Primarni sklerozirajući kolangitis, liječenje, simptomi, uzroci, simptomi

Uzroci primarne sklerozirajući kolangitis

Uzrok primarne sklerozirajući kolangitis nije jasno. Pretpostavka o mogućoj ulozi zaražene žučovoda u portala bacteremia, viremije, ili izloženost toksina ishemije zbog lezija jetrene arterije još nije dobila priznanja. Najvjerojatniji uzrok bolesti - imunološki neuspjeh.

80% pacijenata također imaju antitijela na neutrofila citoplazmi.

U serumu i žuči bolesnika s primarnim skleroznog kolangitisa otkriti visoke razine cirkulirajućeg imuno komplekse. Nije jasno da li je primarna ili sekundarna. Osim toga, karakteristična aktivacija komplementa klasičnim putem, što potvrđuje sudjelovanje u patogenezi primarnog skleroznog kolangitisa humoralni imuni mehanizmi.

Video: Na najvažniji: Zijevanje kao simptom, datume, postmenopauzi, medicinski staklenke

Povrede stanične imunosti. U jetri, omjer T-helper stanice i citotoksične T-limfocita je veći u portalnim traktovima od oko proliferirane žučnog kanala. Citotoksični T limfociti proliferacije žarišta lokaliziran u žučnih i kanali prodrijeti u epitelu.

komorbiditet. Primarni sklerozirajući kolangitis mogu biti popraćen brojnim različitim bolestima, uključujući Sjogrenov sindrom, fibrozu, retroperitonealni i medijastinuma, kronične limfocitne tiroiditis, mijasteniju gravis, tip 1 dijabetesa, celijakije, sarkoidoza, cistične fibroze, peyronie bolest, idiopatski pankreatitis, kronične imune trombocitopenijska purpura.

Simptomi i znakovi primarni sklerozirajući kolangitis

Bolest treba posumnjati u prisustvu biokemijskih znakova kolestazi za više od 3-6 mjeseci.

povijest. Većina bolesnika najprije, nema nikakvih simptoma, a bolest trom i ne može se otkriti za dugo vremena. Umor, svrbež i žutica pojavi, obično u kasnijim stadijima. Bolest se može manifestirati gubitak težine, bolovi u trbuhu. Približno 15% bolesnika bolest je akutna, s retsidivami- naznačen groznica, zimice, noćno znojenje, intermitentna bol u desnom gornjem kvadrantu i epizoda žutica. Ovi pacijenti ponekad mogu se vidjeti na vlastitoj smrti, ponavljajuće epizode bakterijske kolangitis uzrokovanih žučnim kit, koji se povremeno krši prohodnost sužene kanale.

Kao bolest napreduje razlike Mezhuyev ta dva oblika primarni sklerozirajući kolangitis nestati. U obje vrste bolesti moguće opstrukcije intrahepatičkih žuči žuč pigmenta kamenja ili kit, koji je u pratnji periodične pojave simptoma bakterijske kolangitis.

sistematski pregled. Mnogi pacijenti, osobito u asimptomatskih bolesti, fizički pregled otkriva abnormalnosti. U kasnijim fazama može biti žutice, hepatosplenoraegalija, ksantoma, znaci portalne hipertenzije i jetri znakova.

Dijagnoza primarnog sklerozirajući kolangitis

Diferencijalna dijagnoza ekstrahepatičkoj bilijarnoj opstrukcija trakta lijeka kolestaza, primarna bilijarna ciroza, kronični aktivni hepatitis,, autoimunog hepatitisa alkoholnog hepatitisa, kolestaza teče, holangiokarcinomom, sekundarni skleroznog kolangitisa s choledocholithiasis, poslije operacije i kongenitalnih anomalija žučnog trakta. U bolesnika s imunodeficijencije moguće infekcije uzrokovane HIV, CMV i Cryptosporidium spp. Simptomi nalik primarni sklerozirajući kolangitis, moguće je s ograncima jetrene arterije lezija citostatike, drugih lijekova za kemoterapiju.

dijagnostički testovi

• laboratorijska istraživanja. Primarnog skleroznog kolangitisa u povećanom aktivnosti alkalne fosfataze u serumu (više od 2 puta) i aminotransferaze (2-5 puta). razina bilirubina mogu biti različiti. Serumskog albumina i PT ovise o jačini poremećaja jetre. Kada je razina CA 19-9 antigena u više od 100 U / ml nema razloga za sumnju kolangiokarcinom. Većina pacijenata zbog kolestaza u jetri povećan sadržaj bakar, ali razina ceruloplazmin u serumu također povećana. Polovica bolesnika s povišenom razinom seruma gama-globulin IgM.
• Rendgenski pregledi. Za dijagnozu primarnog sklerozirajući kolangitis, žučnog sustava zahtijeva vizualizaciju. Kada biligrafiju obično otkriti više kritičnost i neravnine zidova intra- ili izvan jetre žučnih kanali, nalik kuglice. U 20% bolesnika pokazuju kratke vrpce poput kritičnost i aneurizme žučnih. U 20% slučajeva promijenio gušterače kanal - slike napominaetyronichesky pankreatitis. 5% pacijenata u postupku uključuje cistične cijev i žučnog mjehura.
• Magnetska rezonancija biligrafiju i emisijska tomografija pozitronske - neinvazivne metode radiološkog dijagnozu, koji se mogu koristiti u dijagnostici primarnog skleroznog kolangitisa. Međutim, danas je iskustvo njihove primjene još uvijek nije dovoljno velik. Kasnije, kao što su stjecanje iskustva i poboljšati magnetske rezonancije biligrafiju i PET, ove metode može biti koristan alat za razlikovanje dobroćudnih od zloćudnih tumora procesa.
• ultrazvuk. Mnogi bolesnici s ultrazvukom bilijarnog trakta će isključiti choledocholithiasis i proširenje kanala i gušterače patologije.

