Koštana osteomalacija u odraslih: liječenje, simptomi, uzroci, simptomi

Uzroci koštane osteomalacija u odraslih

Mineralizaciji novoformirane kosti matrice tijekom restrukturiranja zahtjeva normalnu koncentraciju od Ca, P i aktivnog metabolita vitamina D u krvi. Potonji osigurava potrebnu razinu mineralizaciju Ca²⁺ i P te se pojavljuje izravno regulira mineralizaciju.

Razlozi om isto kao i rahitisa u djece, pa to se zove rahitis odraslih. Većina slučajeva osteomalacija zbog razvoja nedostatak vitamina zbog nedostupnosti tijela ili narušavanja njegovog metabolizma. Pružanje vitamina D u 90% ovisi o njegovom formiranju u koži pod utjecajem sunčeve svjetlosti i na taj način u sjevernim i umjerenim širinama predmet snažnim sezonskim oscilacijama. Nedovoljna insolacija u kombinaciji s hranidbenim nedostatkom vitamina D ili povrede njegovu apsorpciju u crijevima je čest uzrok nedostatak. Jer drugi vitamin D hidroksilacija odvija isključivo u bubregu, proizvodi digidrok-1,25-sivitamina D smanjuje u kroničnom zakazivanju bubrega smanjenjem težine nefrona.

Sheer HIPOFOSFATEMIJA također može utjecati na mineralizaciju koštanog matriksa i uzrokovati OM čak i na normalne razine 1,25-dihidroksi D. proizvode najčešći uzrok HIPOFOSFATEMIJA je gubitak fosfora u mokraći zbog sniziti reapsorpcija u bubrežnim tubulima (bubrega tubulopatija). Mana cjevasti prirođenih fosfor reapsorpcije često, ali se može pojaviti i kod odraslih, kao što su toksičnih učinaka na tetraciklin istekao i teških metala sa paraproteinemia i neke tumore. On može biti popraćena kvara djelomičnom vitamina D metabolizma, pri čemu je razina 1,25-hidroksivitamina D u krvi, ali se normalno ne postoji porast sinteze tog metabolita kao odgovor na stimulaciju hypophosphatemic. OM također opisao razvoj kronične primjene Almagelum, kao i njegove sastavne aluminij i magnezij iona fosfata veže u crijevima lumenu, sprječava njihovu apsorpciju. OM nastaje u pacijenata s renalna tubularna acidoza. Drugi razlog je OM prekomjerno prodiranje u tijelo aluminijem ili drugih metala koji se akumuliraju na područjima slanosti, zadnji dio (OM dijalize).

Klasifikacija kosti osteomalacija u odraslih

Glavni oblici osteomalacija.

• Uvjetovana nedostatak vitamina D u niskom insolacije u kombinaciji s prehrambene vitamina ili intestinalne malapsorpcije.
• Stargeskaya OM - obično polietiologichesky. U svojoj razvojnoj ulozi koju nedostatka insolacije (često se javlja kod starijih ljudi koji ne dolaze iz apartmana, ili nakon dužeg boravka u bolnici) - prehrambene nedostatak vitamina D, malapsorpcijom u crijevima zbog mukozne atrofije, oslabljen hidroksilacija u bubregu sa smanjenjem proizvodnje 1,25 -hidroksi-vitamina D zbog starosti smanjivanja nefrona.
• Nefrotubulogennaya OM kongenitalna nedostatak tubularna reapsorpcija fosfata (hypophosphatemic) ili renalna tubularna acidoza.
• Onkogeni OM nastane u određenim, uglavnom benigni tumori kostiju i mekog tkiva. Kao uzroci OM ukazuju na djelovanje na tubulima bubrega humoralnog sredstva proizvedenog tumorskog tkiva, što dovodi do smanjenja tubularna reapsorpcija fosfata i gubitak urina. Uklanjanje tumora dovodi do normalizacije krvnog fosfata i lijek OM. Kada OM nejasan priroda treba imati na umu u ovom obliku i poduzeti temeljitu pretraživanje tumora.
• Kao renalne osteodistrofije komponenta u pacijenata s kroničnim > insuficijencije bubrega.
• U nekim slučajevima, paratiroidne adenoma, uglavnom tercijarne hiperparatireoidizam.

