Untitled Document
nefroblastom
Nefroblastom (Wilmsov tumor) yavlyaetsyaodnim od najčešćih malignih tumora u djetinjstvu.
Wilmsov tumor (RH) sostavlyaetprimerno 20-25% svih kancera kod djece. RH obnaruzhivayutu djecu svih uzrasta, ali češće - od 2 do 5 godina. Stopa detekcije od ovna ovisi o spolu djeteta. Također, nije bilo razlike u učestalosti oštećenja pravoyi lijevi bubreg. U 4-5% slučajeva OM je bilateralno. U 1-2% djece s OB obnaruzhivayutotyagoschennuyu nasljedstvo bolesti. Ako jednostrana OB roditeleybyla, rizik od OM u djece iznosi oko 2%. LookLikeThis vjerojatnost da od svojih braće i sestara.
Vrlo rijetko OM javlja u odraslih: 0,9% svih bolesnika s tumorima bubrega.
etiologija
U posljednjih nekoliko godina, postignut znachitelnyeuspehi u proučavanju uzroka RH. Utvrđeno je da je RH vezana za narusheniemembriogeneza bubrege. Ključna uloga i patogeneza OB dodijeljen genetskih poremećaja.
Za razvoj OB odgovoran narusheniyav nekoliko gena - Wt 1, Wt 2 i WT3. Prvi od njih je identificiran u 1989., Wt 1 gena. Nalazi se na kromosomu 11p13, te je odgovoran za formiranje spetsificheskihbelkov uključeni u regulaciju primarnog nefrona. Normalno produktygena Wt 1 djelovati kao regulator razvoja bubrega i supresorski opuholevogorosta.
Osim Wt 1 gena na kromosomu identificirati 11r13byl Wt 2 gena na kromosomu 16q - WT3 gena. Predloži narusheniya1r, 7p, 17p, 19q.
Osim utvrđenih prekršaja u opredelennyhgenah, u posljednjih nekoliko godina važnu ulogu u razvoju OB dodijeljen deregulacija fetalnyhmitogenov, posebice, povećana ekspresija gena za inzulin faktorarosta 2. Abnormalna aktivacija ovog faktora je otkrivena u pola issledovannyhobraztsov agenata.
Uloga genetskih čimbenika u razvitiiOV također potvrđuje svoju česte kombinaciji s drugim malformacijama Organova sustava. Utvrđeno je da su mutacije u genu WT1 ne samo RH, već takzheproyavlyayutsya razne anomalije urogenitalnog organa, aniridia (vrozhdennymotsutstviem iris), kongenitalne hemihypertrophy, sindrom Bekvitta-Videmanna.Pri tih anomalija preporuča se provesti probir ultrazvuk issledovaniepochek svaka 3 mjeseca. do 7 godina starosti.
klasifikacija
Najveći klinički klasifikacija znachenieimeyut OB o stadiju bolesti i histološke strukture.
OB Klasifikacija na pozornici bolesti.
Faza I - tumor rasprostranyaetsyaza ne izvan bubrega. Bubreg kapsula netaknut. Bubrežni sinusa plovila intaktny.Metastazov ne.
Faza II - Tumor rasprostranyaetsyaza izvan bubrega, ali i dalje se kreće, sposobnost da se potpuno ukloni opuholisohranena. Može biti:
1. Klijanje tumora u bubregu skvozkapsulu perirenal masti ili mali invazija tumora bubrega sinusa.
2. Infiltracija opuholevyetromby ili bubrežnih plovila.
III faza - dodavanje stadiiII atributi mogu biti:
1. metastaze u limfnim bubrega, uzlahvorota parakavalnyh ili para-aorte limfnih čvorova.
2. difuzni peritonealne disseminatsiyaopuholi.
Korak IV - Izmjereno nalichiemotdalennyh metastaze u plućima, jetri, kostiju, mozga.
Korak V - tumora utječe na bubrege (bilateralna tumora).
Histološka klasifikacija OVpo mnoštva histološke znakove razdvaja OB na blagopriyatnyyi imaju lošu prognozu. U skladu s povoljnim izolira OB histološki (BG) i ekstrahira s nepovoljnim histološki (NBG). Ova podjela se temelji na chuvstvitelnostiopuholevyh stanica na terapiju.
Dva karakteristična konfiguratsiiNBG istaknut.
Anaplastični, harakterizuyuschayasyakrayne izražen polimorfizam i stanični ili atipiji fokalne diffuznogoharaktera.
Sarcomatous kojemu otnosyatsyasvetlokletochnaya sarkom i maligni bubrega rabdoidni tumor bubrega. Inogdasarkomatoznye tumori izlučuju nego što OM izvedbama, i kao samostalni formynovoobrazovany.
