Pregled pacijenta na početku idiopatske hipertrofične kardiomiopatije te u kasnijim fazama razvoja

I. Fizički pregled

1.Palpatsiya.

• Oko trećine bolesnika s IUC, palpacija apikalni impulsa ne može odrediti svoju „dvojno” prirodu. Položaj pacijenta na svojoj lijevoj strani osjetio pin 2 zbog kontrakcije lijeve pretklijetke i lijeve klijetke kontrakcija izražen.
• Kada daljinski opstrukcija trakta LV mijenja puls. Oko trećine bolesnika s pulsnog vala postaje visoko i brzo. Formiranje daljinski LV opstrukcija trakta zbog proslijediti rezultate pokret mitralni ventil u oštrom padu krvi u aortu i lijeve klijetke, kao posljedica toga, brzog smanjenja puls vala.

2.Auskultatsiya srce. Najvažnija karakteristika auskultacijskih GCI - šum sistolički:

• Maksimalna buka je određena na Botkin-Erb i vrha srca;
• Buka nije provedena na krvne žile na vratu;
• šum ovisi o stupnju opstrukcije pojačati opstrukcije daljinski LZH- trakta - porast lijeve kontraktilnost ventrikula, smanjenje njenog volumena zbog teškog hipertrofije i smanjenje administrativnih posljedično povećanje klijetke kontraktilnost i smanjuje volumen (na oštar porast ili Valsalva manevar) povećava intraventrikularno, gradijent i to dovodi do povećane buke;
• sistolički šum ima vretenast, a tu nije uvijek u ranoj sistole, i neko vrijeme nakon što sam teren. To je zato što na početku sistole krvi protjerivanja iz LV bez poteškoća, a zatim zbog mitralni gibanja ventila naprijed nastaje opstrukcija daljinski trakta koji dovodi do pojave buke;
• kada se pridružio GCI mitralne regurgitacije buka postaje pansistslicheskim, u ovoj situaciji, njegova dijagnostička uloga umenshena- zvuk i ton uvijek se spremaju, a pojava naglasku u trećoj točki auskultacijom - loše prognostičke pokazatelj. IUC bolesnika s teškim dilataciju lijeve pretklijetke je karakterizirana pojavom ton IV.

II. instrumentalna ispitivanja

1. EKG nije pokazao nikakve posebne promjene. LV hipertrofije dovodi do promjene električnog osi srca lijevog ventrikula septalnog hipertrofije i - oblikovanje patološkog vala 0 na 5. i 6. precordial vodi (diferencijalna dijagnoza s infarktom miokarda potrebno). Opstrukcija lijeve klijetke udaljenom put brzo dolazi hipertrofija i dilatacija lijevog atrija, što dovodi do formiranja tipične mitralne P vala

U analizi EKG je važno imati na umu:

• u bolesnika s IUC raznim promjenama, ovisno o stupnju hipertrofije lijeve klijetke i septuma;
• abnormalne promjene EKG mogu se pojaviti čak i kod normalnih podataka dobivenih ehokardiografija (uglavnom mladića);
• lokalizacija asimetričnog hipertrofije lijeve klijetke s hvatanju u vrhu srce na elektrokardiogram u precordial vodi definirati duboko negativne zubi T;
• svaki deseti pacijentu dijagnosticirana IUC WPW sindrom,
• Svi bolesnici GCI prikazan Holter monitorirovanie- u 25-50% bolesnika s supraventrikularnih aritmija zabilježeni u 25% - 5%, ventrikularne - epizode fibrilacije atrija,
• dugotrajno postojanje IUC na svaki deseti pojavi fibrilacije atrija.

2. Kako bi se oblikovao dijagnostičke pojmovi su najvažniji rezultati ehokardiografije. U dijagnostici za određene registar IgK Opcije:

• gipertrofiya- asimetrični procesa koji su uključeni u da interventrikularni septum, debljine u određenom položaju u odnosu na debljinu bilo koje druge kartice infarkta srca snimljenih hipokineza pregrade;
• Kretanje mitralni ventil prema naprijed;
• kontakt prednje uputu za mitralni ventil s interventrikularni peregodkoy;
• male veličine šupljine lijeve klijetke.

Kako bolest napreduje na ehokardiografije rekord napustio atrijske proširenje, mitralne regurgitacije, a svaki peti pacijent s mitralne regurgitacije mitralni anulusa razvoju kalcifikaciju i zadebljanje letaka ventila.

