Idiopatska đermatomitoze. Raynaudov sindrom

Raynaudov sindrom također može vidjeti u DM, međutim, to nije tako karakterističan za dijelove kao u SSD. Promatrano u oko 1 / 4-1 / 3 DM pacijenata (postove), često u djece od kojih je ulazi u sliku karakteristika ovog oblika vaskulitisa. Tipični kombiniranim oblicima DM s sklerodermije. Idiopatska DM ima često bifazični uz prevlast acroasphyxia pojava često izražene normalno i ne dovodi do trofičke čireva i nekroze prstiju osim za cross-oblika s SSD na kojoj obilježava posljednji i može biti prvi znak bolesti.

Kada kapilaroskopijom otkriva mikrocirkulacijskih poremećaja, u kombinaciji s oba Raynaud-ov sindrom, i vaskulitis: širenje kapilarne petlje, usporavaju protok krvi i mulja-sindroma, vaskularna polja, iako je potonji su uobičajeni u SSc. Te promjene su najviše DM nego kad PM [Ganczarczyk M. L. et al., 1988]. Oni nemaju jasnu korelaciju s težinom miozitis i djelovanja, iako smanjena na duge remissii- češće u bolesnika s Raynaudov sindrom, oštećenja kože, zglobova i pluća, uz preklapanje sindromom.

Za patologiji krvnih žila u DM (PM), treba iz kapillyarity opisan u kožnih pojava bolesti. Oni su zabilježene u 65% bolesnika s AP Solovevoj (1980), njihov učinak na biomicroscopic sliku i karakteristične morfološke značajke koje su spojene mišića patologije promicati ispravnu dijagnozu i diferencijalnu dijagnozu bolesti. To treba uzeti u obzir različite lokalizacije vaskulitisa malih arterija i kapilara, njihovo sudjelovanje u genezi visceralne bolesti, bolesti oka, i tako dalje. D.

unutarnja oštećenja organa obično umjereno izražena, nalazi se u većine bolesnika s DM, ali ne prevladavaju u slici bolesti, kao što je, na primjer, u SS i SLE. Često vidjeti vistseritov uzrokovana ili pogoršana mišića patologije obilježje bolesti. To se ponajprije odnosi poraza dišnog i probavnog trakta. Drugi visceralne manifestacije DM (PM) uzrokovane razvoj patološkog procesa u intersticijskim tkiva i organa, vaskularne potvrđuje interesa vezivnog tkiva i sustavne karakteristiku ove skupine bolesti.

Više uobičajeno vidjeti poraz upalne i degenerativne prirode napada, razvoj intersticijske pneumonije ili difuznog intersticijske fibroze probavnog trakta (disfagija, vaskulitisa, oštećenja sfinktera), rijetko utječe na bubrege.

bolesti srca, osobito infarkta, često se promatra u bolesnika s DM, te u slučaju sustava mogu biti uzrok smrti. Karakterizira difuznih ili lokalnih promjena srčanog mišića (na funkcionalnoj i morfološkoj studija), poremećaji provođenja, aritmije, rijetko - zatajenja srca. Prema različitim kliničkim autora i (ili) elektrokardiografske abnormalnosti i detektirana u 30-50% bolesnika s DM (TM). EKG promjene u djece s DM često ukazuju na lošu prognozu.

Klinički, funkcionalni i morfološki usporedbe pokazao relativno pomanjkanje kliničkih simptoma i važnu ulogu u instrumentalnim metodama detekcije patologije. oštećenje srca razvija češće u aktivnom periodu DM (TM), te se izražava tahikardiju, umjereni povećanjem srca granica, isključen tonova, često u vrhu, aritmija, hipertenzije. Ovi znakovi ukazuju na primarne do oštećenja miokarda, što potvrđuje i posebna studija.

Opažanja AP Solovevoj (1980) infarktom zabilježene promjene u 71% bolesnika s DM, samo 32,3% su povezane s osnovne bolesti, u 22,3% - s poslužitelju (aterosklerozom, hipertenzija), i 16 , 9%, prema autoru, da je uzrokovan visokih doza kortikosteroida (steroid kardiomiopatiju) ..