Točna dijagnoza OB mora vklyuchatkak fazi tumora i histološki karakterizacija novoobrazovaniya.Naprimer, dijagnoza može biti kako slijedi: OM, Korak II, povoljnog gistologiyaili faza II, nepovoljan histologija.
simptomatologija
Klinička slika ovisi otstadii RH bolesti, prisutnost metastaza, i dobi pacijenta.
U ranim stadijima bolesti klinicheskieproyavleniya tumor nedovoljnim i često izražena u slabosti, slabost, gubitak težine, smanjeni apetit, periodični niske groznicu, blagu anemiju, povišen ESR.
U kasnijim fazama najviše spetsificheskimpriznakom OB je opipljiv u trbuhu masa lezija. Ponekad vyyavlyaetsyamateryu ili liječnika tijekom uobičajenog pregleda djeteta, što nije bilo pritužbi osjećaju dobro. Na palpacija tumor često gusta i glatka, manje neravan. Tumor se može pričvrstiti na okolnim zgradama, a ne smeschatsyapri palpaciju.
Bol nije tipično za RH, otmechayutsyaobychno u djece s velikim tumorom. uzrok boli ili tlak su okruzhayuschieorgany ili tumor invazija u membrani, jetri ili retroperitonealne masti.
Hematurija nije česta simptomomOV. Bruto hematurija se javlja u oko 10-12% djece s OM. Mikrogematuriyanablyudaetsya češće.
Blagi porast krvnog tlaka otmechaliu 60% pacijenata. Tako sistolički tlak obično u rasponu od 110-140mm Hg i dijastolički - 90-100 mm Hg.
OM hematogenozni metastaziranja po limfogene. Najčešći mjesto metastaza - pluća, zatempechen, mozak, kosti, nasuprot bubrega.
dijagnostika
Ako sumnjate da je RH neobhodimoprovesti sveobuhvatan pregled pomoću X-zraka, radionuklid, ultrazvuk i druge metode.
Yavlyaetsyaspetsifichnym intravenskom urografijom identificirati metode RH, ali ne uvijek dovoljno informativan dijagnoza lezije prostorno zauzima pridifferentsialnoy potječe iz bubrega, izvanbubrežnim, primjerice, nadbubrežne neuroblastoma s male veličine.
Bubreg ultrazvuk otkriva obemnoetkanevoe formaciju u bubregu, napraviti diferencijalnu dijagnozu s kistoznymiobrazovanyami.
Kompjuterizirana tomografija bryushnoypolosti i retroperitonealnog prostor je jedan od najpreciznijih metoda vyyavleniyaOV, procjene statusa regionalnih limfnih čvorova i okolnih organa itkaney.
Bubrežni arteriografi ispolzuetsyapri nesposobnost za potvrdu OM druge metode.
Grudi rendgenske snimke icherepa raditi za otkrivanje plućnih metastaza i kosti lubanje.
Venokavagrafiya koristi dlyavyyavleniya proklijavanja tumor u donju šuplju venu i položaj određivanje nizhneypoloy vene tumora.
Skeletaprimenyaetsya skeniranje radioizotopi za otkrivanje metastaza u kosti RH.
Za detekciju metastaze pecheniispolzuyut ultrazvučnog jetre i radioizotopa skeniranja.
Jedan od načina za povećanje effektivnostiranney dijagnostičku OB je pronaći specifične markere tumora. Naiboleeperspektivnym predstavljen definicija polipeptida tkiva spetsificheskogoantigena (TPSA) je marker aktivnost tumor serumu. Ubolnyh sa OB njegova razina je znatno povećana u odnosu na bolesnike s dobrokachestvennyminovoobrazovaniyami bubrega i zdrava. Sadržaj TPSA u serumu bolesnika s OVsnizhaetsya tijekom liječenja.
Vrlo perspektivan i predstavlyayuschimne samo teoretski interes je uporaba genetski prognosticheskihmarkerov RH - 1p, 16q, p53.
OVneobhodimo diferencijalna dijagnoza provesti s jednostavnim bubrežnih cista, hidronefroza, policistični, trombozompochechnoy vene. Najveće poteškoće u preoperativnoj perioda differentsialnayadiagnostika RH s drugim tumorima bubrega, kao što je dobrokachestvennyefetalnaya mezodermalni hamartoma angiomiolipom i maligna adenokarcinoma.
liječenje
RH izbor liječenja temelji se na pozornici procjene bolesti, histološka obilježja strukture tumora, molekularnih markera i dobi djeteta.
Osnovna načela liječenja s integriranim tretman OVyavlyayutsya (operacije, kemoterapije i radioterapije), korištenje na RBN agresivnijeg liječenja, intensivnostiterapii ovisnosti o dobi djeteta.
