Sklerodermija sustav

URL

Sistemska sklerodermija - sistemska soedinitelnoytkani kronična bolest i posudice sa zajedničkim vlaknastog stroma skleroticheskimiizmeneniyami kože i unutrašnjih organa, te sistemske simptome obliteriruyuschegoendarteriita obliku Raynaud-ov sindrom.

Video: „Jaka duh” 19. lipnja 2015 Sistemska sklerodermija

Etiologija je nepoznata. To je izazvalo hlađenjem, traume, infekcije, cijepljenje i sl ..

U patogenezi primarne važnosti ima metabolizam kolagena kršenja povezane s funkcionalnim hiperaktivnosti gladkomyshechnyhkletok fibroblasta i krvožilne stijenke. Jednako važan čimbenik patogenezayavlyaetsya mikrocirkulaciju poremećaj uzrokovan poraz sosudistoystenki i promjene intravaskularnc agregacije nekretnina krovi.V osjećaj, sistemske sklerodermije - tipičan kollagenovayabolezn povezan sa stvaranjem viška kolagena (i fibroze) je funkcionalno inferiorni fibroblasti i druge kollagenoobrazuyuschimikletkami. Pitanja od obitelji i genetski predraspolozhenie.Zhenschiny bolesne 3 puta češće nego muškarci.

Simptomi unutar. Tipično, bolest započinje s Raynaudovim sindromom (smetnji vazomotorni), ili povreda uporni trofizmu artralgija, mršavljenje, groznicu, astenija. Počevši s nekim liboodnogo simptoma, sistemske sklerodermije ili dovolnobystro postupno poprima značajke mnogosindromnogo bolest.

lezije kože - pathognomonic znak bolesti. To rasprostranennyyplotny oteklina u budućnosti - i pečat atrofije kože. Naibolshieizmeneniya proći kožu lica i kože vsegotulovischa konechnostey- često ispada gusta. U isto vrijeme razviti ochagovayaili zajednički pigmentacije s područja depigmenatciju, teleangiektazii.Harakterny čireva i pustula na dohvat ruke, dlitelnone ljekovitim i izuzetno bolna, deformacija noggey, vypadenievolos do ćelavosti i drugih trofičkim poremećaja.

Često razvijaju fibrozne intersticijska miozitis. Myshechnyysindrom prati bol u mišićima, progresivni pečat, onda atrofije mišića, smanjenje snage mišića. Samo u rijetkim sluchayahnablyudaetsya akutne polimiozitis s boli, oteklina u mišićima, itd Fibrozne promjene u mišićnim tetivama u pratnji fibroze, što dovodi do mišića tetiva kontraktura - a prichinsravnitelno rano invalidnost bolesnika s porazom zglobova svyazanoglavnym put do patoloških procesa u periartikulyarnyhtkanyah (kože, tetiva, zglobova kapsule, mišića). Artralgiinablyudayutsya 80-90% bolesnika, često u pratnji vyrazhennoydeformatsiey zglobova zbog proliferativnu promijeniti pozicije okolosustavnyhtkaney- x-ray nije otkrilo znachitelnyhdestruktsy. Važan dijagnostički značajka - kraj osteolize, au težim slučajevima i srednje falangi na prstima, nogama manje. kalcij Otlozheniesoley u potkožnom tkivu lokaliziran pretežno u usmjeravanje i periartikularne tkiva, izražen u videboleznennyh nepravilne formacije, ponekad spontano vskryvayuschihsyas odbacivanje kroshkovidnyh vapna mas.