Simptomi i znakovi koštane osteomalacija u odraslih

Klinička manifestacija OM: bol u kostima i proksimalni slabost mišića sa smanjenom kretanju, a prije svega - provedena uz sudjelovanje proksimalnom dijelu bedrene kosti i mišića zdjelice. Pacijenti su prisiljeni posegnuti za korištenjem svoje ruke kada ustajanja iz kreveta ili sa stolice, ravnanje sa čučnju, penjanje stepenicama, pogotovo kad ste na putovanju nizbrdo. Rasponi hod postaje ljuljanje (patka hod) ili miješanje, bez odstupanja od poda stajališta. Objektivno, tu je bol u kostima na pritisak i kuckanje, bolesnici gube sposobnost da se odupru nasilnom pokušaju ispravljati savijenu nogu, a zatim savijati ravnanje nogu. Zbog nedostatka ODS su prisiljeni koristiti štap, ograničavajući hodanje, tada postaju „zarobljenici svojih stanova,” i, na kraju, prisiljeni su „položili u krevetu.”

Ona igra važnu ulogu održavanju opće kliničke manifestacije, kao što su kod bolesnika s intestinalne malapsorpcije - naznaka polyhypovitaminosis, posebice zbog manjka vitamina topljivih u mastima (A i C), anemija, tetanus (obično blage - u obliku informacija noću noge).

U biokemijskoj analizi otkriva hipokalcemije i hipofosfatemiju često, gipokaltsiuriyu, povišen alkalnu fosfatazu, obično umjereno - po 1,5-2 puta (važna značajka u diferencijalnoj dijagnozi osteoporoze). Često blago povišene razine PTH u krvi (sekundarni hiperparatiroidizam). To se može smanjiti razinu 25-hidroksi vitamin D u krvi, što je sigurnosni indikator organizma vitamina D.

Dijagnoza kosti osteomalacija u odraslih

Rendgenski slika

U ranijoj fazi prikazanoj na OM ne uzorak X-zraka je otkrio nespecifični ili osteopenije, ne razlikuje od OP. Osim toga, OP često prethodi osteomalacija izazvao nedostatak vitamina D i senilne osteomalacije. U tih bolesnika, kombinacija patološki označenog OP (OM), a poromalyatsiya kliničkih i radioloških - prijeloma s lokalizacije obilježje OP. Istovremeno kombinacija OM s OPS - rijetkost.

Zatim povećanje debljine osteoida zbog obloge na površinu kosti i trabekula stanjivanje kostiju mineraliziranog sloju u dubini od porozne trabekularne uzorak postaje „trom” kao podtertym gumu. Jedan od najranijih simptoma OM, identificiran na visoke razlučivosti X-zrakama, mogu biti intrakortikalnog resorpcije.

Najpouzdaniji rendgenska znak OM su Loozera zona. Švicarski kirurg Emil Loozer opisao ove promjene u X-zraka, kao što kartiranje prijeloma u bolesnika s pothranjenosti u zemljama Srednje Europe pogođene blokade saveznika za vrijeme Prvog svjetskog rata. Loozer istaknuo nekoliko važnih značajki koje ih razlikuju od prijeloma:

• odsutnost kliničkih znakova prijeloma: povijest trauma, modrica, krepitacija, patološko mobilnosti i očuvanje lokomotorne funkcije, iako ograničena,
• mnoštvo takvih promjena;
• skloni njihove simetričnom rasporedu u kosturu;
• tipičan mjestu njihovog položaja.

Patološka istraživanja provedena Loozerom pokazala prisutnost u tih bolesnika om uzrokovan nutritivni nedostatak tvari potrebnih za mineralizaciju kostiju. Loozer smatrati ove promjene kao posljedica restrukturiranja patološkog kosti, ali je naglasio ulogu „mehaničke iritacije” u njihovo podrijetlo. Kasnije termin je proširen na nepotrebno oštećenje od statičkog i dinamičkog preopterećenja u zdrav ostatak naroda.