Za sve pacijente s dijastoličkom disfunkcijom karakterizira GCI: izovolumetrijskom faza je produžen, brzina punjenja lijeve klijetke u fazi snažnog nakupljanja smanjenja infarkta krutosti dramatično se povećava.

Korištenjem Doppler ehokardiografiju, računati Intraventrikularni gradijent tlaka u zoni daljinskog sustava pomoću Bernoullijeva jednadžba - = vrh gradijent 4V_maksimum², gdje V_maksimum - minimalna brzina mlaza na vanjskoj stazi. Rasprava o kliničkom ulozi veličine gradijenta tlaka i dalje za mnogo godina. Pionirski rad na ovom području pokazuju da većina pacijenata 80% udarnog volumena lijeve klijetke dopusta prije opstrukcija udaljenom sustavu. Ako gradijenta tlaka <50 мм рт.ст., то клинически значимого снижения объема выброса не происходит, но с повышением градиента давления >50 мм рт.ст. происходит значимое снижение ударного объема. Градиент давления необходимо измерять и мониторировать у всех больных. Появление значимой обструкции — плохой прогностический признак — предвестник внезапной смерти.

3. kateterizacija lijeve klijetke. U kliničkoj praksi, gradijent tlaka mjerenje Doppler ehokardiografija je dovoljna za određivanje taktika pacijenta. Međutim, u nekim situacijama, kao što su teške mitralne regurgitacije u bolesnika s IUC normalnom koronarogramma u starijih bolesnika s teškom retrosternal boli, vaš liječnik može razgovarati s kirurgom izvedivosti kateterizacije.

New York Heart Association dodjeljuje tijekom korak 4 IUC, temelji se na razini gradijenta tlaka izmjerena na srčane kateterizaciju:

• Korak I - gradijent na vanjsku stazu nije veća od 25 mm Hg, naznačen time što nema prigovora;
• Faza II - i stupanj pritiska na 36 mm Hg, može kratkoća daha ili bol u prsima tijekom vježbanja;
• III faza - gradijent tlaka do 44 mm. Hg, moguće su sinkopa;
• IV faza - gradijent tlaka >80 mm rt.st.- ova faza odgovara teške kliničke slike, zatajenje cirkulacije. Ometanje daljinski LV trakta povećava rizik od iznenadne smrti u 2 puta.

4. X-zrake nije otkrio dijagnostički značajne promjene. U slučaju dužeg postojeće GCI utvrditi znakove plućne hipertenzije, a ponekad i povećanje lijeve klijetke. Rendgenski pregled nema nezavisnu vrijednost.

5. Radioisotope srčane skeniranje vrši se sa 201 (T1 talij). Kvalifikacije za punjenje žarišta nakon vježbanja omogućuje govoriti o stupnju poremećaja perfuzije miokarda, 20-25% otkrivenih lezija reverzibilna. To scintigrafija moguće procijeniti debljinu pregradnih zidova, ali ova metoda ne bi se postigla točnost i brzinu pripreme isti parametar u ehokardiografije.

6. pozitron emisijske tomografije (PET) - mio-studija protok srčani krvi, koja je u bolesnika s ICG je gotovo identičan protok krvi u zdravi, no dipiridamol uzorak otkriva svoj brzi i značajno smanjenje. PET identificira pacijente s IUC značajnim smanjenjem protoka krvi subendocardial općih asimetričnih hipertrofija zona karakteriziran poremećenom krvotoka. Tumačenje rezultata PET, ne smije se zaboraviti o utjecaju dobi pacijenta na miokarda protok krvi.

7. Genetički dijagnoza. Ako sumnjate na obiteljsku narav bolesti kod pacijenta je poželjno poslati genetičkog savjetovanja za stručni ispit. Popis gena i njihova pojava u bolesnika s IUC poznate.

8. Dijagnostički kriteriji za GCI prva razina rođaka (izravno). GCI je vjerojatno da će razviti u prvog stupnja u odnosu 50%. Vodeći dijagnostički test za potvrdu dijagnoze - slika je ehokardiografija. Međutim, broj izravnih rođaka u ehokardiografskih kriterijima može biti ili će biti neizraženo. U ovoj situaciji to je poželjno provesti sveobuhvatnu liječnički pregled, uključujući i ehokardiografija, EKG i kliničkih fizičkim kriterijima ispitivanja su podijeljeni u male i velike:

• 1 veliki dovoljno kriterij za formiranje dijagnostičkog koncept, a njegova vjerojatnost je vrlo visoka;
• s kombinacijom ehokardiografijom 1 malog-kriterija i 2 molu elektrokardiografske kriterije za dijagnosticiranje visokom vjerojatnošću;
• s kombinacijom 2 male ehokardiografskih kriterija vjerojatnost dijagnoza je visoka.