Poraz kardiovaskularnog sustava zabilježen je u gotovo vsehbolnyh: zahvaćeno miokarda i endokard, perikard rijetko. Sklerodermichesiy kardio klinički harakterizuetsyabolyu u srcu, otežano disanje, aritmija, priglusheniemtonov i sistolički šum na vrhu, proširenje srca vlevo.Pri X-ray pulsacije označena slabljenje izglađen obris srca, kad roentgenokymography - nemyezony u područjima macrofocalcardiosclerosis- au najtežim slučajevima, srce aneurizme nastaje u svezi s zamescheniemmyshechnoy vezivnog tkiva. EKG je obično bilježe pad napona, vođenje aberacija do atrioventrikularni blok-infarktopodobnaya EKG je razvoj centara masivnog fibrozav miokarda. Ako je proces lokaliziran u zndokarde moguće bolesti razvitiesklerodermicheskogo srca i oštetiti zid zndokarda.Obychno pati mitralni ventil. Sklerodermija zamjenik serdtsasvoystvenno benigni naravno.otkazivanje srca je rijetka, uglavnom obrazompri rasprostranjen oštećenja srčanog mišića ili sva tri egoobolochek.

Poraz od malih arterija, Arteriole perefericheskiesimptomy sklerodermije uzroke kao što su Raynaudov sindrom, gangrenozan prstima. Porazheniesosudov unutarnjih organa dovodi do teškog visceralne patologii- krvarenja, ishemijski ili čak nekrotične izmeneniyams klinički teški vistserita (kolaps plućnog tkiva,"istina sklerodermija bubrega" et al.). Vaskularne patologiyaopredelyaet brzina procesa, njegovoj ozbiljnosti i često iskhodzabolevaniya. U isto vrijeme, to može dovesti do velikih kliničkih sosudovs obliterating trombangiita- razvivayutsyaishemicheskie fenomen i često gangrenozan Prsti ruku migriruyuschietromboflebity s trofičkim ulkusa u stopalima i nogama od njega. br.

oštećenja pluća u obliku difuznom fibrozom i fokalne, pretežno bazalne dijelove pluća, uz kakpravilo, bronhiektazija i emfizem, a često i adhezivnih pleuritisom. Tu su otežano disanje, poteškoće duboko udiše, teško dišući, piskanje pri auskultatsiilegkih, boksač hlad udaraljke zvuka, smanjenje zhiznennoyemkosti do 40 - 60% zbog, bilateralne pojačanje, a ponekad deformatsiyalegochnogo uzorak sa strukturom fino mreže ("medovyesoty") - rendgenski pregled - simptomi skleroderme kotoryeobychno karakterizirati plućnu fibrozu. Porazheniepochek često manifestira žarišnu nefritis ipak je moguće da gipertonicheskimsindromom difuzno glomerulonefritis i zatajenje bubrega. Kada brzo progressiruyuschemtechenii sistemske sklerodermije često razvijaju "istina sklerodermicheskayapochka"Zbog promjena krvnih žila bubrega, što dovodi do ochagovymnekrozam korteksa i zatajenje bubrega. Poraz jednjaka očituje disfagiju, samim time, slabljenje peristaltiku i krutost zidova prolaz szamedleniem barij rendgenskog pregleda, postoji vrlo često i ima važan dijagnostički znachenie.Neredko u donjem kruta jednjakpeptički ulkus nastaju. U vezi s porazom plovila vozmozhnorazvitie ulceracije, krvarenja, kao i ishemijski nekrozu krovotecheniyv probavnog trakta.

Oštećenja živaca očituje polyneuritis, vegetativnoyneustoychivostyu (umanjena znojenje, termoregulacijskih kože vazomotornyereaktsii), emocionalna nestabilnost, razdražljivost, tearfulness i sumnjičavost, nesanica. Samo u rijetkim sluchayahvoznikaet slikom encefalitisa ili psihoze. Moguće simptomatikaskleroza mozak plovila zbog svoje sklero-, dermicheskimporazheniem čak u mladih odraslih osoba. Tu porazhenieretikuloendotelialnoy (poliadenilacija a neki pacijenti i hepatosplenoraegalija) i endokrini (plyuriglandulyarnaya patologiyatoy ili neuspjeh ili druge endokrine žlijezde) sustava.

Najčešće je kronična, prodolzhaetsyadesyatki bolest godina s minimalnom aktivnošću procesa i postupno rasprostraneniemporazheny na različitim unutarnjim organima da funkcioniraju nesmetano dugo. Takvi pacijenti pate po mogućnosti porazheniyakozhi, zglobova i trofičke smetnje. U kronične sistemnoysklerodermii krst izolirani sindrom (kalcinoza, Raynaud-ov sindrom, i acroscleroderma telangiektazija), naznačen time, dlitelnymdobrokachestvennym preko ekstremno spore razvoja vistseralnoypatologii. Kada subakutni Bolest počinje s zglobovima, gubitak tjelesne težine, ubrzano povećava visceralnog patologiju i zabolevaniepriobretaet stalno progresivan tok uz proces rasprostraneniempatologicheskogo na mnoge organe i sustave. Smrt obychnonastupaet nakon 1 - 2 godine od pojave bolesti.

Laboratorijski nalazi nisu tipični. To se obično vidi umerennayanormo- ili hipokromnu anemija, umjerena leukocitoza, i eozinofiliju, prolaznu trombocitopeniju. ESR normalan ili umjereno povyshenapri kronično i značajno povećava (do 50 - 60 mm / sat) u subakutnom.

Liječenje: korištenje anti-upalnih i restorativnoga sredstva za obnavljanje izgubljenog funkcija lokomotornog sustava.

Aktivna protuupalna terapija kortikosteroidima pokazanaglavnym način s subakutnom ili razdoblja vyrazhennoyaktivnosti proces kronična.prednizolon 20 - 30 mg dane više od 1 - 1,5 mjeseci dostizheniyavyrazhennogo terapeutskog učinka, sama medlennosnizhayut daljnjem tekstu, održavanu dozu (5 - 10 mgprednizolon) Se koristi za dugo vremena, da se dobije stabilan period effekta.V smanjenje doze hormona može rekomendovatnesteroidnye protuupalne. D-penicilamin naznachayutpo 150 mg 3 - 4 puta dnevno s postupnim povećanjem do dana 6 izolator (900 mg) je dugo, naročito barem godina-prikazan pribystrom napredovanje bolezni- oslozhnenie- najozbiljnije nefrotski sindrom koji zahtijeva neposrednu prekid lijeka, smanjenu dispepsija kada privremeno ukidanje lijeka, promjene okusa može se podesiti vitaminaV sastanak. Aminohinolinovogo preparatypokazany za sve ostvarenjima iz toka. Delagil (0,25 g izolator 1 dan) ili plakenil (0,2 g, 2 puta dnevno) mogu naznachatdlitelno godinama, osobito u vodi zglobne sindroma.

U posljednjih nekoliko godina, naširoko koristi kanalov- Corinfar kalcij blokatori (nifedipin) 30-80 mg / dan za mjeseci na horosheyperenosimosti. u "istina sklerodermija bubrega" - Plazmafereza, dugoročna primjena kaptopril 400 mg na dan (do 1 godine i više).

Video: Sistemska sklerodermija

U kroničnom tijeku preporuča lidasa (antibiotik) podvliyaniem što smanjuje ukočenost i povećava podvizhnostv zglobova, uglavnom zbog omekšavanja kože i podlezhaschihtkaney. Lidazu primjenjuje svaki drugi dan tijekom 64 NG u 0,5% otopine novokain n / a (12 inektsiyna brzina). Nakon 1 - 2 mjeseca tretmana Lydasum se može ponoviti (samo 4 - 6 tečajevi godišnje). U znatnoj komponentu vazospastični (Raynaudov sindrom) pokazuju ponovlejene angiotrofina (MLP 1 / k, za tijekom 30 injekcija), kalikrein depo,andekalin (1 mg / m, tijek 30 injekcija).

U svim varijantama bolesti preporuča aktivni vitamin ATP. Kronične predmeta prikazan balneoterapiju (crnogorice, radona i sumporovodika kupelji), parafin i blato aplikacije, elektroforeze antibiotik aplicirano s 30 - 50% otopine dimetilsulfoksida (20 - 30) sesije na zahvaćeni ekstremitet. Imeyutlechebnaya važna vježba i masaža. U subakutnom rekomenduetsyautrennyaya higijenskim gimnastiku i aktivni položaj u krevetu, kronična - uporna i dugotrajna uporaba lechebnoygimnastiki kombinaciji s masažom i različitih procesa rada (topli prešanje voska, pletenice, piljenje, itd ...).