Neuspjeh endokardijalna i perikarda rijetko otkrije, ali upotrebom ehokardiografiju i druge metode instrumentalne DM broj opažanja (PM) od sudjelovanja u patološkim procesima, perikarda endokardom, uključujući neke slučajeve bolesti srca, mitralnu prolaps ventila, povećanje [Giordano M. et al. , 1986- Tamir R. et al., 1988].

Nova neinvazivna srce studija smiju potvrditi frekvencija i različite prirode poraza na DM (TM). Dakle, pomoću ehokardiografija, dnevno praćenje, perfuzija scintigrafija ²⁰¹Tl i proučavanje centralno hemodinamike A. Askari (1984) otkriva promjene u srcu u svih bolesnika, dok su promatrane i visok stupanj srčanog djelić kreatin fosfokinaze.

Kada elektrokardiografski studija najkarakterističniji ritma i provođenja poremećaji - blokada različitim stupnjevima promjena T vala i premještanjem S-T segment. A. Askari (1984) otkriva ventrikularne ekstrasistole, fibrilacija atrija bigeminy, koji su ponekad uočene u različitim vremenima u jednom te istom pacijentu, često se povezuje s Intraventrikularno provođenja abnormalnosti - blokade lijevo ili desno noga atrioventrikularni paket i sur.

Takve kao što su aritmije i atrijske paroksizmalne supraventrikularne tahikardije, bigeminy nije detektiran na uobičajen elektrokardiografski istraživanja, ali su pokazali, na 24-satnom Holterovog praćenja. Ponekad se mijenja završni dio klijetke kompleks na EKG su slični, kao i promjene u studiju s ²⁰¹Ti, s promatrana u miokarda [Capelli L. i sur., 1984], a nakon smrti angiografija i koronarne okluzije studija odsutan, koji, međutim, ne isključuje interesa mikrovaskularnu u nastanku bolesti.

Na obdukcija pregled i biopsija pokazala promjene u miokardu, slične u velikoj mjeri sa prepoznatljiv u skeletnim mišićima [Denbow S. E. et a1., 1979.-Weiss J. et a1., 1982- Askari A. D., 1984]. Je - mononuklearnih infiltracija, ponekad nekroze i atrofije mišića vlakana (Slika 6.4.). Tu je i fibrozu nije povezana s koronarnom začepljenju, baš kao što je karakteristično za SSC, ali manje izražen.

Geneza ovih promjena u DM (TM), zbog prisutnosti miokarditis, ali može, barem djelomično, zbog ishemijske promjene, a u vezi s oštećenjem malih krvnih žila, slično ulozi poremećaja mikrocirkulaciju SS. Za označavanje to patologija ponekad koristi, izraz „polimiozitnaya kardiopatije» [Giordana M. et A1., 1986].

U procesu praćenje dinamike srčane patologije uočeno, uključujući simptome smanjene karditis tijekom liječenja kortikosteroidima u nekih bolesnika, što je očito dokazuje pretežno upalne prirode grupe. pacijenata. U drugim zapažanjima, u kojima se ne poštuje, kao što je poboljšanje, može se pretpostaviti učestalost degenerativnih promjena ili infarkta fibroze.

Normalno razvoj karditis korelira s aktivnim sudjelovanjem perifernih mišića, iako je obično u pozadini na vrijeme i težini bolesti, a na pozadini odgovarajuća terapija pozitivne dinamike srčane čuva paralelizam s obično prevladava angažman perifernih mišića.

Međutim, tu je primjedba odnosi na pokojnog akutni miokarditis s teškim aritmije ventrikula, koja je završila smrtonosno, v ženski 65 godina s tipičnim sati i pozitivan odgovor na liječenje kortikosteroidima i azatioprin, koji je održan u posljednjih 7 tjedana. Na Obdukcija je pokazala miokarditis pod jasnim poboljšanje koštanog stanje mišića [White P. et al., 1988]. Autori skrenuti pozornost na nedostatak preklapanja s mišićima patologije periferne.