Dakle, dijagnoza GCI nije značajan u jednoj studiji. Od liječnika mora imati sposobnost tumačenja rezultata sveobuhvatnog pregleda pacijenta, uključujući fizičku i obično, na početku dijagnostičkog put se određuje sistolički šum u djetinjstvu pacijenta. Objašnjenje porast buke uključujući instrumentalne metode potrebno. Interpretirati buka kao funkciju pri prvom kontaktu s pacijentom nevažeći slušati sistolički šum na aorte zahtijevaju dugotrajno promatranje i ponovno instrumentalnu pregled, gdje je otkrivena BGM 0,3%. Kada čak i identificirati LV asimetrična hipertrofija obavezno diferencijalna dijagnoza s:

• Aortalni stenoza ventila;
• mitralni insuficijencija;
• bolesti koronarnih arterija,
• AG.

Ponekad niz diferencijal dopuniti drugih genetskih bolesti u kojima je obilježje komponente - asimetričnim ili simetričnim hipertrofije lijeve klijetke.

• Fredericks ataksija, u kojoj progresivne ataksije pojavljuje mnogo prije LV hipertrofije. Međutim, hipertrofije lijeve klijetke promatrana u 80-100% bolesnika. Uz kombinaciju ataksija i hipertrofija LV konzultacije s neurologa je potrebno.
• Noonan sindrom, karakterizira i visoka učestalost za - 1: 2000 općoj populaciji. Sindrom je karakteriziran niskog stasa i giperteloriamom udaljenosti mezhtsu uparen organa, kao što su oči, više od norme. Približno jedna od četiri bolesnika s ovim sindromom razvijati hipertrofije lijeve klijetke. značajno zadebljanje prednje polovice interventrikularni septuma. Važno je zapamtiti da je Noonan sindrom u 25% bolesnika uključuje plućne stenoze ventila i klijetke septuma defekt. Kada ehokardiografija u bolesnika s teškim hipertrofijom registrirati mitralni kretanje ventila prema naprijed, ali je opisan samo u teškim septuma hipertrofije. Niska visina bolesnika, jasni znakovi mogu se sumnja hypertelorism Noonan sindrom tijekom prvog kontakta s pacijentom. Konačna dijagnoza - u dogovoru s genetičar. Ehokardiografija otkrio kada je patologija - osnova za simptomatsko liječenje.
• Hipertrofična kardiomiopatija kod djece čije su majke pate od dijabetesa tipa I. Pravi prevalencija ove bolesti je nepoznat. Liječenje ove djece nije standard i Simptomatično je u prirodi. U nekoliko studija su zabilježili veću učestalost hipertrofije septuma, no opstrukcija daljinskog sustava uočeno je samo u teškim hipertrofije. Prognoza nije ispitivan.
• Srce sportaša. GCI - čest uzrok smrti sportaša koji sudjeluju u profesionalnom sportu. Redovito vježbanje, naravno, dovodi do lijeve klijetke hipertrofija, što može sakriti GCI. Istraživanje stupnja hipertrofija miokarda u sportaša namijenjenim posebnu studiju, pri čemu se na ehokardiografije proučavane maksimalnu debljinu da interventrikularni septum, stražnji zid i prednji zid lijevog ventrikula. U istraživanju je sudjelovalo 900 sportaša (kriterije za odabir - najviša mjesta na svjetskom prvenstvu). Glavni rezultat ove studije - niti jedan muškarac sportaš nije fiksna debljina stijenke >16 mm i 14 mm u žena. Stoga, ako je srčani mišić je deblji od 16 mm u muškaraca i 14 mm u žena, istraživanje je potrebno kako bi se uklonili IUC. Dijagnoza obična obiteljska anamneza, mjerenje intraventrikular- gradijenta tlaka za lijevu opstrukcije klijetke, gibanje analiza mitralni ventil, itd Posebnu pozornost treba obratiti na krajnji dijastolički volumen lijeve klijetke. U zdravih sportaša trebao bi se povećati otkrivanje krajnjeg dijastoličkog dimenzije <55 мм при наличии гипертрофии может свидетельствовать об ИГК.

Kada je potrebno dijagnoza da obratite pozornost na dinamiku debljine miokarda, uspoređujući ih s povijesnim podacima. Ravnomjernost debljine rast je češći kod zdravih sportaša.