Prema modernim konceptima, Loozera područje - neka vrsta „puzanje” pukotine koje se javljaju u područjima od stresa vrhovi i zbog strukturalnog kvara kosti, zbog čega ima uobičajenu fiziološki teret su za njih pretjerana. Igrani zone Loozera je rana mehaničkim defektnim osteoida kukuruza, koja je obično nisu vidljive na radiograma, kao što je unmineralized. Na slikama 5,36-5,48 Loozera predstavili različite vrste zona u rendgenske slike: cross-strip poput nedostataka (i novijih slučajeva - cik-cak linije prosvjetljenje) slomiti kosti konture, u cijelosti ili djelomično prijeći njezine promjera ruba „ureze” na konture kostiju. Rubovi tih traka razdvoji fragmenti kosti može biti zatvoren i podcrtane rijetko otkrije ne striplike nedostatke i poprečna brtvljenje traku. Takve promjene ne nalikuju pukotine, a često uzima za njih. U engleskoj književnosti, čak i oni se nazivaju „psevdoperelomy”. Međutim, unatoč prividne odvajanje kosti u fragmente, potonji je odsutan ili pomak pojavljuje samo kao posljedica kutnog pomaka infleksije na osteoida zoni. Ponekad osteomalacija debi singl Loozera područje, posebno u bedrene vrat. Takvi slučajevi su često u zabludi za uobičajene prijeloma ili frakturama preopterećenja, više da se mijenja često javljaju u starijih ljudi nakon relativnog preopterećenja, na primjer, nakon proljetnog djela u zemlji. Za razliku od redovne štete od preopterećenja, Loozera zona osteomalacija ne liječiti čak iu bolesnika u krevet za dugo vremena.

Loozera zone može pojaviti u gotovo svakom kosti, osim krova i baze lubanje. Najtipičniji lokalizacije:

• vrat i subtrochanteric površina bedrene kosti;
• grane zdjelice kosti;
• je tijelo iliac kosti;
• rebra;
• metatarzala - na ovom mjestu, za razliku od Doychlendera bolesti, oni su obično višestruki i bilateralni;
• vratne oštrice.

Oko 80% Loozera identificiraju područja imaju dva X-zraka: kosti zdjelice i prsnog koša.

Plastična deformacija kostiju javljaju u smekšanih kosti pod utjecajem mehaničkih čimbenika, poglavito statičko opterećenje.

Ovi sojevi su:

• zvono nalik deformaciju prsnog koša, ponekad u pratnji zavoju prsne kosti;
• deformacija zdjelici, u kojoj ulaz ima oblik kartice zbog srca strši u šupljinu zdjelice i sacrum bočne dijelove zdjelične kosti na acetabulum, i rebro-istaknuta deformacija stidne kosti, koji su povezani na šiljasti kut symphysis;
• bazilarna sekundarni Impress - izbočina lubanje u području njene osnovne šupljine pokraj velikog otvora okcipitalnog kosti (diferencijalna dijagnoza s craniovertebral kongenitalnih malformacija deformacije Pagetove bolesti kosti);
• deformacija kralješka s slijeganje zatvaranje zapisa pod uticajem pritiska veznih pločica, za razliku od OP su slični i jednako nad velikim dijelovima kralježnice;
• Varus deformacija proksimalnog kraja femura;
• Lučna zakrivljenost dijafize dugih kostiju.

Plastična deformacija kostiju nekada smatra vodeći znak OM. Međutim, oni se sastaju s OM rijetko i samo u naprednim slučajevima razvija prvenstveno u područjima zona Loozera zbog usklađenosti osteoida žulj. Većina ostalih gledajući u prsima deformacije u obliku zvona, zbog višestruke zavoj i prijelom rebara u mjestima Loozera zonama. Oni mogu biti u pratnji zakrivljenosti prsne kosti i područja to Loozera. Lučna zakrivljenost uzdužnu os kosti, na primjer, konveksan tibial strana, obično nalaze u slučajevima om kada je to „Nastavak” kasni rahitis i zbog istih razloga. Značajno je izrazio plastičnu deformaciju kostiju, trebali bi pažljivo isključiti paratiroidnog adenoma.