Nedavno objavljeno promatranje također ilustrira mogućnost ograničavajuće, perikarditis pacijenta DM [Tamir R. et al., 1988]. Prije je naglasiti vrlo rijetke osjećaje perikarda s DM, iako je opisano izoliranih slučajeva akutne perikarditis [Haupt H., Hutchins G., 1982]. Također smo uočili razvoj ograničavajuće, perikarditis sa zatajenjem srca u bolesnika 32 godina, koja ima ozbiljne manifestacije PM kombinaciji sa značajkama SSC.

Dakle, srčani patologija primijetio dosta često s DM (PM), i mogu biti uzrok smrti ili zatajenja srca povećanjem nekih bolesnika s infarktom nekroze ili u kombinaciji lezija sva tri sloja srca, koja može biti konvencionalno određen kao pancarditis. Također treba uzeti u obzir ulogu poremećaja mikrocirkulaciju razvoja patologije, često dio metaboličkih procesa koji mogu doći do izražaja kod pacijenata s intenzivne i dugotrajne kortikosteroidne terapije.

Video: Na najvažnijem: Plućna hipertenzija, tromboza mrežnice, upala temporomandibularnog zgloba

oštećenja pluća kod bolesnika s DM uzrokovane brojnim čimbenicima, a uključuje sudjelovanje mišićne sindrom (sna), infektivnih agensa, u suprotnosti s aspiracija gutanja uz pravilan tip plućne patologije intersticijske pneumonije i fibrozirajuće alveolitis. U nekim slučajevima, lijek koristi za liječenje pacijenata sa PM (npr metotreksat), može uzrokovati plućnu fibrozu.

slabost mišića, također vrijedi i za dišne ​​mišiće," uključujući membrane, može biti uzrok smanjenja ventilacije funkciju pluća, a time i preporuča kapacitet pluća control studija u kritičnom stanju DM (PM) u dinamici.

Prema N. M. Braun et al. (1983), značajno pogoršanje dišnih funkcija i uključivanje respiratornih mišića postupka zabilježena u pacijenata uočeno / h (53 osobe). U 16 ovih promjena 53 u kombinaciji s plućnom uključivanjem 37 zapravo odsutan plućne patologija i slabost mišića se pomiješa sa smanjenjem ukupnog kapaciteta i vitalne maksimalno plućne ventilacije, povećana rezidualni krvi i CO₂, češći atelectases i upale pluća.

Autori naglašavaju važnost korištenja vitalnih pokazatelja kapaciteta, pad je manji od 55% može biti povezana s hiperkapniju i dodatno zakomplicirati tijek bolesti i stanja mišića. Smanjena funkcija u DM (PM), odnosi se i na udisaja i izdisaja mišića koja razlikuje tu grupu pacijenata koji pate od amiotrofna lateralna skleroza, mišićnu distrofiju i miasteniju gravis. Klinički primijetio češće i plitko disanje, otežano disanje, što ukazuje na razvoj ventilacije insuficijencije.

Radiološki nalaz otkriva visok položaj ošita, ponekad atelektaza. Pogoršanje funkcije ždrijela mišića dovodi do povrede gutanja - disfagija, koji zajedno sa smanjenjem intenziteta kašalj i aspiracije hrane ili tekućine uzrokuje razvoj aspiracije upale pluća, koja je ozbiljno hipoventilacije i opće stanje bolesnika loše reagira na terapiju, a može dovesti do smrti.

Zapravo bolest pluća se javlja u blagim intersticijske pneumonije ili tipa fibrozne alveolitis [Fergussonovim R.J. et al., 1983].

Plućne fibroze se promatra u 5-10% bolesnika i detektira uglavnom u rendgenskom pregleda. Testovi plućne funkcije ukazuju prvenstveno na bolesti restriktivnim tipa sa smanjenjem opće i vitalni kapacitet legkih- hipoksemije karakterizira umjerena smanjenja difuzije kapaciteta pluća. Otežano disanje i kašalj, teško disanje i obiluje javljaju u bolesnika s teškim oblikom bolesti pluća.