Klinika sklerodermija u djece. trenutne mogućnosti

Raynaudov sindrom

sistemske sklerodermije. Razvoj kronične fibroze često prethodi oticanje fazi, što može potrajati nekoliko mjeseci. U početku, natečene prste i količinu od ruke, a ponekad i lice. Recesija, oteklina ostaviti iza rastegnutog kože. Oticanje ruku uglavnom je ograničena na podlakticu. Atrofija potkožnog masnog tkiva na licu dovodi do sužavanja usta s povećanjem udaljenosti između gornjih i donjih zuba, čak i kada je usta širom otvorena.

exulceration koža polje pritisak na njega (npr laktovi) se ponekad uz kalcifikacije potkožnog tkiva. Kasnije, odumire, koža postaje sjajan izgled. U teškim Raynaudov sindrom na dohvat ruke mogu se pojaviti čireva. Distalne falange izložena akroosteolizu. Prsti pruži kože izoštriti (acroscleroderma), i na kraju razviti sekundarne fleksije kontrakture, oštro ograničava pokretljivost prstiju. Kasnije, zbog slabosti i atrofije mišića, može se razviti fleksije kontrakture lakta, kuka i koljena zglobova.

Video: šindre tretman kod kuće. Kako liječiti herpes zoster narodnih lijekova

Ostali učinci kronični skleroderma vezane stanjivanje epiderme, gubitak kose, a smanjio znojenje. Hyperpigmented točke okružene atrofičnog područja obezbojenje dati neke oštećenja na koži soli i papra. Tijekom godina, neke moguće normalizacija strukture pogođenim područjima, dok druge fibroze.

Pluća u procesu uplesti se obje arterije i intersticijski tkiva, što može dovesti do kratkoće daha, i popuštanja desnog ventrikula. U ranim fazama rtg prsnog bolest nije uvijek otkriti povrede, mogu se otkriti samo na plućne funkcije studija (pluća difuzija kapaciteta za CO), ili pomoću visoke rezolucije CT.

Video: Ekstremni transformacija: program mršavljenja. Rachel

sklerotične promjene mogu razviti u drugim organima. Poraz renalnih arterija koje vode do kronične hipertenzije ili povremenim naglim porastom krvnog tlaka. jednjaka zid fibroza u pratnji svoje širenje i disfagija. Širenje crijevnih vijuga može slomiti proces usisavanja i cjelokupnog razvoja djeteta. Kada fibroze srca, aritmije ventrikula promatrati hipertrofije i smanjene pumpanje funkcije organa.

fibroza To mogu biti samo na kožu distalnih ekstremiteta, lica i vrata. Na dohvat ruke, lice, prsa i unutarnje površine usana pojavi teleangiektazija. CREST sindrom uključuje sljedeće značajke: kalcifikacija (kalcinoza), Raynaudov sindrom, jednjaka peristaltika, sklcrodaktilija i telangiektazija. Neki bolesnici s ovim sindromom razvijaju teške plućne hipertenzije.

Ograničena sklerodermija i mješavine Vrpca. Kada lokalizirana sklerodermija obično utječe samo na kožu i sistemska skleroza je rijetka. Prstenasta, ili ograničena sklerodermija u djece karakteriziraju pojedine točke, obično na licu. Prve manifestacije upale i zamjenjuju gustom depigmentirane atrofični žarišta. Kada je bend-sklerodermija fibroza zahvaća kožu udova, ponekad i za cijele svoje duljine, a može se proširiti na mišiće. U nekim slučajevima, postoji potpuni gubitak mišićnog tkiva između kože i kostiju.

jedna noga To je sve kraća od druge, razvijene fleksije kontrakture zglobova, kao i deformacije lica frontalno-parijetalni regiju, što može zahtijevati kiruršku intervenciju.