost, izraženo ili uzbuđenje ili sonlivostyu- može biti obmana ili simulacija. predoziranja obično su označene u kliničkom trijadi: odrediti učenike, tromost i brzo povlačenje simptoma kao odgovor na intravenozne nalokson.

D. Esposito

Dijelite na društvenim mrežama: