Progresivna sistemska skleroza, simptoma, znakova, liječenje, uzroci

frekvencija. U posljednjih nekoliko godina, prevalencija progresivna sistemska skleroza povećan na 120 slučajeva na 1 milijun stanovnika (omjer žena i muškaraca je 5: 1).

Uzroci i patogeneza progresivna sistemska skleroza

Nije definitivno utvrđeno. Važni su infekcije, stres, hlađenja, cijepljenje, ozljeda vibracija, upotreba silikona u plastičnoj kirurgiji, lijekova (bleo-mitsin), genetski čimbenici.

Video: Liječenje multiple skleroze, ispravljanje zakiseljavanja tijela, obnavljanje hormona radosti i sreće

patogeneza. Veliko značenje hiperfunkcije fibroblasta s povećanom stvaranju kolagena, što je popraćeno poremećaja mikrocirkulacije do brisanja malih krvnih žila. Nastala ishemija stimulira funkcionalnu aktivnost fibroblasta. Imune bolesti dovodi do njihovog širenja, povećanu sintezu kolagena i glikozaminoglikana.

patološki anatomija. Spazam Arteriole potkožnim sloj s naknadnim sužavanjem i uništenja. Atrofija, hyalinosis znakove vascular degeneracije, glatkoću kože s bradavica područja skleroze.

klasifikacija.

Prema klasifikaciji NG Guseva progresivna sistemska skleroza podijeljeni:

• Naravno priroda - akutni (tjedni, mjeseci), subakutni (1-2 godina), kronične (godinama);
• korake - početni (I), generalizacija o (II), terminal (III);
• ovlasti aktivnosti - minimalna (I), umjereni (II), visoke (III).

Simptomi i znakovi progresivna sistemska skleroza

S progresivna sistemska skleroza može utjecati na bilo organe. Rani znakovi uključuju Raynaudov sindrom, simetričan guste kože oticanje ruku, rijetko lica, stopala, ruke i noge. Te promjene mogu trajati dugo vremena. Teleektazii pojaviti (obično na licu, prsima, rijetko na sluznicu) i simptoma uzrokovanih oštećenja unutrašnjih organa (disfagija, dispneja u naporu, poremećaji srca ritam, proteinurije). Nekoliko godina kasnije pridružio atrofije kože, nekrozu i osteolize distalnog falangi, ruke, taloženje kalcija u periartikulamih tkivima, promjenu lica (zašiljeni nos, tanke usne, nabori u obliku vrećica oko usta).

Mnogi pacijenti nisu u ranim fazama su označeni simetrično bolove u zglobovima nakon čega slijedi razvoj kontraktura. Karakterizira ćelavost, gubitka kose u pazuhu, sluznice (atrofični rinitis, stomatitis, faringitis, kronična upala očne spojnice).

Visceralne lezije su najčešće nalaze ezofagitis, miokarditis, bazalni plućna fibroza, sklerodermija nefropatije.

Dijagnoza progresivna sistemska skleroza

dijagnostički kriteriji progresivna sistemska skleroza:

• Jezgra - periferni;
• ekstra - hiperpigmentacije, teleangiektazija, trofičke poremećaji kože, polyarthralgia, limfaadenopatiya, glomerulonefritis, groznica, povećana sedimentacija eritrocita.

Diferencijalna dijagnoza se izvodi sa sklerodermom lezija kože (skleroderma Buschke, Werner sindroma, je lokalizirana sklerodermija), myxedema, reumatoidni artritis (u izoliranim lezijama ruke).

pogled. U akutne bolesti u roku od 7 godina, svi pacijenti umiru na subakutni 20-godišnje preživljavanje je 50% u kroničnoj - 90% (moguća puna klinički i laboratorijski remisija).

Liječenje i prevencija progresivna sistemska skleroza

Medicinska terapija uključuje tri glavne skupine: lijekova protiv fibroznih, protuupalna sredstva (steroidi, nesteroidni protuupalni lijekovi) i vaskularne. Za poboljšanje mikrocirkulaciju i koristi reopoligljukin vazaprostan (nrEt pripravak).

prevencija. Pojedinci s nepovoljnim nasljedstvo i PSS bolesnika treba izbjegavati izlaganje na vlažnu hladne sobe, izloženost hladnom, vibracije, kemijski agresivne supstance.