Pokrivanje endostealni kosti nalik na kost površinu čini ih otpornima na djelovanje PTH. Ova barijera, očito otvara fibroosteoklazii zbog sekundarnog hiperparatireoidizam. Međutim, takav hyperparathyroid komponenta općenito je slaba i gotovo nije vidljiva na rendgenskim snimkama.

Nefrotubulogennaya osteomalacija Različite značajke navedene u nastavku.

• Možda je nedostatak osteopenija, čak i na duge nepokretnosti bolesnika zbog otpora površine kosti prekrivene nalik na kost u osteoklastičnoj resorpcije. Gustoća kostiju često smanjuje kortikalno sloj može održavati normalnu debljine. Trabekule od porozne i zadebljana, a konture njihove „razlohmacheny”. Spužvasti trabekularne uzorak u ovom obliku OM u odnosu na vunene niti, dok je za OD - sa svilenim nitima.
• Često vrlo velike količine Loozera zone do procijenjenih nekoliko desetaka (tzv mljekar sindrom).
• Atipične lokalizacije zone Loozera: u dijafize dugih kostiju u metakarpalnih kosti i falangi u donjoj čeljusti, u lukovima kralježaka.
• U nekim slučajevima povlašteni smanjenom gustoćom ili uzdužna razvoloknenie yukstaperiostalnoy zone kortikalnih falangi.
• Ako je terapija vitaminom D i (ili) fosfat ne dovodi do poboljšanja za šest mjeseci, je sumnja onkogeni osteomalacije.

Loozera zona otkriti MRI i kosti skenirati prije radiograma. Kad kosti skeniranje, oni imaju oblik multiple žarišta hyperfixation RFP u gore tipičnim mjestima s tendencijom simetričnom rasporedu u kostur.

sekundarni hiperparatireoidizam, osteomalacija polaznik nadopunjuje radionuklida slike karakterističan intenzivan hyperfixation RFP u kosti svoda lubanje i na drugim dijelovima skeleta. U naprednom OM također prikazan plastičnu deformaciju kostiju.

Za vrijeme učinkovitog liječenja osteomalacija može se uočiti čak i veći hyperfixation radiofarmaka u kost, koja prikazuje nezreli mineralni taloženje u već postojećim matrice i ne treba uzeti za napredovanje bolesti.

Radionuklida slikanje igra važnu ulogu u potrazi za kosti i meka tkiva tumora kao uzrok osteomalacija takve.

Liječenje kosti osteomalacija u odraslih

U većini oblika osteomalacija učinak nadomjesne terapije s vitaminom D ili njegovih metabolita najranijih (1,5-2 mjeseci) manifestira klinički jenjavala bol i slobodnije kretanje. Morfološka učinak manifestacije tretman na kliničkom lag. Zona Loozera liječiti 4. mjeseca liječenja. Važno je osigurati da su ozdravljenja, jer prije toga tjelesna aktivnost pacijenta treba biti ograničena kako bi se izbjegle pukotine. Obnova trabekularnom obrazac koštanog tkiva i povećanja kortikalne debljine je sporiji za nekoliko mjeseci. Plastična deformacija kostiju je nepovratan.

Promjene u lokomotornog sustava u kroničnoj hemodijalizi

Većina manifestacije osteodistrofija smanjuje se s vremena na adekvatan dijalizu traje dovoljno dugo. Ako dijaliza je neadekvatna, osteopenija povećava s patološkim frakturama.