Liječenje primarnog skleroznog kolangitisa

terapija lijekovima

Liječenje komplikacija kronične kolestaza i žučnih kanala opstrukcije: malapsorpcijom, svrbež i povremeno kolangitis.

malapsorpcijom. Nedostatak masti topljivih vitamina otkrivene mjerenje serumskih razina vitamina A i calcidiol i MF. Intenzitet steatorrhea se može smanjiti prilikom zamjene triglicerida s dugolančanih masnih kiselina u trigliceridima uz masnih kiselina srednjeg lanca, kako u primarne bilijarne ciroze.

svrab. U pojavi primarni sklerozirajući kolangitis svrbež, čini se najkasnije u primarne bilijarne ciroze. On je gori noću i može dovesti do nesanice i pojave ogrebotina. Ako je crijevo se dovodi dovoljnu količinu žuči propisanu kolestiramin 4-9 g prije doručka te nakon 4-8 g doručka. Diskoloracija izmet ukazuje na to da je količina žuči nije dovoljna za učinkovito djelovanje kolestiramina. Tipično, za smanjenje svrbeža to zahtijeva 2-4 dana. Ukoliko svrab je nestao, moguće je smanjiti dozu.

Netolerancija holestiramin kolestipolom može biti dodijeljena. Zatvor, što može uzrokovati bilo koji od ovih lijekova propisanih laksative i povećati količinu vlakana u prehrani. Za liječenje svrbeža i koristi aktivnim ugljenom kapsule. Fenobarbital 60-90 mg na spavanje mogu poboljšati protok žuči i ima sedativni efekt. U tvrdokornih slučajeva ponekad pomoći kratkovalni UV zračenja i plasmapheresis s velikom volumenu plazme. Bolan pruritus pokazuje izrazitu ožiljke žučnih kanala i opstrukcije i indikacija za transplantaciju jetre.

periodičan kolangitis. Kada Kolangitis propisati antimikrobna. Profilaktički antimikrobna sredstva, na primjer dnevna administracija ciprofloksacin, amoksicilin ili Trimetoprim / sulfametoksazol, može smanjiti učestalost i težinu relapsa.

Video: Dobro sam ogreban ... Primarna bilijarna ciroza

uzročna terapija

Za liječenje primarnog skleroznog kolangitisa koristiti različite immunosu-compressively, protuupalno i spriječiti razvoj fibroze lijekova. Procjena učinkovitosti liječenja otežati usporiti napredovanje bolesti bilirubina i spontane oscilacija. Međutim, niti jedan slučaj je utvrđeno da utječu na prirodni tijek bolesti.

1. Ciklosporin, azatioprin, penicilamin, kolhicin, prednizon i neučinkovita.
2. Nekoliko studija je dala pozitivne rezultate, dugotrajnog davanja ursodeoxycholic kiseline. Smatra se da je udca smanjuje aktivnosti aminotransferaza u serumu stabilizacije hepatocita membrane, a ne smanjenjem razine ostalih žučnih kiselina. Osim toga, on se dotjera žuč i olakšava njezin odljev. Teoretski, rezultat bi trebao smanjiti stvaranje pigmenta kamenja u žučnih vodova.
3. Metotreksat. Nekoliko pacijenata je imalo poboljšanje biligrafiju bez pogoršanja histologiju. Međutim, do sada ne postoji sigurnost da metotreksat je na snazi ​​u većini bolesnika s primarnim sklerozirajući kolangitis.
4. Od oštećenog žučnog kanala koji ne mogu regenerirati ili regenerirane vrlo sporo i slabo, primarne bilijarne ciroze i primarni sklerozirajući kolangitis treba liječiti u ranoj fazi dok se broj funkcionalne žuči još dovoljno velik.

kirurško liječenje

Odvodni operacije na bilijarnog izvodi perkutana, endoskopski ili javni pristup, pružaju samo privremeni učinak i pun problema - infekcija kanala opstrukcija, perforacije prinos žuč u okolnim krvarenja tkiva.

Video: Produktivni kolangitis (kolangitis)

Balon dilatacija i stentiranje.

Transplantacija jetre - važna metoda liječenja, što može dovesti do izlecheniyu- osobito u mladih bolesnika s uznapredovalim primarni sklerozirajući kolangitis u prisutnosti jedne od sljedećih oznaka:

• klinički značajne varikozitete jednjaka;
• serumu bilirubin konstantna iznad 171 umol / L;
• prisutnost bakterija spontane peritonitis;
• ponovljena djeluje od kolangitis;
• ozbiljno oslabljena funkcija jetre sintetskog;
• tvrdoglav šuga.

Kod nekih pacijenata nakon transplantacije, otkriven je prije nedijagnosticiran holangiokartsinoma- u ovom slučaju učestalost recidiva tumora u transplantaciju jetre se vrlo visoka.