Kirurško liječenje je osnovnymmetodom liječenje bolesnika s OB. U jednostranog djelovanja tumora izbor sluzhittransperitonealnaya nefrektomije, kada je bilateralna - bilateralna resekcija zdrave vpredelah tkiva kontrolirano histološki studiju. Nalichieotdalennyh metastaze nije kontraindikacija za resekcije primarnog ochagaOV.
Radioterapija se koristi kao dopolneniek kirurškog zahvata na preoperativno i posleoperatsionnomperiodah. RH je relativno radiosensitive tumor.
Radioterapiju provoditsyav postoperativni period u svih bolesnika s OM u fazi II, III i IV, dobro takzhedetyam sa stadij stariji od 2 godine. Doza radioterapiju jako zavisitot dob djeteta.
Kemoterapija je važan komponentomkombinirovannogo liječenje bolesnika s OM, a koristi se u svim fazama bolesti.
Glavna poteškoća u provedeniihimioterapii povezane s pridržavanjem ravnoteže između postizanja visoke effektivnostilecheniya i podnošljivost dijete, a posebno djecu ili novorozhdennym.Dozy kemoterapije za djecu mlađu od 12 mjeseci mora se smanjiti na50% u odnosu na konvencionalni.
Terapijske mjere na RH zavisimostiot fazi i dobi pacijenta.
faza
povoljni histologija
nepovoljna histologija
korak sam
1. Starost manje od 24 mjeseci. massaopuholi ili manje od 550g samo nephrectomy. Zatim u roku od 2 godine svaka 3 mjeseca. Ispit: prsa X-zraka, ultrazvučni pregled trbušne šupljine i retroperitonealnog prostora.
2. Dob više od 24 mjeseci. massaopuholi ili više od 550 g: nefrektomija, zatim kemoterapiju za 18 tjedana - vinkristin, daktinomicin puls terapije.
Fokalna ili difuzna anaplaziya.Nefrektomiya kemoterapiju za 18 tjedana - vinkristin i puls terapiju daktinomicin.
Vedro sarkom stanica. Nefrektomija, zatim radioterapija, kemoterapija 24 tjedna - vinkristin, doksorubicin, etopozid, ciklofosfamid, mesne.
Rabdoidni tumor bubrega. Nefrektomija, nakon čega slijedi radioterapijom, kemoterapijom u 24 tjedna - karboplatin, etoposid, mesne, ciklofosfamid.
korak II
Nefrektomija, kemoterapija techenie18 tjedna - vinkristin i puls terapija daktinomicin.
Fokalna anaplazija. Nefrektomija, nakon čega slijedi radioterapijom, kemoterapijom 24 tjedna - vinkristin. Difuzni anaplaziyaNefrektomiya zatim radioterapija, kemoterapija 24 tjedna - vinkristin, doksorubicin, etopozid, ciklofosfamid, mesne. Jasno sarkom pochki.Nefrektomiya zatim radioterapija, kemoterapija 24 tjedna - vinkristin, doksorubicin, etopozid, ciklofosfamid, mesne. Rabdoidni tumor bubrega. Nefrektomija, nakon čega slijedi radioterapijom, kemoterapijom 24 tjedna - karboplatin, etoposid, ciklofosfamid, mesne.
korak III
Nefrektomija, nakon čega slijedi radioterapijom, kemoterapijom 24 tjedna - vinkristin, doksorubicin, daktinomicin puls terapije.
Fokalna anaplazija. Nefrektomija, nakon čega slijedi radioterapijom, kemoterapijom 24 tjedna - vinkristin, doksorubicin, daktinomicin puls terapije. Difuzna anaplazija. Nefrektomija, zatim radioterapija, kemoterapija 24 tjedna - vinkristin, doksorubicin, etopozid, ciklofosfamid, mesne. Vedro sarkom stanica. Nefrektomija, zatim radioterapija himioterapiyav 24 tjedna - vinkristin, doksorubicin, etopozid, ciklofosfamid, tumor bubrega mesna.Rabdoidnaya. Nefrektomija, zatim radioterapijom, kemoterapijom techenie24 tjedana - karboplatin, etopozid, ciklofosfamid, mesne.
korak IV
Nefrektomija, zatim radioterapija (W h lokalno radioterapijom u prisutnosti udaljenih metastaza ..) tijekom 24 tjedna himioterapiyav - vinkristin, doksorubicin, daktinomicin puls terapije.
