Terapija-hepatolentikularna degeneracija

URL

Hepatolentikularna degeneracija (hepatolentikularna distrofije, hepatolentikularna degeneracija semeynyyyunoshesky hepatitisstriatuma degeneracije, Westphal bolest - -Konovalova Wilson et al.) - česta bolest naznačena narusheniemobmena bakar, tip ciroza jetre lezije i destruktivne protsessamiv mozak. Javlja se najčešće u mladoj odrasloj dobi, i, očito, odnosi se na genetski određen fermentopathy, genetski prenose u autosomno recesivno. U bolesnika sa smanjenim syvorotkekrovi sadržaja ceruloplazmin svyazyvayuschegomed i bakra znatno poboljšana apsorpcija u crijevima. Vsledstvieetogo povećava taloženje bakra odvija u jetri (ciroze da vedetk) ganglije živčanog sustava (uzrokujući njihovo toksicheskoeporazhenie) u kožu oko periferije rožnice i drugim tkivima. V5-10 puta pojačan oporavlja bakar u urinu.

Video: Degenerativne bolesti kralježnice, 1. dio

Simptomi unutar. Često bolest započinje priznakovporazheniya jetre i dijagnoza kao kronični hepatitis, ciroza jetre, zatim prisoedinyayutsyanevrologicheskie poremećaje: tremor udova, skandirovannayarech, amimia lice daljnji razvoj hipertoničnost mišića, poremećaje mišljenja. U drugim slučajevima, oštećenje živčanog sistemyrazvivaetsya ranije, a onda su pacijenti otkrila cirozu, obično SKD, u svojoj kliničkoj manifestaciji bitno karakterizira ottsirrozov druge etiologije. Taloženje bakra u bubrezima koji dovode do giperaminoatsidurii, te u nekim slučajevima - bubrega glikozurijski. Dijagnostički znachenieimeet hiperpigmentacije kože - od tamnosivo do smeđe Tsvetan prisutnost na periferiji rožnici pacijenta karakteristične zelenkastu korichnevogoobodka - tzv prsten Kaiser - Fleyshnera. Tipično, utvrdio je umjereno splenomegalija. Dijagnoza podtverzhdaetsyapunktsionnoy biopsija jetre, a laboratorijski testovi: issledovaniemsoderzhaniya ceruloplazmin u syvorotkekrovi, koncentracije bakra u krvi i svakodnevno urina. U nelechenyhsluchayah bolest napreduje i nekoliko godina nakon simptoma proyavleniyayavnyh završava sa smrću pacijenata.

Liječenje. Ona preporučuje poseban dijeta niske soderzhaniemmedi. Dobri rezultati opaženi su s odredišnog D-penicilamin (20-40 mg / kg dnevno za dugo) kotoryyuvelichivaet dobivanje bakra u urinu.

Video: proklizavanja (proklizavanja) kralježnice s izbočinama i hernija diska