• Dijalizu (aluminij), osteomalacija. U bolesnika na kroničnoj hemodijalizi, tu je progresivna bolest skeleta, manifestira se bolovi u kostima, miopatije, prijeloma kostiju, većinu rebara, ali i tijela kralježaka, vrata femura, i dr. To je pokazala visok sadržaj aluminija u kostima i mozgu, što se smatra glavni uzrok progresija osteodistrofija i često razvija encefalopatija. Višak aluminija u tijelu objašnjavaju dijalizata pomoću vode iz slavine i prijem Almagelum koja se daje pacijentima za vezanje fosfata u intestinalnom lumenu i smanjenja razine P u krvi. Jer su ove promjene koje su uočene u kroničnom zakazivanju bubrega, a sredstva za vezanje su fosfati bez dijalizom, po mogućnosti glavni čimbenik. Radiološki slika osteomalacija i osteopenije manifestira Loozera zone. Kada bubrega osteodistrofija često kalcifikaciju mekih tkiva. Iako je prethodni kalcifikacija ponekad regres, češće njihovo napredovanje.
• Amiloidoza je još jedna važna komplikacija hemodijalize. Biokemijski amiloid - p2 mikroglobulina. Amiloida je pohranjen u prostoru koštane srži, uključujući subhondralne u periartikulamih kapsule mekog tkiva i sinoviju zglobova. To dovodi do zadebljanja periartikulamih mekih tkiva sa zglobovima i artropatija, posebno u rame, ali iu drugim velikim zglobovima. Intraosealna amiloida pojaviti na rendgenskom uništenja subhondralne kosti i dublje podjele. Najčešće su identificirane na radiograma u rukama u obliku sitnih obliku grozda formacija u karpalni kosti. Veći kvarovi kostiju, kosti snaga slabljenje može dovesti do patoloških fraktura, kao što je hip kosti ili tijela kralješaka. Često se te promjene izgledati osteoporoze. Kao priznanje za amiloida akumulacija pomoću MRI. od MP-signala nije isti tip, iako je većina tipičnih low signal na T1 i T2-weighted slike. Jedna od manifestacija amiloidnih naslaga je sindrom karpalnog tunela tunel.
• Destruktivna spondiloartropatija utječe na 5-23% bolesnika, uglavnom srednje i starije dobi, koji se liječe dijalizom obično ne manje od 2-3 godina. U 70% slučajeva se razvija u vratnoj kralježnici i odlikuje se vrlo brzo progresivno smanjenje u intervertebralnog diska za dovršetak nestanak, uništenje susjednih dijelova pojedinih tijela kralježaka i osteosclerosis. Slika podsjeća spondilitis. Govoreći o nekoliko razloga za ovaj poraz, najvjerojatnije amiloid taloženja u područjima razaranja kostiju i veznih pločica.
• Još jedna komplikacija je amiloidoza amiloidnih masa šire od pogođenih tijela kralješaka i intervertebralnog diska u spinalni kanal s mogućim kompresije leđne moždine.
• Zarazne komplikacije hemodijalizu uključuju septikemije, osteomijelitis, artritis. Atrij dijaliza su arteriovenske fistule i razvoj upalnih lezija doprinosi otpornosti na oštećenom infekciju kod pacijenata s kroničnim zatajenjem bubrega i upotrebu u liječenju imunosupresivi i kortikosteroida.

Kada peritoiealiom dijalizu ima iste promjene u lokomotornom sustavu kao u hemodijalize, ali težina rezultat na hemodijalizi je sporno.

nakon transplantacija bubrega često razvijaju aseptičnim nekrozu kostiju uzrokovane dugotrajne uporabe glukokortikoida. koji se koriste u svrhu imunosupresije. Mnogo manje vjerojatno da avaskulamoj nekroze zabilježen je u bolesnika na hemodijalizi prolaze glukokortikoida terapiju. Često postoje spontani prijelomi zbog osteoporoze i zatajenja bubrega nakon hemodijalize. Pacijenti s ispravljen prije transplantacije bubrega sekundarni hiperparatiroidizam, nusštitnjače hiperplazije Preostalo može uzrokovati autonomne sekreciju PTH u razdoblju nakon transplantacije. Osim toga, moguće nepravilnosti u cijevnu transplantiraju bubreg gubitkom fosfata. Ovi faktori mogu podržati osteodistrofija i nakon transplantacije bubrega.