Fokalna anaplazija. Nefrektomija, zatim radioterapija (uključujući lokalno radioterapije u prisutnosti udaljenih metastaza), kemoterapija za 24 tjedna - vinkristin, doksorubicin, puls terapije daktinomitsinom.Diffuznaya anaplazije. Nefrektomija, zatim radioterapija (uključujući lokalnu prisutnost radioterapiyapri udaljenih metastaza), kemoterapija za 24 tjedna - vinkristin, doksorubicin, etopozid, ciklofosfamid, mesne. Jasno sarkom pochki.Nefrektomiya zatim radioterapija (uključujući zračenje u prisutnosti lokalnog otdalennyhmetastazov), kemoterapija za 24 tjedna - vinkristin, doksorubicin, etopozid, ciklofosfamid, mesne. Rabdoidni tumor bubrega. Nefrektomija, nakon čega slijedi radioterapijom, kemoterapijom 24 tjedna - vinkristin, karboplatin, etoposid, ciklofosfamid, mesne.
Za velike količine tumora ilipri značajno njegova klijavost u donju šuplju venu u fazama III - IV rekomenduetsyapredoperatsionnaya kemoterapije s vinkristin i daktinomicina, a ako ne techenii2 tjedana došlo je do smanjenja veličine tumora, a zatim održao radioterapiya.Nefrektomiyu preporučuje da u roku od 6 tjedana od početka predoperatsionnoyterapii. Postoperativni terapija ne razlikuje od onog sootvetstvuyuscheystadii bolesti.
Još 10 - 12 godina, tretman deteys bilateralna OB (stupanj V) nefrektomija započeo na strani najvećeg porazheniyas zatim resekcija nasuprot bubrega. Međutim, zbog velike politike veroyatnostirazvitiya zatajenje bubrega liječenje je revidiran. Sovremennayastrategiya bilateralna tretman RH je usmjeren na najvišim mogućim sohranenietkaney bubrega. S tim u vezi, preporučuje se sljedeći taktika pacijenti sdvustoronnimi RH: proizveden bilateralni biopsijom tumora i parakavalnyhlimfaticheskih čvorova odrediti fazu tumora i gistologicheskogostroeniya potom izvodi predoperativnu kemoterapijom tri-lijek (vinkristin, daktinomicin i doksorubicin), nakon čega se dobiveni jednostupanjski bubrega dvustoronnyayarezektsiya uklanjanja tumora maksimalno moguće očuvanje pochechnoytkani. Intenzitet postoperativni kemoterapiju i radioterapiju učinkovitost ovisi otstepeni početni kemoterapija s agresivnijim rezhimterapii propisane u bolesnika s nepovoljnim histologiju tumora koji obnaruzhivaetsyaprimerno 10% bolesnika s bilateralnom RH.
Bolesnici s rekurentne OM provodyatagressivnuyu kemoterapije, operacije i radioterapije.
Jedan mogući pristup lecheniyubolnyh s rekurentnim OM je korištenje visokih doza kemoterapije kombinacije iprimenenie novih lijekova. Učinkovitost kombinatsiiifosfamida, mesna i ctopozid, cisplatina i etopozida. Imenovanje izuzetno agressivnoyhimioterapii dovodi do hematoloških nuspojava, te stoga takimbolnym obavljati autologne transplantacije koštane srži.
Prognoza za bolesnika s OB ovisi otmnogih faktora, a najvažniji su intenzitet obrade, stupnju bolesti i histološki karakterizaciju tumora.
U povoljnom histologiju JVI provesti odgovarajuće liječenje za opstanak 4 godine bez bolesti i dostatochnovysoka je oko 90%.
OVposle rizik recidiva tretmana - 14. - 20%. Stopa preživljavanja dvije godine u bolesnika s retsidivamiOV ne prelazi 43%.
- Tumor djetinjstva. Značajke dječjih tumora
- Dob djeteta u razvoju tumora. Prenatalni učinci na karcinogeneze
- Vrste tumora u djece. Epidemiologija raka u djetinjstvu
- Povezivanje malformacija i tumora. Nasljedne uzroci tumora u djetinjstvu
- Učestalost Wilmsov tumor. Morfologija nefroblastom
- Tumora bubrega u djece. Wilmsov tumor i njegovi uzroci
- Displazija i hipoplazija bubrega u djece. bubrega Multikistoz
- Genetski poremećaji za gonada. Geni sry, WT1 i sindromi Fraser i Denis-dresha
- Sekundarni i kongenitalna nefrotski sindrom u djece. dijagnostika
- Nefroblastom (Wilmsov tumor) uzrokuje i simptoma, liječenje i prevenciju tumora
- Wilmsov tumor liječenje
- Etiologija i patogeneza tumora bubrega
- Karakteristike Wilmsov tumor (embrionalne stanice bubrega adenomyosarcoma)
- Dijagnoza retroperitonealne tumora
- Mrežnice neoplazme
- To se događa u simpatički živci i ganglije, a također u nadbubrežna medularni sloj. Najčešće se…
- Untitled Document
- Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije,…
- Nefroblastom: liječenje
- Tumora bubrega u djece, liječenje, uzroci, simptomi
- Tumori prenatalni