Makroglobulinemije: simptomi, liječenje, prognoze razlozi

Dijagnoza se temelji na pregledu koštane srži i identifikacije M-proteina. Liječenje uključuje Plazmafereza (za hiperviskoznosti krvi) i sistemske terapije (alkilirajućih sredstava, nukleozidnih analoga, kortikosteroide, monoklonskih antitijela).

Makroglobulinemija, rijetka maligna bolest B-stanica, klinički više kao limfomatozne patologije od mijeloma i drugih vrsta plazmacitome. Etiologija je nepoznata.

Makroglobulinemija je drugi nakon multiplog mijeloma maligne bolesti povezane s monoklonalne gamopatije. Prevelike količine IgM također mogu akumulirati u drugim bolestima koje uzrokuju kliničke manifestacije slične makroglobulinemije. Na primjer, 5% bolesnika s ne-Hodgkinovog limfoma u serumu je prisutan mali broj dijelova monoklonalnih IgM- to stanje se naziva makroglobulinemicheskoy limfoma.

Klinička manifestacija makroglobulinemija može biti zbog velikog broja proteina velike molekulske mase, koji su monoklonska IgM, koji cirkulira u plazmi, ali u većini simptoma pacijenata povezanih s visokim razinama IgM, ne razvijaju. Neke od tih proteina su protutijela na autologne IgG 1 ili antigena. Oko 10% od antitijela su cryoglobulins. Oko 5% pacijenata razvije sekundarnu amiloidozu.

Simptomi i znakovi

U mnogim pacijentima postoje kliničke manifestacije karakteristične za sindrom hyperviscosity krvi: umor, slabost, kože i sluznice krvarenje, zamagljen vid, glavobolja. Tu mogu biti znakovi hladne osjetljivosti, Raynaudov sindrom.

Klinički pregled može otkriti prisutnost limfadenopatijom, hepatosplenoraegalija i ljubičasta. Za hyperviscosity sindrom karakterizira jače crvenilo mrežnice venu u suradnji sa svojim lokalnim sužavanje, zbog čega je brod izgleda kao „hrpa kobasica.” U kasnijim fazama na retina može otkriti krvarenje, eksudata.

dijagnostika

Makroglobulinemija mora se posumnjati u bolesnika sa simptomima hyperviscosity krvi ili drugih tipičnih simptoma, osobito u prisutnosti anemije. Međutim, dijagnoza često se utvrdi slučajno, ako immunofiksatsionnom elektroforeza otkrila M-protein koji odgovara IgM. Kao dio laboratorijskog ispitivanja provedena standardnih testova koji se koriste za dijagnozu poremećaja plazma stanica.

Karakterizira normocitnom normochromic anemije s formiranjem „rouleaux” crvenih krvnih stanica, oštar porast ESR. U nekim slučajevima, postoji leukopenija sa relativnom limfocitoza, trombocitopenija. Postoji svibanj biti različite poremećaja procesa zgrušavanja i funkcije trombocita. Polovica pacijenata smanjene razine normalnih imunoglobulina.

Imunofiksacija elektroforeza koncentriranom urinu često otkriva prisutnost monoklonskih lakih lanaca, ali masivna proteinurija Bence Jones neuobičajeno. pregled koštane srži može otkriti povećanje (u različitim stupnjevima) sadržaj plazma stanica. Periodične Schiff-pozitivne inkluzije može pojaviti u limfnih stanica. U normalnom myelogram obavlja limfnih čvorova biopsije, u kojem se često pokazala znakove koji se mogu protumačiti kao prisutnost difuzno, dobro diferencirani ili limfoplazmotsiarnoy limfoma. Sumnja hyperviscosity provedena analiza seruma u ove bolesti se obično viskoznost >4.0.

liječenje

• Plasmapheresis (ako hiperviskoznosti)
• Alkilirajuća sredstva, analozi nukleozida, monoklonsko antitijelo (rituksimab), ili kombinacija terapija,
• Možda je imenovanje bortezomib, talidomid ili Lenalidomid.

Tijek bolesti su varijabilni, medijan preživljenja je 7-10 godina. Čimbenici skratiti životnu dob uključuju dob >60 godina, anemija, krioglobulinemija.

Liječenje često traje nekoliko godina. U prisutnosti hyperviscosity glavne liječenja Plazmafereza, čija primjena uzrokuje brzo regresije krvarenja manifestacija i neurološke simptome. Često zahtijevaju ponovio tretmana.

Kao palijativno liječenje može se navesti dugotrajnu upotrebu oralnih alkilacijska sredstva, ali to može biti popraćeno toksičnih učinaka na koštanoj srži. Većina novodijagnosticiranih bolesnika imaju odgovor na liječenje analoga nukleozida. Rituksimab može smanjiti tumor masu po suzbijanje normalne hematopoeze. Ipak, tijekom prvih nekoliko mjeseci liječenja može povećati razinu IgM, što zahtijeva plasmapheresis. Uz ove vrste raka je također djelotvoran koristiti inhibitor proteasoma bortezomib i imunomodulacijskih sredstava, poput talidomid i Lenalidomid.