Waldenströmove bolest, simptomi, liječenje, uzroci, simptomi

Sustav bolesti limfoproliferativna manifestira u proliferaciju i limfoidnih stanica u retikularni čvorovima koštane srži, jetri i limfnim. Pathognomonic simptom -prisutstvie krvi bolesnika makroglobulinemije patološkog globulin s molekulskom masom od 900 000- 1,5 milijuna.

Patogeneza hemoragijski sindrom makroglobulinemije slozhen- ima značenje kao impregnacijski patoloških vaskularni zid proteina, i vezujuće proteine ​​te ion (Ca), koagulacijske faktore u plazmi i njihove inaktivaciju proteina makromolekula. Nije najmanje ulogu u razvoju hemoragijski sindrom i šalje „košuljice” abnormalnih molekula bjelančevina krvnih pločica i time gubi svoju ljepilo hemostatička svojstva.

Simptomi i znakovi Waldenstromovu bolesti

Sastoji se od simptoma karakterističnih za proces limfoproliferacijsku - povećanja limfnih čvorova, jetre, slezene i - vrsta sindroma, hemoragične tzv makroglobulinemicheskoy purpure povezan s abnormalna za cirkulaciju krvi proteinskim makromolekula.

Bolest se javlja češće aleukemic, t. E. bez izričitog limfocitoza. U nekim slučajevima, međutim, postoji više ili manje izražene limfemiya, vrsta leukemije limfocitne leukemije. Anemija može pojaviti kao posljedica ili obilnog krvarenja, ili u vezi s retikularnog limfoidna metaplazija koštane srži. Stupanj infiltracije koštane srži patoloških limfoidnim elemenata varira, dosegnuvši u nekim slučajevima ukupno metaplazije. Osim limfocitnog retikularnim proliferacije promatrati više ili manje izražen plazma proliferaciju stanica.

Bolest dugo, u prosjeku 6-10 godina, u nekim slučajevima i do 15-20 godina. To pogoršava pojavom „sindrom hiperviskoznosti” (retinopatija, cerebropathia - vaskularni stazu u komi makroglobulinemicheskaya mozga) i drugih komplikacija - infektivne septichesknh ( „sindrom imunološke bespomoćnosti”), hemoragijskog, immunoagressivnyh (trombocitopenija, hemolitička žutica) organa (patoproteinemicheskaya nefropatija s rezultatima u glomerulosklerozu sa zatajenjem bubrega), te sistemske paraamiloidoza.

Dijagnoza se temelji na karakterističnih kliničkih i hematoloških simptoma, posebice rezchayshego ubrzati ESR i posebne studije podataka - elektro i immunoelectrophoresis pokazuje patološke imunoglobulina i kvalitetu SIA uzorka s destiliranom vodom, otkrivanje makroglobulina. Preciznije kvantitativna karakterizacija je moguće proteine ​​seruma, ultracentrifugiranje makroglobulinemije uspostavlja koncentracija -makroglobulinom i molekulskoj težini (sedimentacije konstantne). Poznato Dijagnostička vrijednost imaju karakteristične promjene fundusa - neobično proširene i savijen (u obliku) pijavica venskih žila, krvarenja - tzv fundusa pathoproteinaemicus,

Diferencijalna dijagnoza se provodi s multiplim mijelomom (vidi.) I kronične limfocitne leukemije javljaju uglavnom bez paraproteinemia,

Liječenje bolesti Waldenstromovu

Indikacijama - antianemic sredstvima (transfuzijske crvenih krvnih stanica, vitamin B kompleksa), hemostatike (epsilon-aminokapronske kiseline, protamin sulfat), sredstva (sosudoukreplyayuschie rutin, askorbinska kiselina), gama-globulina, antibiotika. Patomehanizam za liječenje sindroma je povećani viskozitet Plazmafereza krvi provodi puštanje krvi, nakon čega slijedi uvođenje refluks sami ili donatora eritrocitima. Ponovljeni plazmafereza postigla značajan subjektivnu i objektivnu poboljšanje (smanjenje viskoznosti krvi, poboljšanje cerebralne cirkulacije i sliku fundusa). Plasmapheresis Preporučuje se da bolesnici redovito kao terapija održavanja. Pokušaji: upotreba sredstava za tvorbu kompleksa, kao što su penicilamin (dimetiltsistein) nije dala konkretne rezultate.

Waldenstromova makroglobulinemija

Makroglobulinemija Waldenstrom - subleukemic kronična leukemija, B-stanični podrijetla, naznačen abnormalnom proizvodnjom Ig klase M (PIgM).

Simptomi i znakovi. Krvarenje sluznice, neurološki poremećaji, znojenje, svrab. Krv se postupno razvija anemija.

Bolest ne zahtijeva svrhe hitno liječenje. Rast kliničkih simptoma bolesti je znak za kemoterapiju.